اولين بار در اوايل دهه 1980 ميلادي عوامل بيماريزايي كشف شدند كه قادر به تكثير، انتقال و عفونت زايي بودند، ولي از قطعات پروتئيني ناقص فاقد اسيدنوكلئيك تشكيل مي شدند. اين عوامل را كه حتي از ويروسها ناچيزترند، «پرايون» (Prion) ناميدند.
پرايون ها بيشتر موجب انواعي از بيماريهاي عصبي مزمن تحليلي در انسان مي شوند. در سال 1986 بيماري عفوني جديدي در تعدادي از گاوهاي شيرده انگلستان ديده شد كه از پودر گوشت و استخوان گوسفندان مبتلا به بيماري اسكراپي تغذيه كرده بودند؛ سپس در سال 1996 شواهدي از انتقال اين بيماري به انسان مشاهده شد، بدين ترتيب اين بيماري «جنون گاوي » نام گرفت . شايان ذكر است كه بر ضد پرايونها در بدن پاسخ ايمني مصونيت زا ايجاد نمي شود، بنابراين تشخيص آلودگي يا بيماري با بررسي پادتنها غيرممكن است . تنها راه شناسايي عامل بيماري در بافت آسيب ديده مي باشد. بنابراين گر چه بهترين راه تشخيص بيماريهاي پريوني علايم باليني مي باشد ولي براي تشخيص قطعي بايد بافت يا مايع مغزي نخاعي مورد آزمايشهاي پيشرفته اي قرار گيرد.
پرايونها بر خلاف ديگر عوامل بيماري زا ويژگيهاي منحصر به فردي دارند؛ درمقابل اشعه ماوراي بنفش ، فرمالين ، يخ زدنهاي مكرر، حرارت مرطوب 100 درجه به مدت 48 ساعت و حرارت خشك 160 درجه به مدت 24 ساعت مقاومت دارند. بنابراين پيشگيري از اين بيماريها با ديگرعوامل ميكروبي متفاوت و از اهميت خاصي برخوردار است .علايم جنون گاوي در دام، شامل تغيير در رفتار طبيعي ، گامهاي غيرطبيعي ، علايم فلجي ، حساسيت به صدا و لامسه است . دوره نهفتگي بيماري در دام 3 تا 6 سال است ، بنابراين علايم در گاوهاي بالغ ديده مي شود. طول دوره بيماري در دام چندهفته تا چند ماه است كه در نهايت منجر به مرگ حيوان مي شود!
دوره نهفتگي بيماري در انسان نيز بسيار طولاني و بيش از 5 سال است . علايم بيماري شامل فراموشي ، لكنت زبان ، اختلال حافظه ، عدم تعادل ، فلج و بي اختياري است كه در نهايت با مرگ خاتمه مي يابد. بيشترين ضايعه در سلولهاي عصبي رخ مي دهد كه به حفره حفره شدن و اسفنجي شدن بافت مغز و نخاع منجر مي شود.در حال حاضر براي اين بيماري درمان مؤثري وجود ندارد و بدون بهبود درهمه موارد كشنده است ، لذا بايد به امر پيشگيري و رعايت اصول بهداشتي بيش از ديگر بيماريها همت گماشت . به لحاظ مقاومت نسبت به حرارت با پخت معمول غذا عامل بيماري از بين نمي رود. مهمترين روش از بين بردن پرايونها استفاده از «اتوكلاو» با حرارت 132 درجه سانتيگراد و فشار 27 پوند به مدت يك ساعت مي باشد. سفيدكننده هاي خانگي (مانند وايتكس ) نيز تا حدودي مي تواند اين عوامل را غيرفعال كند.

چگونگي انتقال بيماري

مهمترين راه انتقال بيماري به گاوها تغذيه آنها با پودر گوشت و استخوان گوسفندان مبتلا به بيماري اسكرپي بوده است . عامل بيماري در مغز و نخاع و ريشه هاي عصبي ، غدد لنفاوي ، چشم ، قسمت انتهايي روده كوچك ، مغز استخوان و طحال بيشترين تراكم را دارد و به نظر مي رسد راه انتقال بيماري به انسان نيز مصرف چنين قسمتهايي از دام آلوده مي باشد، بنابراين براي پيشگيري از انتقال بيماري به انسان توصيه مي شود كه اگر دامي مبتلا به جنون گاوي باشد بايد حيوان ذبح شود و لاشه اش سوزانده يا منهدم گردد.
اما اگر در منطقه اي آلودگي ديده شود، ولي دام ذبح شده سالم باشد بايد به عنوان احتياط مغز، نخاع ، بافتهاي لنفاوي ، چشم و احشاي آن از زنجيره غذايي انسان حذف شود. خوشبختانه تاكنون هيچ گونه آلودگي دامي يا انساني در كشور ما مشاهده و ثابت نشده و در گوشت قرمز نيز عامل بيماري ديده نشده است ، اما به عنوان احتياط اگر حيوان مبتلا به جنون گاوي باشد حتي شير و گوشتش نبايد مصرف شود، ولي در صورت سلامت ظاهري دام مي توان از گوشت يا شير آن استفاده كرد.
بنابراين گوشت چرخ كرده ، همبرگر، سوسيس و تمامي محصولاتي كه از امعاء و احشاي حيوانات مشكوك تهيه مي شوند، (مناطق مشكوك به آلودگي ) مطمئن نيستند.