او در شهر کوچکی به نام کپوس کیسینگ در حومه انتاریو کانادا، نزدیک آبشار نیاگارا، به دنیا آمد. در پانزده سالگی هم‌زمان با تحصیلات متوسطه فیلم یک ادیسه فضایی (استنلی کوبریک) را دید و به سینما علاقه مند شد. خودش در این باره گفته‌است: «با دیدن این فیلم به فیلمسازی علاقه مند شدم. نمی‌توانستم تصور کنم که کوبریک چگونه این کارها را انجام داده‌است. مایل بودم آنچه را او انجام داده بود فرا بگیرم. چاره‌ای نبود جز اینکه دوربین سوپر هشت پدرم را قرض بگیرم و سعی کنم با سرعت‌های مختلف از اشیای دور و اطرافم فیلمبرداری کنم، و بعد نتیجه را روی پرده ببینم. او یک بار در زمانی که مسئول جابجایی غذای مدارس بود به سینما میرود و فیلم جنگ ستارگان را می بیندو زمانی که بیرون می آید به دوست خود میگوید:باید این فیلم را من می ساختم.» فیلم موفق دیگر کامرون فیلم آواتار بود. فیلم نه تنها پرفروش‌ترین فیلم سال 2009 بود، بلکه پرفروش‌ترین فیلم تمام تاریخ سینماست. این فیلم علمی تخیلی باعث شد که کامرون برای بار دوم (بعد از تایتانیک) برای بدست آوردن جایزهٔ گلدن گلوب بهترین کارگردانی به روی سن برنده برود. او همچنین برای اسکار بهترین کارگردانی نیز کاندید شد هر چند که به همسر سابقش کاترین بیگلو و فیلم موفق او (مهلکه) باخت.