بیماری پروانه ای یا ای بی را بیشتر بشناسید

انواع بیماری پروانه ای

پنج نوع عمده از بیماری پروانه ای یا ای بی وجود دارد. نوعی از بیماری که دارید بستگی به جایی دارد که تاول ها شکل میگیرند.
 

اپیدرمولیز بولوسا ساده

شایع ترین نوع این بیماری است که ابتدا در دوران نوزادی دیده می شود. این نوع عمدتا کف دست ها و کف پاها را تحت تاثیر قرار میدهد.
 

اپیدرمولیز بولوسا شدید (اتصالی)

در حالی که این نوع نیز اولین بار در نوزادی ظاهر می شود، اما فرم شدید تری است که موجب تاول در لایه های عمیق پوست می شود.
 

اپیدرمولیز بولوسا دیستروفی

اگر شما این نوع از بیماری را دارید، پوست شما کلاژنی برای نگه داشتن آن با هم ندارد، یا کلاژن به خوبی کار نمی کند.

این بدان معنا است که لایه های پوست شما آن طور که باید، به هم چسبیده نمی شوند. گاهی اوقات این نوع بیماری تا قبل از دوران کودکی خود را نشان نمی دهد.
 

سندرم کایندلر

این نوع یک وضعیت مخلوط است، زیرا تاول ها در لایه های مختلف پوست ظاهر می شوند.

همچنین هنگامی که در معرض نور خورشید قرار می گیرید، می تواند باعث تغییر در رنگ پوست شود.
 

اپیدرمولیز بولوسا اکتسابی

این فرم باعث ایجاد تاول در دست ها و پاها و همچنین در غشاهای مخاطی مانند دهان می شود.
 

علل بیماری پروانه ای (بیماری ای بی)

تقریبا تمام انواع بیماری ای بی ارثی است. اگر از والدین خود برخی از نارسایی های ژنی را به ارث ببرید، دچار این بیماری خواهید شد.

یک استثنا وجود دارد. اپیدرمولیز بولوسا اکتسابی تنها نوعی است که به ارث برده نمی شود. این بیماری به دلیل مشکلی در سیستم ایمنی شما رخ میدهد. 1
 

علائم بیماری پروانه ای

علائم و نشانه های بیماری پروانه ای بسته به نوعشان تغییر می کنند.

آن ها شامل موارد زیر هستند:

-پوست شکننده که به راحتی تاول می زند، به خصوص روی دست ها و پاها
 
-ناخن های بسیار ضخیم و یا بدون شکل 

-پوست ضخیم روی کف دست و پا 

-تاول و زخم کف سر و ریزش مو ( زخم آلوپسیا) 

-پوست به ظاهر نازک (زخم آتروفیک) 

-برامدگی و جوش های پوستی سفید (میلیا)

-مشکلات دندان مانند پوسیدگی دندان از مینای بد شکل 

-مشکلات در بلع (دیسفاژی) 

-پوستی دردناک و خارش 

-تاول روی پوست و اطراف چشم ها و بینی 

-پاره شدن پوست 

-ریزش پوست 

-از دست دادن ناخن های دست و پا 

-تاول یا فرسایش چشم 

-عرق ریختن بیش از حد.
 

پیش گیری از بروز

 

کودک خود را به آرامی بغل بگیرید

نوزاد یا کودک به نوازش نیاز دارد، اما بسیار آرام این کار را انجام دهید.

کودک خود را بردارید، او یا او را روی مواد نرمی مانند پنبه قرار دهید و حمایتی را برای کفل و پشت گردنش قرار دهید.

می توانید کودک خود را از زیر بغلش بلند کنید. 
 

مواظب ناحیه پوشک کودکتان باشید

اگر کودک پوشک دارد، باندهای الاستیک را بکنید و از دستمال های پاک کننده دوری کنید.

پوشک را با یک پوشش غیر چسبی ببندید و یا روی آن یک لایه ضخیم از خمیر اکسید روی پخش کنید. 
 

محیط خانه را خنک نگه دارید

ترموستات را تنظیم کنید تا منزل تان خنک بماند و دمای آن ثابت باشد. 
 

پوستتان را مرطوب نگه دارید

به آرامی از مواد روانکار مانند وازلین استفاده کنید. 
 

لباس های نرم را تن کودکتان کنید

از لباس های نرم و ساده استفاده کنید، تا تن کردن و دراوردنشان راحت باشد.

می توانید برچسب های لباس را بکنید و برای به حداقل رساندن خراش ها، لباس ها را بر روی برعکس تن کنید.

سعی کنید لایه های فوم را در پوشش لباس درمناطق آرنج، زانو و دیگر نقاط فشار بدوزید. در صورت امکان از کفش های ویژه نرم استفاده کنید. 
 

از ایجاد خراش جلوگیری کنید

تند تند ناخن های خود را مرتب کنید. استفاده از دستکش در هنگام خواب برای کمک به جلوگیری از خراش و عفونت می تواند مفید باشد. 
 

فرزندتان را تشویق کنید که فعال باشند

زمانی که کودک رشد می کند، او را تشویق کنید که در فعالیت هایی که باعث آسیب پوست نمی شود شرکت کنند. شنا گزینه خوبی است.

کودکان با شکل های ملایمبیماری پروانه ای می توانند با پوشیدن شلوار بلند و آستین بلند برای فعالیت های خارج از خانه از پوست خود محافظت کنند. 
 

سطوح سخت را بپوشانید

برای مثال، کاوری را بر روی صندلی های خودرو قرار دهید و وان حمام را با یک حوله ضخیم بپوشانید. 2
 

بیماری پروانه‌ ای چگونه تشخیص داده می‌شود؟

پزشک ممکن است با معاینه تظاهرات پوست آسیب دیده به بیماری پروانه‌ای شک کند و یکسری از آزمایشات را جهت تایید تشخیص خود انجام دهد، از جمله:
 

بیوپسی یا نمونه برداری از پوست جهت نقشه برداری ایمونوفلورسنت

با استفاده از این روش، یک نمونه کوچک از پوست آسیب دیده برداشته می‌شود و با میکروسکوپ مورد بررسی قرار می‌گیرد.

با انعکاس نور می‌توان لایه یا لایه‌های پوست را شناسایی کرد و همچنین پزشکان عملکرد پروتئین‌های مورد نیاز در رشد پوست را نیز بررسی می‌کنند.
 

آزمایش ژنتیک

تست‌های ژنتیکی گاهی برای تأیید تشخیص استفاده می‌شود، زیرا اکثر اشکال بیماری پروانه‌ای به صورت ارثی منتقل می‌شوند و نمونه‌ی خون فرد گرفته شده و جهت تحلیل و بررسی به آزمایشگاه فرستاده می‌شود.
 

آزمایش قبل از تولد

خانواده‌هایی که دارای سابقه‌ی بیماری پروانه‌ای هستند، نیازمند به انجام آزمایشات قبل از تولد و مشاوره‌ی ژنتیک هستند.
 

درمان بیماری پروانه‌ ای چیست؟

بر اساس تعریف، بیماری پروانه‌ای ارثی یک اختلال ژنتیکی است که مشخصه ی واضح آن وجود پوستی شکننده است، هر گونه تروما و آسیب وارده به پوست کودک یا فرد مبتلا به این بیماری، صرفنظر از میزان شدت، منجر به پارگی یا تاول می‌شود.
 

شیوه زندگی و درمان خانگی

می‌توان با اقدامات خانگی از تاول‌ها مراقبت و از ایجاد موارد جدید پیشگیری کرد، بنابراین آموختن چگونگی مراقبت از زخم‌ها و داشتن برنامه ی غذایی مناسب برای بیماران مبتلا به بیماری پروانه‌ای حائز اهمیت است.
 

مراقبت از تاول‌ها

پزشک در رابطه با چگونگی مراقبت صحیح از تاول‌ها و نحوه ی پیشگیری از موارد جدید به بیماران توصیه هایی می‌نماید و جهت از بین بردن آن ها قبل از اینکه بزرگ شوند، با پزشک خود صحبت نمایید، همچنین پزشک محصولاتی را جهت مرطوب نگه داشتن پوست، پیشرفت بهبودی و پیشگیری از عفونت تجویز خواهد کرد. به طور کلی، مراحل زیر باید انجام شود:
 

شست ‌وشوی دست‌ها

دست ها را قبل از دست زدن به تاول‌های کودک و یا تغییر پانسمان بشویید.
 

کنترل درد

ممکن است برای کودکان و بزرگسالان ۳۰ دقیقه قبل از تعویض پانسمان یا انجام هرگونه اقدامات دردناک از داروهای ضد درد استفاده شود و در افرادی که داروهای ضد درد اثر ندارند، می‌توان از داروهای ضد تشنج مانند گاباپنتین و پره گابالین استفاده نمود.
 

شست‌ و شوی روزانه پوست

جهت تمیز کردن زخم، به مدت ۵ تا ۱۰ دقیقه محل زخم را با محلول آب نمک رقیق شستشو دهید و محلول های دیگری مانند سرکه رقیق شده نیز می‌توان استفاده نمود. آغشته نمودن باندها در زمان تعویض پانسمان به کاهش درد کمک می‌کند و می‌توان با آب ولرم زخم را شستشو داد.
 

سوراخ کردن تاول‌های جدید

با انجام این کار مانع گسترش تاول‌ها خواهید شد، جهت این کار از یک سوزن استریل استفاده کنید و در دو نقطه از تاول‌های جدید ایجاد سوراخ نمایید، اما از دستکاری آن و برداشتن پوست اضافه‌ی تاول با دست خودداری نمایید تا لایه زیرین پوست محافظت شود.
 

استفاده از محصولات درمان کننده در پانسمان

می‌توان از برخی از روغن‌ها و کرم‌های مرطوب کننده در باندهای نچسب استفاده نمود و به آرامی پانسمان را روی زخم قرار داد و در صورت لزوم از گاز استریل بر روی زخم استفاده کرد.
 

پانسمان روزانه تاول‌های دست و پا

در انواع شدید تاول، پانسمان روزانه از به هم چسبیدگی و کج شدگی انگشتان جلوگیری می‌نماید و برخی از پانسمان‌ها و گازهای استریل مخصوص برای درمان وجود دارد.
 

توجه به علائم عفونت

اگر متوجه قرمزی، گرما، چرک یا خط قرمزی از تاول‌ها شدید، با پزشک خود درباره مصرف آنتی‌بیوتیک صحبت نمایید.
 

خنک نگه داشتن

اغلب تاول‌ها در گرما بدتر می‌شوند.
 

برنامه غذایی مناسب

رژیم غذایی متنوع باعث رشد و پیشرفت کودکان و بهبودی زخم‌ ها می‌شود و در صورتی که ایجاد تاول در دهان و گلو باعث ایجاد مشکلاتی در غذا خوردن کودک شود، اقدامات زیر پیشنهاد می‌شود:

برای نوزادان، می‌توان از شیشه شیرهای طراحی شده برای نوزادان نارس که شبیه به سینه مادر است، سرنگ یا قطره چکان‌های دارویی استفاده نمود.

برای کودکان بزرگتر، می‌توان از مواد غذایی مغذی و نرم که بلع آنها راحت است مانند سوپ سبزیجات و اسموتی میوه استفاده نمود و غذاهای جامد را با شیر یا آب گوشت به شکل پوره در آورد.

غذاها و نوشیدنی‌ها باید هم دما با اتاق یا به صورت سرد مصرف شوند.

با متخصص تغذیه و یا پزشک خود در مورد استفاده از مکمل‌ها به منظور برطرف کردن کمبود مواد مغذی و ویتامین صحبت کنید.

در صورتی که تغییر شیوه‌ی زندگی و درمان‌های خانگی به کنترل بیماری کمکی نکند، سایر درمان‌ها شامل استفاده از داروها، عمل جراحی و توانبخشی است.

این بیماری اغلب با درمان بهبود می‌یابد، اما گاهی اوقات باعث عوارض جدی و مرگ می‌شود.
 

داروها

داروها می‌توانند به کنترل درد و خارش و درمان عوارضی مانند عفونت خون (سپسیس) کمک کنند و اگر زخم علائم عفونت گسترده (تب، ضعف، تورم غدد لنفاوی) را نشان دهد، ممکن است پزشک آنتی‌بیوتیک‌های خوراکی را تجویز نماید.
 

عمل جراحی

در بعضی موارد به درمان با عمل جراحی نیاز است، اقدامات جراحی مورد نیاز عبارتند از:
 

برطرف کردن تنگی مری

تاول و زخم در مری، منجر به تنگ شدن مری و در نتیجه اختلال در بلع می‌شود، بنابراین انجام عمل جراحی جهت گشاد کردن مری این مشکل را برطرف کرده و انتقال مواد غذایی را از دهان به معده تسهیل می‌کند، اما ممکن است عوارضی از قبیل پارگی مری را به دنبال داشته باشد.
 

قرار دادن لوله تغذیه

ممکن است جهت بهبود تغذیه و کمک به افزایش وزن، یک لوله تغذیه (لوله گاستروستومی) که مواد غذایی را مستقیما به معده انتقال دهد، تعبیه شود.
 

پیوند پوست

در صورتی که ایجاد زخم منجر به اختلال در عملکرد دست‌ها شود، ممکن است پزشک پیوند پوست را توصیه نماید.
 

بازگرداندن تحرک

ایجاد تاول و زخم به صورت مکرر می‌تواند منجر به اتصال انگشتان پا یا دست به هم و یا خمیدگی غیر طبیعی مفاصل شود، بنابراین پزشک انجام عمل جراحی را جهت اصلاح این شرایط توصیه می‌نماید، بالخصوص اگر باعث اختلال در حرکات طبیعی شود.
 

طب توانبخشی

کار با یک متخصص توانبخشی (فیزیوتراپ، کاردرمان) می‌تواند به کاهش محدودیت‌های حرکتی ناشی از زخم و عوارض بیماری کمک کند.
 

درمان‌های بالقوه آینده

محققان در حال مطالعه روش‌های بهتر برای درمان و تسکین علائم بیماری پروانه‌ای هستند، از جمله:

ژن درمانی

پیوند مغز استخوان (سلول بنیادی)

درمان‌های جایگزین پروتئین

درمان مبتنی بر سلول. 3

پی نوشت:
1.www.rastineh.com
2.www.namnak.com
3.www.doctoreto.com