عضویت العربیة English
جمعه، 9 مرداد 1394 (سال دولت و ملت، همدلی و همزبانی)
امام على علیه السّلام فرمودند: پایدارى زندگى به برنامه‌ریزىِ درست و وسیله رسیدن به آن، مدیریت صحیح است. غرر الحکم و درر الکلم، ح 6807
مسیر جاری : صفحه اصلی/مقالات/پزشكي سلامت/بيماريها و روش درمان/بیماریهای خاص/تالاسمي ماژور و مینور

تبلیغات
آخرین مقالات
دستور پدر زن صدام چه بود؟

دستور-پدر-زن-صدام-چه-بودعبدالکریم قاسم در سال 1937 (1958) ضد نظام پادشاهی عراق کودتا کرده و در این کشور نظام جمهوری [دیکتاتوری ادامه ...

كودكی خود را جاودانه كنید

كودكی-خود-را-جاودانه-كنیدكودكی ما از دست نرفته است بلكه همواره، نه در كنار ما، بلكه درون ما حضور دارد. پس چرا آن را حس نمی‌كنیم؟ ادامه ...

آموزش مسئولیت‌پذیری به کودکان

آموزش-مسئولیت‌پذیری-به-کودکانکودک برای برخوداری از عزّت نفس زیاد، به حسّ قدرت نیاز دارد. داشتن حسّ قدرت به معنی آن است که کودک دارای ادامه ...

مشکلات کودک در مدرسه

مشکلات-کودک-در-مدرسهکودکان، مدرسه را با نگرشهای پیچیده و قابلیّتهای گوناگون آغاز می‌کنند. میزان موفقیّت آنان تا حدّ زیادی ادامه ...

والدین، الگوی مسؤولیّت پذیری کودکان

والدین-الگوی-مسؤولیّت-پذیری-کودکانهر خانواده‌ای در نوع خود بی همتا ست. این بی همتایی باید محترم شمرده شود. هر فردی که وارد خانواده‌ای جدید ادامه ...

انتظار منطقی از کودکان

انتظار-منطقی-از-کودکاناین پرسش را والدینی که مایلند نظامی مبتنی بر احساس مسؤولیّت و پاسخگویی در خانواده‌شان حاکم باشد، مکرراً ادامه ...

جریحه دار کردن احساسات بزرگسالان توسط کودکان

جریحه-دار-کردن-احساسات-بزرگسالان-توسط-کودکانکودکان، اشخاص بسیار قدرتمندی هستند. در جامعه‌ای که به نحو چشمگیر کودک محور شده است، برخورد شدید آنان ادامه ...

واکنش کودکان در برابر مسئولیت پذیری

واکنش-کودکان-در-برابر-مسئولیت-پذیریکودکان در مورد تلاشهایی که بزرگترها به خرج می‌دهند تا آنان را فردی مسؤول بار آورند، دو سوگرا یا دمدمی ادامه ...

چشم داشتها و انتظارها از نظام انتخاباتی

چشم-داشتها-و-انتظارها-از-نظام-انتخاباتیانتخابات و رأی دادن، با سه قصد متفاوت صورت می‌گیرد. گاه هدف از رأی دادن بیان و انعكاس افكار عمومی یا ادامه ...

معرفی به دوستان

ایمیل گیرنده را به منظور دریافت لینک صفحه وارد بفرمائید.


بازدید : 46890 بار

دوشنبه، 14 ارديبهشت 1388

تالاسمي ماژور و مینور
تالاسمي ماژور و مینور
تالاسمي ماژور و مینور

نویسنده : سحر ميرشاهي

تالاسمي يك واژه يوناني است كه از دو كلمه تالاسا Thalassa به معني دريا و امي Emia به معني خون گرفته شده است و به آن آنمي مديترانه‌اي يا آنمي كولي و در فارسي كم خوني مي‌گويند. تالاسمي يك بيماري همولتيك مادرزادي است كه طبق قوانين مندل به ارث مي‌رسد . اولين بار يك دانشمند آمريكايي به نام دكتر كولي در سال ‌١٩٢٥ آن را شناخت و به ديگران معرفي كرد . اين بيماري به صورت شديد (ماژور) و خفيف (مينور) ظاهر مي‌شود. اگر هر دو والدين داراي ژن معيوب باشند به صورت شديد يعني ماژور (Major) و اگر يكي از والدين فقط ژن معيوب داشته باشد به صورت خفيف يعني مينور (Minor) ظاهر مي‌شود.
تالاسمي براي كساني كه نوع (مينور) را داشته باشند، مشكل ايجاد نمي‌كند و آنها هم مثل افراد سالم مي‌توانند زندگي كنند و فقط در موقع ازدواج بايد خيلي مراقب باشند. اما برعكس اين بيماري حداكثر آزار خود را به بيماران نوع ماژور مي‌رساند.

تالاسمي چگونه منتقل مي‌شود؟

اگر يك زن و شوهر هر كدام داراي نوع كم خوني خفيف (مينور) تالاسمي باشند، هر يك از فرزندان آنها ‌٢٥ درصد احتمال ابتلا به تالاسمي ماژور (كم خوني شديد) را داشته و ‌٥٠ درصد احتمال تالاسمي مينور و ‌٢٥ درصد ممكن است سالم باشند. علائم و عوارضي كه تالاسمي در بيماران ايجاد مي‌كند در نوع ماژور تالاسمي (كم خوني شديد) هموگلوبين خون غيرطبيعي به نام F يا جنيني افزايش يافته و هموگلوبين قرمز خون كاهش پيدا مي‌كند، كودكي كه اين بيماري را در خود دارد كم خون است و اين كم خوني باعث بزرگ شدن طحال و كبد و تغيير قيافه ظاهري او مي‌شود. بنابراين به علت پايين آمدن مداوم خون، بيمار مجبور است مدام خون تزريق كند و در اثر تزريق خون كه داراي مقدار زيادي آهن است و در اثر خود بيماري كه باعث شكسته شدن هموگلوبين (گلبولهاي قرمز) و آزاد شدن آهن مي‌شود ، ميزان آهن خون افزايش يافته و در بافت‌هاي عمده بدن چون؛ قلب، كبد، طحال و ... رسوب مي‌كند و سبب ايجاد مشكلات ديگري مي‌شود كه تنها به كمك آمپول دسفرال مي‌توان از تجمع آهن جلوگيري كرد. مصرف مداوم دسفرال با قيمت بالاي آن، موجب بروز مشكلات اقتصادي در خانواده‌ها مي‌شود. پس اگر در اثر عدم و يا سهل انگاري، تالاسمي به خانواده شما قدم گذاشت، هيچ جاي فرار نيست.

راه هاي پيشگيري از تالاسمي

راه هاي پيشگيري از تالاسمي عبارتند از:
‌١- انجام آزمايش خون از نظر كم خوني ( CBC و هموگلوبين A2 )
‌٢-انجام آزمايش روي جنين در هفته‌هاي اول حاملگي در دوران بارداري.
با يك آزمايش ساده مي‌توانيد جلوي بروز مشكلات بسياري كه در صورت داشتن فرزند تالاسمي با آن برخورد خواهيد نمود را بگيريد. تالاسمي در ايران تالاسمي در ايران حضور تاسف باري دارد و در حدود سي هزار نفر اين بيماري را در خود دارند و هر سال به اين تعداد نيز اضافه مي‌شوند . تالاسمي در ابتدا چند ماه خود را پنهان مي‌كند و بعد از مدتي مادران مي‌بينند كه كودك آنها زرد، ضعيف و ناآرام است و وقتي كه فرزند خود را به دكتر مي‌برند بعد از آزمايش، دكتر به مادر خانواده مي‌گويد تالاسمي هم همراه كودكش به دنيا آمده است.

چهار گروه تالاسمي در ايران

كساني كه در ايران تالاسمي با خود دارند به چهار گروه تقسيم مي شوند:
گروه اول : مبتلاياني كه دسترسي به امكانات پزشكي و درماني ندارند و از درمان صحيح يعني تزريق خون و دسفرال محروم مي‌باشند.
گروه دوم : بيماراني كه به موقع بيماريشان تشخيص داده مي‌شود و خون تزريق مي‌نمايند؛ اما از دسفرال و ساير اقدامات درماني استفاده نمي‌كنند.
گروه سوم : كساني كه بيماريشان به موقع تشخيص داده مي‌شود، تزريق مناسب خون همراه با روش‌هاي جانبي را به موقع دريافت مي‌دارند و طول عمري قابل ملاحظه خواهند داشت.
گروه چهارم : بيماراني كه دسترسي به پيوند مغز استخوان داشته‌اند، احتمال بهبودي آنان تا حدود زيادي ميسر مي‌باشد ، اميد است با اتكا به خداوند تبارك و تعالي در آينده‌اي نه چندان دور در اثر پيشرفت هاي علمي، تالاسمي هم مانند بيماري‌هاي شايع دوران گذشته ريشه كن شود.
مهم‌ترين راه كنترل و درمان بيماري تالاسمي، تزريق مداوم خون است. اگر بعد از آزمايش هموگلوبين، هماتوكريت متوجه شديد كه مقدار آن پايين تر از ‌١٠ است، فورا به مركز انتقال خون مراجعه كنيد. اگر ديرتر اقدام كنيد بدن مجبور است از خوني كه استخوان‌ها مي‌سازند، تغذيه كند و خون‌سازي استخوان‌ها باعث رشد ناهنجار استخوان‌هاي سر و صورت مي‌شود و در آن هنگام تالاسمي، قيافه وحشتناك خود را نشان مي‌دهد و بيمار خود را دچار مشكلات روحي و رواني فراوان مي‌كند . پس به ياد داشته باشيد با تزريق مداوم و به موقع خون از رشد استخوان‌هاي صورت كودك خود جلوگيري كنيد.
اقدام مهم ديگري كه شما بايد انجام دهيد پايين آوردن آهن خون فرزندتان است. آهن، بافت‌هاي بدن است و آمپول دسفرال هم دشمن آهن، شما بعد از آزمايش آهن خون (فريتين) كودكتان، اگر مقدار آن را بالاتر از حد طبيعي مشاهده كرديد، ديگر با تزريق دسفرال به وسيله سرنگ در عظله نمي‌توانيد آن را به حد طبيعي برسانيد و حتما بايد از پمپ دسفرال استفاده كنيد.

پمپ دسفرال

پمپ دسفرال دستگاهي است كه به طور اتوماتيك در مدت ‌٨ الي ‌١٢ ساعت آمپول را در زير پوست ناحيه شكم و يا عضلات بازوي بيمار تزريق مي‌كند و دارو در بدن با آهن تجمع يافته تركيب و سپس به وسيله ادرار دفع مي‌شود. همان‌طور كه قبلا گفته شد اگر آهن تجمع يافته دفع نشود باعث رسوب در كبد و قلب مي‌شود و مرگ آنان را تسريع مي كند. طحال برداري تالاسمي روي طحال بيمار خود نيز تاثير مي‌گذارد. گلبول‌هاي خون اگر ساختمان و شكل و كار غيرطبيعي داشته باشند، زودتر از موعد مقرر (‌١٢٠ روز عمر طبيعي گلبول قرمز مي‌باشد) از بين مي‌روند.
گورستان و محل تخريب گلبول‌ها، طحال است و اگر پزشك متوجه شود كه به علت بزرگي و يا فقط پركاري طحال، نياز به خون بالا مي‌رود و يا اينكه هموگلوبين پس از تزريق خون در فاصله زمان كمتري سريعا پايين مي‌افتد در آن صورت تصميم مي‌گيرد كه طحال جراحي و از بدن خارج شود. ولي سن ايده‌آل بالاي ‌٥ سال است. زيرا در سنين پايين تر خطر بيماري‌هاي عفوني مهلك وجود دارد؛ بنابراين حتي در سنين بالاتر از ‌٥ سال كه طحال برداري انجام مي‌گيرد، واكسيناسيون عليه برخي بيماري‌ها مانند پنوموكك لازم است و علاوه بر آن هميشه بايد درمان با آنتي بيوتيك سريعا شروع گردد. اگر تالاسمي طبق روال طبيعي كنترل و درمان شود، بيماران مي‌توانند مثل هر انسان ديگري سال‌ها زندگي كنند.
امروز تعدادي از بيماران تالاسمي ازدواج كرده و داراي فرزندان سالم هستند. شرايط بد و مرگ و يا عمر طولاني بيمار تالاسمي در دست شماست . پدران و مادران نيز بايد معاينه شوند تا اگر مواردي بود دقيقا مداوا گردد تا از نارسايي‌هاي بيشتر جلوگيري شود. بايد با دقت و حوصله در امر معالجه كودك بيمار خود اقدام كنيد؛ در صورت طحال برداري مصرف قرص پني‌سيلين و تزريق واكسن پنوموكك براي جلوگيري از عفونت بدن ضروري است. لازم است بيمار تالاسمي در سنين بالا توسط متخصصين قلب، كليه، چشم، گوش، غدد و ... مورد معاينه قرار گيرد.

مشكلات يك بيمار تالاسمي

‌١- ضعف جسمي و رشد كم.
‌٢- مشكلات ناشي از تزريق خون و درد آن .
‌٣- تزريق مداوم دسفرال (DESFERAL) و صرف هزينه بالا.
‌٤- تغيير شكل و رشد ناهنجار جمجمه و بروز مشكلات رواني .
‌٥- نگراني حقيقي از آينده بيمار.

منابع :

http://asp.irteb.com
http://www.mydocument.ir



نظرات کاربران
ادامه نظرات
ارسال نظر شما

• با عنایت به اینکه نظرات و پیشنهادات شما کاربران گرامی در بهبود پایگاه تاثیر کاملا موثری ایفا می کند لذا خواهشمند است ما را از نظرات ارزنده ی خود محروم نفرمایید.
• نظر شما پس از بررسی و بازبینی توسط گروه مدیریت برای نمایش در سایت قرار داده می شود.
• نظرات کوتاه مثل "خوب بود" و "عالی بود" و... و نظرات تکراری تائید نمی شوند و امتیازی هم به آنها تعلق نخواهد گرفت.
• متن نظر شما میبایست حداکثر 1024 کاراکتر باشد.