چه عواملی باعث بروز نوروپاتی شنوایی در بزرگسالان و کودکان میشود

نوروپاتی شنوایی نوعی از کمبود شنوایی است که ناشی از اختلال در انتقال امواج عصبی از گوش داخلی به مغز است. هر دو گوش معمولا تحت تاثیر قرار می گیرند و افت شنوایی از خفیف تا شدید است. در برخی موارد، فرد مبتلا می تواند بشنود، اما درک کلمات گفته شده دشوار است، به ویژه در محیط های پر سر و صدا. شنیدن و درک گفتار ممکن است با استفاده از سمعک یا کاشت حلزون بهبود یابد.

در این مقاله موارد زیر را مرور و بررسی می کنیم:
 

1. علائم چگونه صداها را حس می کنیم
2. علت ناشناخته است
3. عوامل خطر
4. روش تشخیص
5. گزینه های درمان
6. مهارت های ارتباطی
7. از کجا کمک بگیریم

علائم گاهی اوقات می تواند نوسان یابند برای مثال، فرد ممکن است هر دو حالت بهبود و وخیم شدن شنوایی را تجربه کند. چشم انداز تغییر در شنوایی در  بلند مدت نیز می تواند متفاوت باشد. به عنوان مثال، روند شنوایی یک فرد مبتلا به نوروپاتی شنوایی ممکن است بهبود یابد، بدتر شود یا بدون تغییر باقی بماند، و هیچ راهی برای پیش بینی نتایج وجود نداشته باشد.

به دنبال نا شناخته بودن علت نوروپاتی شنوایی خوب به طبع درمان مشخص و کارسازی هم در حال حاضر وجود ندارد. نوروپاتی شنوایی گاهی اوقات به عنوان یک شکل ناشنوایی عصبی یا مشکلی از عصب مغزی شناخته می شود. این یک نوع نادر از ضعف شنوایی است و بسیاری از علائم نیز ممکن است ناشی از شایع ترین انواع کم شنوایی باشد.
 

علائم نوروپاتی شنوایی

نشانه های نوروپاتی شنوایی از یک فرد به فرد دیگر متفاوت است، اما می تواند شامل موارد زیر باشد:

* کم شنوایی خفیف و شدید
* به نظر می رسد صدا در حال نزدیک شدن یا دور شدن است.
* درک گفتار (ادراک گفتاری) ممکن است دشوار باشد
* شنیدن ممکن است تا حدی طبیعی باشد، اما با ادراک ضعیف گفتارادراک گفتار ممکن است در محیط های پر سر و صدا بدتر شود
* علائم ممکن است نوسان داشته باشد، گاهی با شدت کمتر وگاهی با افزایش شدت 
 

چگونه شنیدن صداها را تجربه می کنیم

بخش های های مختلفی که در شنوایی حضور دارند عبارتند از:



گوش بیرونی – بخشی که می بینید و مرتبط می شود به گوش  میانی.

گوش میانی – از گوش  بیرونی به وسیله پرده صماخ جدا می شود.پرده گوش در پاسخ به امواج صوتی حرکت می کند. جنبش پرده منتقل می شود به استخوان های کوچک در گوش میانی که باعث تقویت صدا می شوند.

گوش داخلی- امواج توسط یک عضو مارپیچی شکل به نام حلزون تقویت می شود.موهای نازک درون حلزون صدای لرزش را حس می کنند و پیام را به شیوه های الکتریکی تفسیر می کنند و به عصب مربوطه در داخل گوش می فرستند.

مغز – عصب: مربوطه  صدا را به هشتمین عصب جمجمه می فرستد و در نهایت به مسیرهای شنوایی مغز ارسال می گردد. ساقه مغز در پایه جمجمه قرار دارد و “پل” بین مغز و نخاع در نظر گرفته شده است. امواج الکتریکی توسط مغز تفسیر می شوند و صدای شنیده می شود.

در نوروپاتی شنوایی، برخی از ساختارهای داخل گوش ممکن است به طور کامل کار کنند، اما اطلاعات گوش ممکن است در راه خود به مغز دچار اشکالات یا نقص هایی شود. دلیل نوروپاتی شنوایی شناخته شده نیست، اما محققان معتقدند که تعدادی از عوامل ممکن است تا حدودی  دخیل باشند،از جمله:

 سلول های موی آسیب دیده در گوش داخلی:
* آسیب به ارتباط بین سلول های مو و عصب
* آسیب به عصب
* آسیب به هشتمین عصب جمجمه (ترکیبی از اعصاب کوهلر و ویستیبولار)
* آسیب به مسیرهای شنوایی در ساقه مغز.

 عوامل خطر

افراد هر سن و جنسیتی که باشند می توانند تحت تأثیر قرار بگیرند، اما عوامل خطر شناخته شده برای کودکان عبارتند از:

مشکلات بهداشتی در رحم – مانند کاهش اکسیژن به جنین

داروهای خاص – داروهای خاصی که برای درمان عوارض زایمان استفاده می شوند بر روی سلول های موی گوش داخلی در نوزادان حساس تاثیر می گذارد.

مشکلات سلامتی در هنگام تولد – مانند تولد زودرس، زردی یا وزن کم در هنگام تولد.

اختلالات دیگر – در موارد نادر، نوروپاتی شنوایی با سایر اختلالات عصبی مانند اختلال شارکوت ماری توت و آتاکسی فردریش همراه است. 

دیگر اعضای خانواده آسیب دیده – بعضی از کودکان مبتلا به نوروپاتی شنوایی به طور مشابه بر اعضای خانواده تاثیر می گذارند. این یک مولفه ژنتیکی است.
 

علائم

حتی اگر کودک غربالگری شنوایی در نوزادی را پشت سر بگذارد، علائم مشکلات شنوایی ممکن است با گذشت زمان مشاهده شود. اگر فکر می کنید فرزند شما در شنیدن مشکل دارد یا اگر متوجه هر یک از این علائم زیر شدید، با پزشک خود صحبت کنید:

• کودک‌تان با صداهای بلند یا ناگهانی از جا نمی‌پرد (رفلکس استارتل) و یا به سمت صدا برنمی‌گردد.
• کودک‌تان تا 8 ماهگی آواسازی نمی‌کند، هجاگویی ندارد و یا نمی‌خندد.
• فرزندتان تا 12 ماهگی سعی نمی‌کند از صداها و فعالیت ها تقلید کند و یا به دستورات ساده پاسخ نمی‌دهد.

اگر احتمال کم شنوایی وجود داشته باشد، ممکن است پزشک متخصص کودکان یا متخصص گوش و حلق و بینی، شما را به شنوایی‌شناس (فردی که در حیطه تشخیص و درمان کم  شنوایی و مشکلات تعادل تخصص دارد) ارجاع دهد.
 

روش تشخیص کمبود شنوایی

نوروپاتی شنوایی با استفاده از تعدادی آزمایشات تشخیص داده می شود.

پاسخ شنوایی مغزی (ABR) : الکترود در گوش و سر الگوهای موج مغزی زمانی که فرد در معرض مجموعه ای از صداهای مشخص شده باشد، تشخیص می دهد. به طور معمول، فرد مبتلا به نوروپاتی شنوایی پاسخ کم یا بدون پاسخ است.

انتشار: یک میکروفون کوچک در داخل کانال گوش قرار می گیرد تا بررسی کند که سلول های مو در حال فعالیت هستند یا نه. اگر چنین است، میکروفون صداهای ضعیف را که توسط موها انجام می شود را انتخاب می کند تا به نویز پاسخ دهند. به طور معمول، فرد مبتلا به نوروپاتی شنوایی دارای مقداری سلول های موی مناسب است.

سایر آزمون های شنوایی : مانند تشخیص گفتار، به طور کلی، فرد مبتلا به نوروپاتی شنوایی ضعیف هنگامی که آزمون با سر و صدای پس زمینه انجام می شود.

تست های شنیداری با تون خالص
غالبا  کم شنوایی یک فرد ،  از طریق تست های شنوایی تن خالص قابل تشخیص است . در ادیومتری تن خالص فرکانس های ۲۵۰ ،۵۰۰ ، ۱۰۰۰، ۲۰۰۰، ۴۰۰۰، ۸۰۰۰ هرتز مورد ارزیابی قرار گرفته و آستانه های ( حداقل بلندی لازم هر صدا برای شنیده شدن )  آنها ثبت میشود. اساس تعیین شدت کم شنوایی براساس میانگینی از همین آستانه ها است.هرچه قدر این نمره بالاتر باشد شدت کم شنوایی بیشتر است و فرد قادر به شنیدن دامنه کمتری از اصوات است. براساس این تقسیم بندی ، ما می توانیم میزان درک گفتاری فرد را هم پیش بینی کنیم. اگر فردی افت شنوایی کمی داشته باشد  قاعدتا در درک گفتار دیگران نیز مشکلات کمتری خواهد داشت. موضوع نوشته ما درباره نوروپاتی شنوایی است. مشکلی که نمی توان براحتی آن را در دسته بندی بالا قرار داد.

سایر آزمایش ها : برای رد کردن شرایط گفته شده که ممکن است علائم مشابهی نظیر مولتیپل اسکلروزیس را نشان دهد.
 

نوروپاتی و مشکل در تست های شنیداری گفتاری

کسانی که دارای اختلال نوروپاتی شنوایی هستند، ممکن است که  در کشف اصوات ساده ، مشکل خاصی نداشته باشند. به همین دلیل در آزمایش شنوایی سنجی تون خالص ممکن است کم شنوایی از ملایم تا عمیق داشته باشند اما نتیجه تست گفتاری بسیار ضعیفی را نشان می‌دهند که با آستانه‌های شنوایی تون خالص آنها همخوانی ندارد. به همین دلیل در گذشته این عدم انطباق تست‌ها عجیب به نظر می‌رسید و تصور می‌شد چنین افرادی متمارض به کم شنوایی هستند اما ظهور نظیر ABR  وجود مشکل شنیداری را تایید کرد.

مشخصه اصلی و کمک‌کننده برای تشخیص نوروپاتی شنوایی این است که معمولاً تست OAE  نرمال است. این بدین معنی است که سلول‌های مویی درون حلزون گوش به‌خوبی کار می‌کنند و یا طبیعی هستند. و در مقابل نتیجه تست ABR  غیرطبیعی است. این بدین معنی است که پاسخ عصب شنوایی ضعیف است.

راه های درمان کمبود شنوایی

هیچ درمانی برای نوروپاتی شنوایی وجود ندارد.متأسفانه، هیچ تستی برای پیش بینی اینکه درمان خاصی کار برد خواهد داشت  یا نه، وجود ندارد. بیمار ممکن است مجبور به  انجام آزمایش جهت پیدا کردن مشکل شود. گزینه ها عبارتند از:

 کمک شنوایی: برای تقویت تمام صداها، به طور کلی بزرگسالانی که مبتلا به نوروپاتی شنوایی هستند، وسایل شنوایی را به ویژه مفید و کار ساز هم باشند باز هم تشخیص نمی دهند.

سیستم های مدولاسیون فرکانس (FM) : یک گیرنده قابل حمل و هدست است که صداهای بدون نیاز به سیم کشی را تقویت می کنند.

ایمپلنت: یک دستگاه جراحی است که باعث تحریک اعصاب گوش داخلی می شود. نشان داده شده است که این ایمپلنت ها برای کمک به بسیاری از افراد با این شرایط موثر بوده است و توانایی آنها در درک گفتار را بهبود داده است.
 

مهارت های ارتباطی

زمینه پزشکی نیز بر روی نحوه تعلیم دادن کودکان مبتلا به نوروپاتی شنوایی برای برقراری ارتباط تنظیم و تقسیم شده است. در  مدرسه ای  که زبان کودک را آموزش می دهند؛ نشان داده شده است  که کودک باید با وسایل (مانند سمعک ها) مجهز شود و حمایت شود تا یاد بگیرند باید گوش کنند و سپس صحبت کنند. بعضی از متخصصان پزشکی معتقدند که ترکیبی از دو رویکرد بهترین روش است، زیرا هیچ راهی برای دانستن اینکه شنوایی کودک بهبود می یابد یا نه هنوز به اثبات نرسیده است.

قرار گرفتن در معرض زبان گفتاری در صورتی که شنوایی کودک بهبود یابد مهم است. برای بزرگسالانی که قبلا با مهارتهای زبان اشنایی داشته اند،استفاده از نشانه های مکمل مانند خواندن لب ممکن است کمک کند.
 

از کجا کمک بگیریم

متخصص گوش، بینی و گلو ( در صورت نیاز دکتر شما می تواند شما را به دیگر متخصص ارجاع دهد)
 

متخصص شنوائی

متخصص گوش و حلق و بینی (متخصص گوش، بینی و گلو) 

سمعک برای کودکان دارای نوروپاتی شنوایی

نظر متخصصان درباره میزان سودمندی سمعک برای کودکان دارای نوروپاتی شنوایی یکسان نیست. برخی از کودکان دارای نوروپاتی ، سمعک به آن‌ها کمک کرده و برای برخی سودمندی کمی داشته و یا گاها بی‌فایده بوده است. به‌طورکلی نمی‌توان در خصوص میزان سودمندی سمعک برای یک کودک دارای نوروپاتی پاسخ مطمئنی داد.

طبق نظر Hood سمعک در کودکان دچار نوروپاتی شنوای باید با احتیاط تجویز شود و حداکثر توان خروجی سمعک باید کم باشد.

اگر خروجی سمعک بالا باشد، سلولهای مویی خارجی صدمه می بینند. تنظیم سمعک معمولا بر اساس آزمون و خطا صورت می گیرد.

شنوایی شناس پس از تجویز سمعک مرتب عملکرد حلزون را با OAE پایش می کند.
 

تشخیص

برخی تست ها می توانند به تشخیص ANSD و رد سایر مشکلات شنوایی کمک کنند. بسیاری از این تست-ها بخشی از غربالگری شنوایی معمول نوزادان است. این تست ها برای تشخیص اختلال در کودکان بزرگتر نیز استفاده می‌شوند.

تست ها باعث درد یا ناراحتی نمی‌شوند و در بیشتر موارد نیاز به بستری در بیمارستان هم نیست:

تست رفلکس عضله گوش میانی (MEMR):

این رفلکس پاسخ گوش به صداهای بلند را ارزیابی می‌کند. در گوش سالم، صداهای بلند باعث فعال‌ شدن رفلکس می‌شوند و فعال شدن رفلکس خود منجر به انقباض عضلات گوش میانی می گردد. در کودکان مبتلا به ANSD، صداهای بلند باعث ایجاد رفلکس نمی‌شوند و یا صداهای بلندتری برای فعال شدن رفلکس لازم است.

برای MEMR (که به آن تست رفلکس آکوستیک نیز گفته می‌شود)، پروب پلاستیکی نرمی در مجرای گوش خارجی قرار می‌گیرد. سپس مجموعه‌ای از صداهای بلند از طریق آن به داخل گوش فرستاده می‌شوند و دستگاه ثبت می‌کند که آیا این صدا باعث ایجاد رفلکس شده است یا خیر.

گاهی تست درحالی‌که کودک خواب است انجام می‌شود.
 

تست گسیل‌های صوتی گوش (OAE):

تست OAE عملکرد سلول های موئی خارجی در حلزون را ارزیابی می‌کند. این کار زمانی انجام می شود که کودک، به‌صورت طبیعی و یا از طریق مصرف آرام‌بخش، آرام و بی حرکت دراز کشیده باشد یا خوابیده باشد. پروب کوچکی که دارای میکروفون مخصوصی است در مجرای گوش خارجی قرار داده می شود، صداهای ضربانی از طریق آن ارسال می گردد و دستگاه اندازه‌گیری می‌کند که صوت چه نوع اکویی را در سلول‌های موئی خارجی ایجاد می‌کند.
 

تست پاسخ شنوایی ساقه‌مغز (ABR):

در این تست بررسی می‌شود، آیا عصب شنوایی صدا را از گوش داخلی به قسمت تحتانی مغز منتقل می کند و همچنین صوت باید چقدر بلند باشد تا مغز آن  را تشخیص دهد. اگر مغز اطلاعات را واضح دریافت نکند، در این تست مشخص می شود. در طول تست ABR، کودک به‌صورت طبیعی یا به کمک آرام‌بخش، خواب است. شنوایی‌شناس هدفون‌های کوچکی در گوش قرار می دهد و صداها از طریق آن‌ها ارائه می‌شود. به‌صورت همزمان الکترود هایی (که مانند برچسب‌های کوچکی هستند) روی سر کودک نصب شده‌اند و فعالیت مغز را ثبت و اندازه‌گیری می‌کنند.

بیشتر برنامه های غربالگری شنوایی نوزادان از تست‌های OAE و ABR برای ارزیابی شنوایی کودک استفاده می‌کنند. برخی برنامه ها فقط از OAE استفاده می‌کنند، که برای تشخیص اختلال طیف نوروپاتی شنوایی به‌تنهایی کافی نیست؛ به همین دلیل اگر گمان می‌کنید فرزند شما خوب نمی‌شنود، مهم است که این موضوع را به پزشک خود بگویید، حتی اگر کودک غربالگری شنوایی را پشت سر گذاشته باشد.
 

سایر تست‌ها

اگراین تست‌ها نشان دهند که کودک مبتلا به ANSD هست، تست های دیگری نیز لازم خواهد بود. در کودکان بزرگتر از یک سال، این تست های اضافه می توانند شدت مشکل شنوایی را تعیین کنند. تست ها شامل موارد زیر است:

• اِم‌آرآی (MRI): جهت بررسی این‌که آیا عصب شنوایی در هر دو گوش وجود دارد و آیا ناهنجاری های گوش داخلی وجود دارد یا خیر.

• آزمایش ژنتیکی: جهت بررسی این‌که آیا ANSD در فرد منشاء ژنتیکی دارد و اگر چنین است، چه درمانی ممکن است مفید باشد.

• آزمایش عصب: توسط متخصص مغز و اعصاب برای جستجوی سایرمشکلات مرتبط با عصب انجام می شود.

• تست گفتار و زبان: کودک مبتلا به ANSD نیاز به ویزیت مداوم آسیب‌شناس گفتارو زبان دارد، کسی که پیشرفت زبان و گفتار او را پایش کند. همچنین اگر درمان موثر نباشد، آسیب‌شناسان می توانند گزینه-های دیگری را پیشنهاد کنند.

• ویزیت چشم  پزشک: کم  شنوایی می‌تواند با کاهش بینایی همراه باشد، بنابراین مهم است که کودکان مبتلا به ANSD توسط چشم  پزشک غربالگری شوند.
 

کاشت حلزون برای کودکان دارای نوروپاتی شنوایی

برخی از این  کودکان  کاشت حلزون شنوایی تأثیر بیشتری به نسبت سمعک برای آن‌ها داشته ،  بخصوص کودکانی که نورپاتی شنوایی شدیدی داشته‌اند. کودکانی که نورپاتی شنوایی آن‌ها  به دلیل آسیب در عصب شنوایی بوده ، تأثیر کمتری از کاشت حلزون دریافت کرده‌اند.

در سالهای اخیر ،کاشت حلزون برای کودک دارای نوروپاتی شنوایی که رشد خوب زبانی و شنیداری نداشته اند ، صرف نظر از میزان کم شنوایی، یک گزینه درمانی بوده است.
 

سیستم fm  شنیداری

سیستم fm ،  به کودکان دارای نوروپاتی شنوایی ، در درک گفتار در محیط‌های پرسروصدا همانند مدرسه کمک زیادی می‌کند.

چطور می‌شود به کودکان دارای نوروپاتی شنوایی کمک کرد تا صحبت کنند و گفتار دیگران را متوجه شوند ؟

متأسفانه رویکرد مشخصی در توان‌بخشی کودکان دارای نوروپاتی شنوایی وجود ندارد. بسیار مهم است که در توان‌بخشی این کودکان تیمی از افراد متخصص و دارای تجربه حضورداشته باشند. این گروه را می توان در مراکز خانواده و کودک کم‌شنوا پیدا کرد. ارتباط  خانواده‌ها  با این تیم ، می بایست نزدیک باشد. این تیم می‌تواند کودک را مشاهده و ارزیابی کند تا بهترین رویکرد را برای توان‌بخشی آن‌ها ،  انتخاب کند.

برخی از کودکان دارای نورو پاتی شنوایی ، صرفاً از رویکردهای شفاهی – کلامی – شنیداری نتیجه می‌بینند.

برخی دیگر ، درک گفتار برای آن‌ها بسیار سخت است. این کودکان ،  می‌بایست از رویکردهای بینایی نظیر ( زبان اشاره و گفتار نشانه‌دار ) برای ارتباط بهتر استفاده کنند.

کار سختی است که در همان ابتدا پیش‌بینی کنیم ،  کدام رویکرد ، برای فرزند شما مناسب است. باید در انتخاب رویکرد ، منعطف باشید.  از طریق راهنمایی های زیر ، والدین کودک دارای نوروپاتی شنوایی ، خروجی هر رویکردی را می توانند بسنجند و در هر لحظه ، بهترین تصمیم ممکن را بگیرند.

آسیب‌شناس گفتار و زبان ( گفتار درمانگر ) ، شنوایی‌شناس و دیگر اعضای تیم می‌توانند به والدین کمک کنند که  کدام رویکرد ، برای کودک ،  مناسب است یا نیست.

پس از انتخاب موفقیت‌آمیز رویکرد ، کودک می‌بایست پیشرفت داشته باشد.

برای دستیابی به درمان بهتر ، این رویکردها می‌توانند اصلاح شوند.

رویکری مناسب است که ارتباط و درک را به مرور بهتر کند. و در کنار آن خستگی و ناامیدی از ارتباط را ، کمتر کند.

بسیاری از صاحب نظران معتقدند طرح درمانی برای کودک دچار نوروپاتی شنوایی باید “همیشه” شامل ارتباط بینایی باشد.


منبع: سایت دکتردکتر
سایت هوش کالا
سایت سمعک ساعی