بیماری هیستیوسایتومای فیبری بدخیم یک نوع سرطان بافت نرم است. این بیماری معمولاً بر روی پاها و حتی دست‌ها مشاهده می‌شود. این بیماری یک نوع تومور است که به بخش‌های مختلف پوست گسترش می‌یابد. تحقیقات بالینی نشان می‌دهد که این بیماری عمدتاً در ریه‌ها گسترش می‌یابد و دارای درد فراوان و بزرگ شدن مداوم توده بر روی پوست می‌باشد. اساساً، این بیماری از بافت‌های نرم توسعه یافته و بعد از آن در هر جایی از بدن گسترش می‌یابد. هیستیوسایتومای فیبری بر روی نواحی‌ای که در معرض پروتز قرار دارند، نیز مشاهده می‌شود.
 
تومورهای هیستیوسایتومای فیبری بدخیم کوچک شبیه بافت نرم اطراف خود هستند، در حالی که توده‌های متوسط و بزرگ هیستیوسایتومای فیبری بدخیم مشابه این بافت‌ها نیستند. دو مرحله بالیتی وجود دارد که توسط آن‌ها تومورها طبقه بندی می‌شوند:
 
* مرحله اول که تورموها کمتر از 5 سانتی‌متر قطر دارند.
* مرحله دوم که تومورها بیشتر از 5 سانتی‌متر قطر دارند.
 
در مورد تومورهای هیستیوسایتومای فیبری بدخیم، عود مجدد بیماری بعد از انجام عمل جراحی شایع می‌باشد. در چنین مواردی، هیستیوسایتومای فیبری لایه‌هایی از چربی را بین لایه‌هایی از بافت نرم بدن توسعه می‌دهد. هیستیوسایتومای فیبری بدخیم در افراد سفید پوست رخ می‌دهد، هر چند که وجود هر گونه ارتباط غیر طبیعی بین این بیماری با هر منطقه جغرافیایی خاصی هنوز به طور کامل به اثبات نرسیده است. مردان بیشتر از زنان تحت تأثیر این بیماری قرار می‌گیرند. بخش‌هایی از بدن که در معرض تابش آفتاب قرار دارد، بیشتر مستعد ابتلا به این بیماری پوستی است. مشاهده شده است که افرادی که به بیماری‌های ژنتیکی مانند نوروفیبروماتوز مبتلا هستند، بیشتر در معرض توسعه هیستیوسایتومای فیبری بدخیم قرار دارند. این بیماری چارچوب اسکلتی افراد مبتلا به بیماری پژه یا دیسپلازی استخوان را نیز تحت تأثیر قرار می‌دهد.
 
علائم هیستیوسایتومای فیبری بدخیم مرتبط با اسید فنوکسی استیک شیمیایی است که معمولاً در علف کش‌ها، کلروفنول‌ها و در نگهدارنده‌های چوب و آزبست‌ها یافت می‌شود. تحقیقات همچنین نشان می‌دهد که افرادی که قبلاً در معرض تابش خورشید قرار داشته‌اند نیز مستعد توسعه علائم بیماری هیستیوسایتومای فیبری بدخیم می‌باشند. تنها علائم مستقیم و فوری هیستیوسایتومای فیبری بدخیم، توسعه توده غیر طبیعی بر روی بافت پوست است. این توده معمولاً همراه با موارد زیر می‌باشد:
 
* سطوح بالای ائوزینوفیل‌ها که نوعی خاصی از سلول‌های سفید خون هستند
* هیپوگلیسمی یا قند خون پایین
* تب، اختلال در عملکرد کبد که در آزمایشات مختلف نشان داده می‌شود
 
این بیماری هنگامی‌که تومور برداشته شود قابل تشخیص می‌باشد. قبل از انجام عمل جراحی، تشخیص علائم این بیماری از سایر سرطان‌های پوستی مشکل است. هنگامی‌که تومور بافت فیبروز با عمل جراحی توسط یک جراح اورتوپد برداشته شد، روش تشخیصی، شامل بررسی‌های میکروسکوپی تومور، به کار گرفته می‌شود.
 

درمان

گزینه‌های درمانی این بیماری شامل جراحی، شیمی درمانی و یا پرتو درمانی است. جراحی شامل برداشتن بافت فیبروزی و سپس در صورت نیاز شیمی درمانی و یا پرتو درمانی می‌باشد. این تومور با کمک تصویر برداری رزونانس مغناطیسی قابل تشخیص و درمان است. با این وجود، رشد سلول‌های تومور با تجویز داروهای خاصی متوقف می‌گردد. این داروها به صورت خوراکی و یا از طریق تزریق تجویز می‌گردند. بخش‌هایی از بدن که در معرض تابش آفتاب قرار دارد، بیشتر مستعد ابتلا به این بیماری پوستی است. پرتو درمانی شامل استفاده از تابش پر انرژی اشعه ایکس به منظور کشتن سلول‌های تومور می‌باشد. پروتو درمانی می‌تواند به دو نوع تقسیم بندی شود. در نوع داخلی، یک دستگاه به منظور فرستادن تابش پر انرژی درون بدن جهت کشتن سلول‌های تومور مورد استفاده قرار می‌گیرد. در حالی‌که در روش درمان خارجی، مواد رادیو اکتیو درون بدن نزدیک تومور قرار داده می‌شود. در این روش، مواد رادیو اکتیو ابتدا قبل از قرار دادن درون بدن به درون سوزن‌هایی فرستاده می‌شوند.
 
تشخیص این بیماری وابسته به اندازه تومور و نوع آن می‌باشد. زمانی‌که بیماری به درون استخوان‌ها و ریه‌ها گسترش می‌یابد و یا هنگامی‌که برداشتن تومور به صورت موفق انجام نشود، معمولاً تشخیص بیماری مشکل خواهد بود. درمان بیماری می‌تواند منجر به قطع عضو گردد. در صورت عدم حمایت عاطفی مناسب، این کار باعث ایجاد استرس روانی و ترس بیمار می‌گردد.
 

اقدامات پیشگیرانه

* مدت زمان تماس خود را با آفتاب کاهش دهید و حتی الامکان در ساعات میانی روز (10 صبح تا 4 بعد از ظهر) کمتر بیرون بروید.
 
* بیست دقیقه قبل از این که از منزل خارج شوید از ضد آفتاب با عیار حفاظتی 25 یا بالاتر استفاده کنید.
 
* از ضد آفتاب به مقدار فراوان و یکنواخت روی تمام قسمت های در معرض  نور آفتاب استفاده کنید.
 
* حداقل هر دو ساعت یک بار استفاده از ضد آفتاب را تکرار کنید.
 
* استفاده از پیراهن آستین بلند، شلوار و کلاه‌هایی با لبه پهن و عینک آفتابی نیز به اندازه ضد آفتاب مهم است.
 
* به طور منظم پوست خود را از جمله پوست سر را معاینه کنید و در صورت بروز ضایعه‌ای مشکوک یا تغییر شکل ضایعه قبلی به پزشک متخصص مراجعه کنید. 
 

برخی دیگر از روش‌های درمان سرطان پوست

الکتریسیته ساکن و بافت برداری
تومور، از پوست با یک کورت (یک ابزار تیز و قاشق شکل) بریده می‌شود سپس یک الکترود به شکل سوزنی برای درمان این ناحیه با جریان الکتریکی وارد می‌شود، که خون ریزی را متوقف می‌کند و سلول‌های سرطانی را که در اطراف لبه زخم باقی می‌مانند، از  بین می‌برد. این روند، می‌تواند در طول عمل جراحی یک تا سه بار برای از بین بردن تمام سرطان، انجام شود.
 
کرایو سرجری
درمانی است که از ابزاری برای بستن و نابود کردن بافت‌های غیر طبیعی، مانند کارسینوما استفاده می‌کند. این نوع درمان همچنین کریو تراپی نامیده می‌شود.
 
جراحی لیزری
یک روش جراحی که از یک پرتو لیزر (یک پرتو باریک از نور شدید همدوس) به عنوان یک چاقو استفاده می‌کند تا بدون خون ریزی در بافت یا برداشتن یک ضایعه سطحی تومور را از بین ببرد.
 
پوست خراشی
این روش عبارت است از حذف لایه بالای پوست با استفاده از یک چرخ چرخشی یا ذرات کوچک برای پاک کردن سلول‌های پوست.
 
منبع: Health Hearty