بیماری جنون گاوی در انسان

بیماری جنون گاوی در انسان یک بیماری دژنراتیو عصبی است که در اواخر قرن 20 پدیدار شد. چه عاملی باعث این بیماری می‌شود؟ خوب، عموماً گفته می‌شود که این بیماری از طریق مصرف گوشت آلوده گاو ایجاد می‌گردد.
بیماری جنون گاوی یک بیماری عصبی در گاو است که برخی از پروتئین‌های غیر طبیعی بنام پریون، بافت مغز حیوانات آلوده را تحلیل می‌دهند. قدمت این بیماری 300 سال است و آن هنگامی بود که این بیماری بنام «اسکرپی» 'scrapie' در گوسفندان گزارش شد. به غیر از گاو و گوسفند، این بیماری می‌تواند گربه، آهوی کوهی و گوزن شمالی را نیز آلوده کند. با این حال، خبر بد این است که این عفونت تنها به گونه‌ی حیوانات محدود نمی‌شود. بیماری جنون گاوی در انسان به نام بیماری واریانت کروتسفلد جاکوب (vCJD) و یا بیماری واریانت جدید کروتسفلد جاکوب (nvCJD) شناخته شده و شواهد محکمی وجود دارد که با خوردن گوشت گاو که از گاوهای آلوده به دست آمده باشد، این بیماری گرفته می‌شود.

علل

بیماری کروتسفلد جاکوب کلاسیک (CJD) (که همانند بیماری واریانت یا واریانت جدید کروتسفلد جاکوب نبوده) در دهه‌ی 1920 توسط متخصصین مغز و اعصاب آلمان هانس گرهارد کروتسفلد و آلفونس ماریا جاکوب شناسایی شد و از اسامی خود برای نامیدن این بیماری استفاده کردند. اگر چه اغلب این بیماری در انسان جنون گاوی نامیده می‌شود، اما این ارتباط اشتباه می‌باشد. بیماری جنون گاوی که بنامهای انسفالوپاتی اسفنجی شکل گاوی (BSE)، CJD، vCJD و nvCJD نیز شناخته شده است، همگی جزء انواع انسفالوپاتی اسفنجی شکل قابل انتقال (TSEs) می‌باشند که به وسیله‌ی ظاهر اسفنجی بافت مغز موجودات آلوده مشخص می‌شوند.
نظریه‌ی پریون، قابل قبول‌ترین نظریه‌ای است که در مورد عامل سببی TSEs می‌باشد. پریون‌ها پروتئین‌های غیر طبیعی هستند که در نتیجه خطا در شیوه‌ی تا خوردگی در طول سنتزشان به وجود می‌آیند. همه پروتئین‌ها، رشته‌های اسیدهای آمینه‌ای هستند که مطابق با توالی اسیدهای آمینه نیاز به تا خوردگی دارند. پریون‌‌ها نتیجه‌ی رخ دادن خطا در الگوی تا خوردگیشان می‌باشند که آنها را مضر می‌سازد. علاوه بر این، آنها عمل تا خوردگی پروتئینهای طبیعی دیگر را نیز مختل می‌کنند. کسانی که مخالف نظریه پریون هستند، بر این باورند که عامل سببی TSEs، عاملی است ویروس مانند که حامل اسید نوکلئیک است. اگر چه گروهی از محققان تا به امروز با یکدیگر بر سر نقش پریون اختلاف دارند اما تئوری پریون قابل قبول‌ترین علت TSEs به شمار می‌رود. با این حال، تشریح و توصیف خصوصیات بیشتری از این پروتئین مورد نیاز است.
پیش از آنکه به متغیر CJD بپردازیم، اجازه دهید کمی با CJD کلاسیک آشنا شویم. بیماری کروتسفلد جاکوب کلاسیک می‌تواند به سه شیوه‌ی مختلف رخ دهد. در بیش از 80٪ موارد، گاه و بیگاه بدون هیچ دلیل روشنی رخ می‌دهد. تقریباً 5% تا 10٪ از موردهای CJD، ارثی هستند، که در نتیجه‌ی جهش در ژن به ارث می‌رسند. درصد پایینی از CJD کلاسیک از طریق آلودگی اتفاق می‌افتد. پریون‌های معیوب ممکن است در مغز، نخاع، شبکیه و دیگر بافت‌های سیستم عصبی حیوانات یا انسانهای مبتلا حضور داشته باشند. پریون‌های غیر طبیعی ممکن است از طریق این بافتها به افراد سالم از طریق روش‌های درمانی مانند پیوندهای سختشامه (بافتی که مغز را دربر دارد)، پیوند قرنیه‌، یا تزریق هورمون رشد هیپوفیز آلوده منتقل ‌شوند. CJD کلاسیک معمولاً در افراد مسن‌تر اتفاق می‌افتد. با این حال، در دهه‌ی 1990، در افراد به خصوصی علائمی از اختلال عصبی دیده شد و طبق گزارشات همه‌ی آنها گوشت گاو مصرف کرده بودند. این افراد که جوان‌تر از اشخاص مبتلا به CJD کلاسیک بودند، نوع جدیدی از CJD در آنها تشخیص داده شد که بنام بیماری واریانت کروتسفلد جاکوب (vCJD) یا بیماری جنون گاوی نام گذاری گردید.
اگر چه نیاز به تحقیقات قطعی‌تر بیشتری وجود دارد، اعتقاد بر این است که این بیماری در انسان به علت مصرف گوشت گاو آلوده که حامل عامل BSE است، ایجاد می‌شود. اما در سه مورد، گمان می‌رود که افراد از طریق انتقال خون آلوده‌ی فردی مبتلا بدون علائم مشخصی آلوده شده‌اند. علاوه بر ارتباط میان مصرف محصولات گوشت گاو آلوده، این واقعیت وجود دارد که گاوهای سالم هنگامی که با بافت آلوده به عامل BSE تغذیه می‌شدند نیز این بیماری را می‌گرفتند، و این عرصه‌ی بیشتری را به تئوری انتقال این بیماری به انسان از طریق بافت آلوده گاو بخشید. علاوه بر ارتباط زمانی و مکانی vCJD و BSE ، طی مطالعه‌ای بالینی که اخیراً انجام شده، شباهت چشمگیری بین ویژگی‌های انتقال BSE و vCJD در موش نشان داده شده است. همه‌ی این یافته‌ها به BSE به عنوان محتمل‌ترین علت این بیماری در انسان اشاره می‌کند و طبق استنباط حاضر، این عفونت از طریق مصرف گوشت گاو و محصولات گوشتی گاو آلوده می‌باشد.

علائم

اگر چه هر دو از شکل‌های TSE هستند، علائم بیماری جنون گاوی نسبت به CJD کلاسیک تفاوت دارد.در حالی که در CJD کلاسیک، علائم تحلیل عقل و عصب شناختی، در ابتدا نمود می‌یابد، اثرات بیماری جنون گاوی (vCJD) با مشکلات روانی یا رفتاری مثل افسردگی و اضطراب شروع می‌شود. با پیشرفت بیماری، علائم عصبی مانند بی‌ثباتی، مشکل در راه رفتن، حرکات غیر ارادی و تشنج ظاهر می‌شوند. در اواخر بیماری، فرد کنترل خود را در عمل کردهای ذهنی و جسمی به طور کامل از دست میدهد و می‌میرد. vCJD دوره‌ی بیماری طولانی‌تری دارد که حدود 13 تا 14 ماه بوده و در مقابل، بیماری CJD کلاسیک دوره‌اش حدود 4 تا 5 ماه می‌باشد. متوسط سن مرگ و میر در صورت مبتلا شدن به CJD کلاسیک 68 سال است، در حالی که در مورد vCJD، این میزان تنها 28 سال می‌باشد.

تشخیص

تنها بیوپسی (نمونه برداری از بافت ) مغز است که پس از مرگ یک فرد آلوده، قادر به تأیید vCJD است. به جز علائم بالینی ظاهر شده، هیچ آزمایش تشخیص قطعی وجود ندارد که بتواند بیماری جنون گاوی در انسان را تأیید کند. با این حال، اسکن رزونانس مغناطیسی، بیوپسی لوزه و آزمایش مایع مغزی نخاعی برخی از تستهای تشخیصی هستند که هرگاه متخصصان مراکز بهداشتی در افراد به این بیماری مشکوک شدند به آنها استناد می‌کنند.

درمان و پیشگیری

هیچ درمانی برای این بیماری وجود ندارد. تمرکز پزشکان بر کاهش درد و علائم است. جهت اقدامات پیشگیرانه، سازمان بهداشت جهانی، مقررات سختگیرانه‌ای نسبت به گوشت و محصولات گوشتی حیواناتی که علائمی از TSE درآنها بروز می‌کند، وضع کرده است. توصیه‌ی سازمان بین الملل نیز این است که صنایع دارویی باید جهت ساخت واکسن با استفاده از محصولات متعلق به حیواناتی که امکان دارد به عامل TSE آلوده باشند، اجتناب ورزند.
اگرچهBSE یا بیماری جنون گاوی می‌تواند در انسان وجود داشته باشد، مشکل این است که دوره‌ی نهفته آن فوق‌العاده طولانی است به طوریکه رد یابی منبعی که از طریق آن این بیماری گرفته شده را دشوار می‌سازد. بیماری جنون گاوی در انسان یک بیماری نسبتاً جدید است و محققان تلاش می‌کنند، به بینش بیشتری نسبت به علل و راه‌های جلوگیری از سرایت این بیماری به انسان دست یابند