همه چيز درباره میاستني گراو
زير نظر دکتر کورش قره گزلي
متخصص مغزو اعصاب - دانشيار دانشگاه علوم پزشکي شهيد پزشکي
متخصص مغزو اعصاب - دانشيار دانشگاه علوم پزشکي شهيد پزشکي
شايد اين موقعيت براي شما هم پيش آمده باشد: دوستي جوان داريد که تا چندي پيش سالم و سرحال و شاداب بوده؛ ولي، مدتي است که ضعيف و بي حال شده و مي گويد که چشم هايش دو تا مي بيند و احساس تنگي نفس دارد. افزون بر اين شما حس مي کنيد که پلک هايش کمي افتاده اند. به او پيشنهاد مي کنيد که به پزشک مراجعه کند. پزشک عمومي پس از مشاهده وضعيت او به متخصص مغز و اعصاب ارجاعش مي دهد و دوست بيمار شما به نورولژيست مراجعه مي کند. اندکي بعد ماجرا را از او جويا مي شويد، و مي بينيد که افتادگي پلک هايش بهتر شده و ديگر آن چنان از ضعف و خستگي شکايت ندارد. او به شما مي گويد که متخصص مغز و اعصاب بيماري او را «مياستني گراو» تشخيص داده است مدتي است دارو مصرف مي کند. اين اسم براي شما نا آشنا بوده و چيزي درباره اين بيماري نشينده ايد. در اين جا مي خواهيم شما را با مياستني گراو يا مياستني گراويس آشنا کنيم.
علت بروز مياستني اسيب ديدن محل هاي اتصال اعصاب به عضلات است. به همين دليل پيام هاي عصبي درست به عضلات منتقل نمي شوند و انقباض عضلات مشکل پيدامي کند. مياستني درمان قعطي ندارد؛ ولي، با درمان هاي نگه دارند مي توان آن را کنترل کرد و کيفيت زندگي بيمار را بالا برد. با درمان هاي موجود امکان کاهش يا برطرف کردن ضعف عضلاني وجود دارد و مي توان علايم ديگر بيماري مانند دوبيني، افتادگي پلک ها، اشکال در صحبت کردن، جويدن، بلع و تنفس را از بين برد.
مياستني گراو مي تواند افراد از هر جنس و سني را مبتلا کند؛ ولي، بيشتر درميان زنان زير (45)سال و مردان بالاي (60)سال ديده مي شود. شيوع مياستني گراو يک يا دو نفر از هر (15)هزار نفر است.
*افتادگي يا هر دو پلک (پتوز)، دوبيني که مي تواند افقي يا عمودي باشد؛ تاري ديد که ايجاد مي شود و از بين مي رود ولي اين بيماري باعث کاهش توانايي ديد بيمار نمي شود و عصب بينايي، عضلات صورت و حلق سالم مي ماند.
(15)درصد از مبتلايان به مياستني نخستين بار با مشکلاتي در صورت و حلق به پزشک مراجعه مي کنند. اين مشکلات مي تواند موارد زير باشد:
*اشکال در صحبت کردن، اشکال در بلع، گرفتگي صدا يا صداي تودماغي که به اين بستگي دارد که کدام عضلات درگير شده باشد.
ممکن است بيمار دچار گرفتگي حلق شود که خوردن، نوشيدن و قرص خوردن را براي او مشکل کند. در بعضي موارد ممکن است مايعي که نوشيده از بيني او خارج شود و يا سرفه و خفگي را در پي داشته باشد.
*اشکال در جويدن
ممکن است هنگام غذا خوردن و به ويژه غذاهاي سفت، عضلات فک و دهان ضعيف شوند و بيمار نتواند غذا را به درستي بجود.
*نشانه هاي صورت
ممکن است ديگران به بيمار بگويند که او «خنده اش را از دست داده است». در اين حالت عضلات صورت ضعيف شده اند.
*عضلات دست ها و پاها
مياستني گراو مي تواند باعث ضعف در عضلات دست و پا شو که به طور معمول با عضف عضلاني در نقاط ديگر بدن همراه است، مانند صورت، چشم يا حلق. مياستني دست ها را بيش از پاها درگير مي کند. در هر صورت از عضلات پاها دچار ضعف شود، بيمار هنگام راه رفتن به طرفين خم مي شود.
نوروترانسميتر نام دارد، با عضلات ارتباط برقرار مي کند. اين مواد دقيقا به گيرنده هاي سلول هاي عضلات مي رسد. در مياستني سيستم ايمني بدن آنتي بادي هايي ترشح مي کند که اين گيرنده ها را تخريب يا بلوک مي کند و نوروترانسيمتراستيل کولين نمي تواند به گيرنده هاي سلول هاي عضلات برسد و روي آنها اثر کند. با کاهش تعداد گيرنده هاي فعال، عضلات پيام هاي عصبي کمتري دريافت مي کنند و همين ضعف عضلاني را سبب مي شود. ثابت شده غده تيموس که در دستگاه ايمني تاثير دارد و بين استخوان هاي قفسه سينه قرار گرفته، توليد اين آنتي بادي ها را تشديد مي کند يا خودش آنها را مي سازد. اين غده در دوران نوزادي بزرگ و در بزرگسالان سالم کوچک است. در بعضي از بيماران مياستني در تيموس تومورهايي وجودارد که خوشبختانه بيشتر آنها سرطاني نيستند.
اين عوامل عبارتند از:
*خستگي، استرس، بعضي داروها مانند کلسيم بيماري تب دار، گرماي زياد، بعضي آنتي بيوتيک ها، بتابلوکرهار، بلوک کننده هاي کانال کلسيم، (آنتولول، ايندرال و سوتالول از جمله بتابلوکرها هستند).
پيچيدگي پيچيدگي ها و مشکلات ناشي از مياستني قابل کنترل است؛ ولي، بعضي از آنها مي تواند زندگي بيمار را به خطر بيندازد.
1-تيروئيد پرکار يا کم کار
غده تيروئيد که در جلوي گردن قرار دارد، هورمون هايي آزاد مي کند که تنظيم متابوليسم بدن را بر عهده دارند در صورت کم کاري تيروئيد، بدن آهسته تر از انرژي استفاده مي کند و متابوليسم کند مي شود. در اين جاست که فرد با وجود کم غذا خوردن چاق مي شود. در پرکاري تيروئيد بدن سريع تر از انرژي اش استفاده مي کند. بيمار مبتلا به پرکاري تيروئيد اشتهاي بسياري دارد؛ ولي، لاغر مي شود. ضربان قلبش بالاست، بسيار عرق مي کند و عصبي و مضطرب است.
2)لوپوس
لوپوس هم يک بيماري خود ايمني است که در آن سيستم عصبي به قسمت هاي خاصي از بدن حمله مي کند. نشانه هاي شايع آن عبارت اند از: مفاصل ورم کرده و دردناک، ريزش مو، خستگي و ضعف فراوان و تغييرات و ضايعات پوستي خاص روي صورت.
*آرتريت روماتوئيد
اين نوع از آرتريت هم بر اثر عملکرد نادرست سيستم ايمني به وجود مي آيد. اثرات آن در مچ دست و انگشتان مشهودتر است و مي تواند به بد شکلي هاي مفاصل منجر شود و بيمار نتواند از دستش درست استفاده کند.
*علايم خود را جزء به جزء براي او شرح دهيد و مشخص کنيد که علايم تان بهتر شده يا بدتر.
*داروهايي که مصرف مي کنيد را به همراه مقدار مصرفي در آنها مطرح کنيد. مکمل ها و داروهايي که او تجويز نکرده را هم به او بگوييد. پزشک متخصص مغز و اعصاب پس از اين که شرح دقيقي از علايم شما را مي شنود، براي بررسي علايم شما معاينات زير را انجام مي دهد:
*اورفلکس هاي شما را بررسي مي کند
*نيروي عضلاني شما را مي سنجد
*حس لامسه و بينايي شما را ارزيابي مي کند
*توان تطابق شما را مي بيند
*تعادل شما را بررسي مي کند
ابزارهاي تشخيص مياستني گراو
مهم ترين علامت مياستني که به تشخيص آن کمک مي کند آن نوع از ضعف عضلاني است که با استراحت بهبود مي يابد.
تست هاي ديگري که به تشخيص مياستني گراو کمک مي کنند عبارت اند از:
*تست ادروفونيم (Edrophonium Test)
اين تست که تست تنسيلون (Tensilon) نام دارد با تزريق ماده ادروفونيم انجام مي شود و اگر فرد به مياستني مبتلا باشد، ناگهان ضعف عضلاني اش بهبود مي يابد، اگر افتادگي پلک داشته باشد برطرف مي شود و احساس نيرو و انرژي مي کند. اين حالت زودگذر است و چند دقيقه بيشتر طول نمي کشد.
*تست خون
با انجام تست خون مي توان وجود آنتي بادي هاي غيرعادي که گيرنده هاي استيل کولين را تخريب مي کند، تشخيص داد.
*تحريک تکرار شونده عصب
در اين تست الکترودها به پوست و روي عضلات نصب مي شود و پالس هاي الکتريکي ضعيفي از طريق الکترودها عبور داده شده تا توان عصب در فرستادن سيگنال به عضله اندازه گيري شود. براي تشخيص مياستني گراو، عضله چندين بار تحريک مي شود تا معلوم گردد که آيا توان عصب با خستگي کاهش مي يابد يا خير.
*الکتروميوگرافي سينگل فايبر
در الکتروميوگرافي فعاليت الکتريکي بين مغز و عضله سنجش مي شود. در اين تست يک الکترود ظريف به درون عضله فرو برده شده و در تست EMG سينگل فايبر يک عضله واحد تست مي شود. بعضي بيماران اين تست را قدري دردناک و ناراحت کننده مي دانند.
منبع:دنياي سلامت شمار 48
مياستني گراو چيست؟ Myasthenia Gravis
علت بروز مياستني اسيب ديدن محل هاي اتصال اعصاب به عضلات است. به همين دليل پيام هاي عصبي درست به عضلات منتقل نمي شوند و انقباض عضلات مشکل پيدامي کند. مياستني درمان قعطي ندارد؛ ولي، با درمان هاي نگه دارند مي توان آن را کنترل کرد و کيفيت زندگي بيمار را بالا برد. با درمان هاي موجود امکان کاهش يا برطرف کردن ضعف عضلاني وجود دارد و مي توان علايم ديگر بيماري مانند دوبيني، افتادگي پلک ها، اشکال در صحبت کردن، جويدن، بلع و تنفس را از بين برد.
مياستني گراو مي تواند افراد از هر جنس و سني را مبتلا کند؛ ولي، بيشتر درميان زنان زير (45)سال و مردان بالاي (60)سال ديده مي شود. شيوع مياستني گراو يک يا دو نفر از هر (15)هزار نفر است.
علايم مياستني گراو
عضله هاي چشم
*افتادگي يا هر دو پلک (پتوز)، دوبيني که مي تواند افقي يا عمودي باشد؛ تاري ديد که ايجاد مي شود و از بين مي رود ولي اين بيماري باعث کاهش توانايي ديد بيمار نمي شود و عصب بينايي، عضلات صورت و حلق سالم مي ماند.
(15)درصد از مبتلايان به مياستني نخستين بار با مشکلاتي در صورت و حلق به پزشک مراجعه مي کنند. اين مشکلات مي تواند موارد زير باشد:
*اشکال در صحبت کردن، اشکال در بلع، گرفتگي صدا يا صداي تودماغي که به اين بستگي دارد که کدام عضلات درگير شده باشد.
ممکن است بيمار دچار گرفتگي حلق شود که خوردن، نوشيدن و قرص خوردن را براي او مشکل کند. در بعضي موارد ممکن است مايعي که نوشيده از بيني او خارج شود و يا سرفه و خفگي را در پي داشته باشد.
*اشکال در جويدن
ممکن است هنگام غذا خوردن و به ويژه غذاهاي سفت، عضلات فک و دهان ضعيف شوند و بيمار نتواند غذا را به درستي بجود.
*نشانه هاي صورت
ممکن است ديگران به بيمار بگويند که او «خنده اش را از دست داده است». در اين حالت عضلات صورت ضعيف شده اند.
*عضلات دست ها و پاها
مياستني گراو مي تواند باعث ضعف در عضلات دست و پا شو که به طور معمول با عضف عضلاني در نقاط ديگر بدن همراه است، مانند صورت، چشم يا حلق. مياستني دست ها را بيش از پاها درگير مي کند. در هر صورت از عضلات پاها دچار ضعف شود، بيمار هنگام راه رفتن به طرفين خم مي شود.
چه وقت به پزشک مراجعه کنيم؟
دلايل بروز مياستني گراو
نوروترانسميتر نام دارد، با عضلات ارتباط برقرار مي کند. اين مواد دقيقا به گيرنده هاي سلول هاي عضلات مي رسد. در مياستني سيستم ايمني بدن آنتي بادي هايي ترشح مي کند که اين گيرنده ها را تخريب يا بلوک مي کند و نوروترانسيمتراستيل کولين نمي تواند به گيرنده هاي سلول هاي عضلات برسد و روي آنها اثر کند. با کاهش تعداد گيرنده هاي فعال، عضلات پيام هاي عصبي کمتري دريافت مي کنند و همين ضعف عضلاني را سبب مي شود. ثابت شده غده تيموس که در دستگاه ايمني تاثير دارد و بين استخوان هاي قفسه سينه قرار گرفته، توليد اين آنتي بادي ها را تشديد مي کند يا خودش آنها را مي سازد. اين غده در دوران نوزادي بزرگ و در بزرگسالان سالم کوچک است. در بعضي از بيماران مياستني در تيموس تومورهايي وجودارد که خوشبختانه بيشتر آنها سرطاني نيستند.
عوامل تشديد کننده علايم مياستني
اين عوامل عبارتند از:
*خستگي، استرس، بعضي داروها مانند کلسيم بيماري تب دار، گرماي زياد، بعضي آنتي بيوتيک ها، بتابلوکرهار، بلوک کننده هاي کانال کلسيم، (آنتولول، ايندرال و سوتالول از جمله بتابلوکرها هستند).
پيچيدگي پيچيدگي ها و مشکلات ناشي از مياستني قابل کنترل است؛ ولي، بعضي از آنها مي تواند زندگي بيمار را به خطر بيندازد.
بحران مياستني (کريز مياستني)
تومورهاي تيموس
بيماري هاي ديگر
1-تيروئيد پرکار يا کم کار
غده تيروئيد که در جلوي گردن قرار دارد، هورمون هايي آزاد مي کند که تنظيم متابوليسم بدن را بر عهده دارند در صورت کم کاري تيروئيد، بدن آهسته تر از انرژي استفاده مي کند و متابوليسم کند مي شود. در اين جاست که فرد با وجود کم غذا خوردن چاق مي شود. در پرکاري تيروئيد بدن سريع تر از انرژي اش استفاده مي کند. بيمار مبتلا به پرکاري تيروئيد اشتهاي بسياري دارد؛ ولي، لاغر مي شود. ضربان قلبش بالاست، بسيار عرق مي کند و عصبي و مضطرب است.
2)لوپوس
لوپوس هم يک بيماري خود ايمني است که در آن سيستم عصبي به قسمت هاي خاصي از بدن حمله مي کند. نشانه هاي شايع آن عبارت اند از: مفاصل ورم کرده و دردناک، ريزش مو، خستگي و ضعف فراوان و تغييرات و ضايعات پوستي خاص روي صورت.
*آرتريت روماتوئيد
اين نوع از آرتريت هم بر اثر عملکرد نادرست سيستم ايمني به وجود مي آيد. اثرات آن در مچ دست و انگشتان مشهودتر است و مي تواند به بد شکلي هاي مفاصل منجر شود و بيمار نتواند از دستش درست استفاده کند.
در مطب متخصص مغز و اعصاب
*علايم خود را جزء به جزء براي او شرح دهيد و مشخص کنيد که علايم تان بهتر شده يا بدتر.
*داروهايي که مصرف مي کنيد را به همراه مقدار مصرفي در آنها مطرح کنيد. مکمل ها و داروهايي که او تجويز نکرده را هم به او بگوييد. پزشک متخصص مغز و اعصاب پس از اين که شرح دقيقي از علايم شما را مي شنود، براي بررسي علايم شما معاينات زير را انجام مي دهد:
*اورفلکس هاي شما را بررسي مي کند
*نيروي عضلاني شما را مي سنجد
*حس لامسه و بينايي شما را ارزيابي مي کند
*توان تطابق شما را مي بيند
*تعادل شما را بررسي مي کند
ابزارهاي تشخيص مياستني گراو
مهم ترين علامت مياستني که به تشخيص آن کمک مي کند آن نوع از ضعف عضلاني است که با استراحت بهبود مي يابد.
تست هاي ديگري که به تشخيص مياستني گراو کمک مي کنند عبارت اند از:
*تست ادروفونيم (Edrophonium Test)
اين تست که تست تنسيلون (Tensilon) نام دارد با تزريق ماده ادروفونيم انجام مي شود و اگر فرد به مياستني مبتلا باشد، ناگهان ضعف عضلاني اش بهبود مي يابد، اگر افتادگي پلک داشته باشد برطرف مي شود و احساس نيرو و انرژي مي کند. اين حالت زودگذر است و چند دقيقه بيشتر طول نمي کشد.
*تست خون
با انجام تست خون مي توان وجود آنتي بادي هاي غيرعادي که گيرنده هاي استيل کولين را تخريب مي کند، تشخيص داد.
*تحريک تکرار شونده عصب
در اين تست الکترودها به پوست و روي عضلات نصب مي شود و پالس هاي الکتريکي ضعيفي از طريق الکترودها عبور داده شده تا توان عصب در فرستادن سيگنال به عضله اندازه گيري شود. براي تشخيص مياستني گراو، عضله چندين بار تحريک مي شود تا معلوم گردد که آيا توان عصب با خستگي کاهش مي يابد يا خير.
*الکتروميوگرافي سينگل فايبر
در الکتروميوگرافي فعاليت الکتريکي بين مغز و عضله سنجش مي شود. در اين تست يک الکترود ظريف به درون عضله فرو برده شده و در تست EMG سينگل فايبر يک عضله واحد تست مي شود. بعضي بيماران اين تست را قدري دردناک و ناراحت کننده مي دانند.
منبع:دنياي سلامت شمار 48