تالاسمي و نکات تغذيه اي

تالاسمي
در اين مقاله به تالاسمي که جزء کم خوني هاي ارثي است، پرداخته مي شود و با نکات تغذيه اي مهم براي اين بيماران آشنا مي شويد:
تالاسمي جزء کم خوني هاي هموليتيک ارثي است که بدن قادر به ساخت زنجيره هموگلوبين نيست و در نتيجه آنمي شديد بروز مي کند. در ايران بالغ بر 18616 بيمار مبتلا به تالاسمي زندگي مي کنند و پراکندگي آن در استان فارس و مازندران بيشتر است.
تالاسمي در تقسيم بندي اوليه به دو شکل آلفا و بتا وجود دارد:

1-آلفا تالاسمي:
 

به افرادي که سنتز پروتئين آلفا در هموگلوبين آنها به اندازه کافي نمي باشد، مبتلايان به آلفا تالاسمي مي گويند. اين بيماري به طور شايع در آفريقا، خاورميانه، هند، جنوب شرقي آسيا، جنوب چين و به ميزان کمتر در مديترانه وجود دارد.
چهار نوع تالاسمي آلفا وجود دارد که به انواع خفيف تا شديد درجه بندي مي شوند:
1-1-حامل خاموش: اين حالت عموماً هيچگونه مشکلي ايجاد نمي کند، زيرا کمبود پروتئين آلفا به قدري ناچيز و کم است که عمکلرد طبيعي هموگلوبين را نمي تواند تغيير دهد. اين افراد حامل خاموش مي گويند، زيرا تشخيص بيماري در آنهامشکل است. ما زماني به تشخيص حامل خاموش مي رسيم که کودک ظاهر طبيعي دارد، ولي حامل هموگلوبين H است يا خصيصه آلفا تالاسمي را دارد.
2-1- آلفا تالاسمي نوع Trait يا خفيف و ملايم: در اين نوع تالاسمي، کمبود پروتئين آلفا بيشتر مشهود است و افراد گلبول قرمز کوچکتري دارند، البته به همراه يک آنمي خفيف، هر چند تعداد زيادي از افراد بدون علامت مي باشند. پزشک معمولاً آن را با کم خوني ناشي از فقر آهن اشتباه مي گيرد و بيمار را تحت درمان با آهن قرار مي دهد که متأسفانه بيمار هيچگونه پاسخي به درمان نمي دهد.
3-1- هموگلوبين H: در اين حالت نقص پروتئين آلفا بسيار بزرگتر است و باعث آنمي شديد و مشکلات متعدد و ديگر از جمله بزرگي طحال، تغيير شکل استخوان و خستگي مي شود که اين به علت باقي ماندن پروتئين بتا در گلبول قرمز و تخريب آن مي باشد.
4-1-هيدروپس فتالين يا آلفا تالاسمي ماژور: در اين حالت هيچ ژني مربوط به آلفا در DNA وجود ندارد که اين امرباعث مي شود در جنين گاماگلوبين توليد شود که باعث غير طبيعي شدن هموگلوبين مي شود. به اين نوع هموگلوبين که حاوي پروتئين گاما مي باشد،هموگلوبين بارت گويند. بسياري از اين بيماران در هنگام جنيني و يا مدت کوتاهي پس از تولد خواهند مرد. در تعداد بسيار کمي از موارد که اين بيماري قبل از تولد کشف مي شود، در حقيقت تعويض خون جنين اجازه مي دهد که جنين متولد شود، ولي ادامه زندگي او مستلزم يک تعويض خون مداوم در طول زندگي و مراقبت هاي سخت پزشکي است.

2-بتا تالاسمي
 

افرادي که هموگلوبين آنها نمي تواند پروتئين بتا را به اندازه کافي توليد کند، مبتلا به بتا تالاسمي مي شوند. اين بيماري در نژاد مديترانه مانند ايتاليايي ها و يوناني ها و همچنين در شبه جزيره عربستان، ايران، آفريقا، جنوب شرقي آسيا و جنوب چين ديده مي شود.
سه نوع بتا تالاسمي وجود دارد که طيف بيماري از خفيف تا شديد گسترده مي باشد:
2-1-تالاسمي مينور يا تالاسمي Trait: در اين شرايط کمبود پروتئين بتا به اندازه اي نيست که در عملکرد طبيعي گلبول قرمز خللي وارد کند. شخص مبتلا به تالاسمي مينور هيچگونه مشکل خاصي ندارد و فقط حامل ژن تالاسمي مي باشد. مانند آلفا تالاسمي مينور، پزشکان بتا تالاسمي مينور را نيز با آنمي فقر آهن ( به دليل وجود گلبول هاي قرمز کوچک) اشتباه مي گيرند و بيمار را روي درمان آهن مي گذارند.
2-2- تالاسمي اينترمديا ( متوسط): در اين شرايط کمبود پروتئين بتا به اندازه اي هست که بتواند ايجاد مشکل کند که با کم خوني نسبتاً شديد و تغيير شکل استخوان و بزرگي طحال همراه است. به هر حال محدوده گسترده اي از نظر شدت علايم در اين بيماري وجود دارد و در بعضي مواقع مرز بين تالاسمي اينترمديا ( البته در نوع شديد آن) و تالاسمي ماژور مبهم و غير قابل تشخيص است. در اين مورد عاملي که در تصميم گيري به ما کمک مي کند، مقدار خون تعويضي است و بيماراني که به تعويض خون زياد نياز دارند، جزء تالاسمي ماژور رده بندي مي شوند. عموماً صحبت بر آن است که بيماران مبتلا به نوع اينتر مديا تنها براي بهبود و اصلاح کيفيت زندگي به تعويض خون نياز دارند، نه براي ادامه زندگي و زنده ماندن.
3-2- تالاسمي ماژور يا آنمي کولي: فرم شديد اين بيماري است که علايم آن در دو سال اول زندگي با رنگ پريدگي، عدم رشد، بي اشتهايي و تحرک پذيري ظاهر مي شود. براي جبران کمبود يا فقدان هموگلوبين سالم، به بيماران مبتلا به تالاسمي مکرراً خون تزريق مي نمايند. در اثر تزريق مداوم خون، آهن در بدن اين بيماران تجمع مي يابد و موجب تخريب بافت ها وارگان هاي داخلي آنها مي شود. قلب، کبد، لوزالمعده و غدد جنسي در اين بيماران بيشترين آسيب ناشي از تجمع آهن را تحمل مي نمايند. به منظور جلوگيري از تخريب بافت ها اين بيماران از داروهاي چنگک کننده آهن استفاده مي کنند. در دسترس ترين داروي اين بيماران دفروکسامين با نام تجاري دسفرال است. تلاش براي يافتن يک داروي خوراکي جايگزين که فاقد عوارض جانبي شديد باشد، همچنان ادامه دارد.

توصيه هاي تغذيه اي براي بيماران تالاسمي که خون تزريق نمي کنند
 

پرهيز از مصرف منابع غني از آهن و مصرف مکمل آهن و يا مواد غذايي غني شده با آهن مثل برخي بيسکوئيت ها، ماکاروني ها و برخي شکلات ها، از آنجا که کمبود اسيد فوليک در اين افراد شايع است، مصرف مکمل اسيد فوليک توصيه مي شود، مصرف چاي همراه با وعده هاي غذايي، براي مادران مبتلا به تالاسمي مينور نيز بايد مصرف روزانه 60 ميلي گرم قرص آهن و يک ميلي گرم اسيد فوليک را تجويز نمود. اگر مادري حاضر به مصرف قرص آهن نيست، بايد در فواصلي ( بنابر نظر پزشک معالج و ميزان هموگلوبين )، ميزان آهن و فريتين وي اندازه گيري شود، انتظار مي رود ميزان هموگلوبين در خانم هاي مبتلا به تالاسمي در بارداري، 10-8 ميلي گرم در دسي ليتر در سه ماهه دوم باشد.

توصيه هاي تغذيه اي براي بيماراني که خون تزريق مي کنند
 

مهم ترين نکته در اين افراد، پايين نگه داشتن سطح آهن است، زيرا انباشته شدن آهن در کبد و سپس قلب و هيپوفيز همواره تهديدي براي اين بيماران است. توصيه مي شود سطح آهن کمتر از 10 ميلي گرم در روز در کودکان زير 10 سال و کمتر از 18 ميلي گرم در روز براي افراد بالاي 11 سال نگه داشته شود. چون برخي از اين بيماران عليرغم تزريق خون، آنميک نيز هستند، بنابراين بدن آنها با شدت بيشتري آهن جذب خواهد کرد. به اين ترتيب حذف مواد غذايي زير در مواردي که سطح آهن بالاتر از ميزان طبيعي است، توصيه مي شود:

منابع پروتئيني که بايد پرهيز يا حذف شوند:
 

انواع گوشت قرمز و فرآورده هاي آن نظير همبرگر، سوسيس و کالباس، جگر، انواع لوبيا، کره بادام زميني، توفو

غلات، سبزيجات و ميوه جاتي که بايد حذف شوند:
 

آب آلو، آلو، هندوانه، اسفناج، سبزيجات برگي سبز رنگ، خرما، بروکلي، انگور، نخود، باقلا، غلات صبحانه غني شده با آهن
همچنين عدم طبخ، نگهداري و گرم کردن غذا در ظروف آهني، عدم مصرف منايع ويتامين C ( که به جذف آهن کمک مي کنند) در وعده غذايي و مصرف چاي و قهوه در وعده غذايي براي اين افراد کمک کننده است. البته استفاده از 250 ميلي گرم ويتامين C يا کمتر با شروع دسفرامين براي کمک به دفع آهن توصيه شده است.

پي‌نوشت‌ها:
 

* دانشجوي دکتراي تغذيه دانشگاه وين

منبع:دنياي تغذيه ش 93