مترجم: سهیلا حاجیزاده
منبع:راسخون
منبع:راسخون
بیماری کلیوی پلی کیستیک یک بیماری ارثی است. در این‌جا اطلاعات بیشتری را در رابطه با این بیماری و از جمله علائم کیست کلیه خواهید یافت.
بیماری کلیوی پلی کیستیک که PKD نیز نامیده می‌شود یک بیماری ارثی است که تعداد زیادی کیست‌های پر از مایعات در حال رشد در کلیه‌ها تشخیص داده می‌شود. کیست‌های تشکیل شده می‌توانند به تدریج جایگزین اکثر توده‌ی کلیوی شده و باعث مهار عملکرد کلیه شوند. مراحل بعدی بیماری معمولا توسط نارسایی کلیه مشخص می‌شود.
نارسایی کلیه بیماران دیالیزی و پیوند شده را تحت تاثیر قرار می‌دهد. بیماری پلی کیستیک در نهایت در نیمی از بیماران به نارسایی کلیه تبدیل می‌شود. عواقب این بیماری شامل تشکیل کیست‌هایی در کبد می‌باشد. پلی کیستیک کلیوی می‌تواند اثرات جانبی بر اندام‌هایی مانند رگ‌های خونی در مغز و قلب نیز داشته باشد. در واقع، این عواقب اغلب به بیمار در تشخیص مورد پلی کیستیک کمک کرده و امکان تمایز بین این بیماری را با کیست‌های ساده و بی ضرر را که اغلب با افزایش سن رشد می‌کنند را فراهم می‌آورد. عواقب دیگر کیست‌های کلیوی این است که این کیست‌ها ممکن است باعث ایجاد عفونت شوند. این بیماری یک بیماری بسیار دردناک بوده که در حدود 500000 فرذ در بیماران کلیوی پلی کیستیک آمریکا توسعه یافته که چهارمین دلیل بروز نارسایی کلیه می باشد. این بیماری شایع‌ترین نوع بیماری ارثی در آمریکا نیز می‌باشد.
انواع بیماری کلیوی پلی کیستیک
علم پزشکی دو نوع ارثی و یک نوع غیر ارثی از پلی کیستیک را تعریف کرده که در زیر توضیح داده شده است.1. پلی کیستیک غالب اتوزومی
فرم ارثی بیماری بوده و حدود 90 درصد از موارد پلی کیستیک کلیوی را به خود اختصاص داده است. معنای اتوزوم غالب این است که اگر یک بیمار دچار پلی کیستیک باشد، 50 درصد احتمال ابتلاء کودک او به بیماری کلیوی پلی کیستیک وجود دارد.2. پلی کیستیک مغلوب اتوزومی
این فرم نیز نوع ارثی بیماری بوده که به ندرت اتفاق می‌افتد. در این فرم، کودک می‌تواند حامل بیماری باشد و یا این که نباشد. این مورد در زمانی‌که والدین دارای آلل‌های مغلوب هستند، یعنی یا هر دو غالب و یا هر دو مغلوب می‌باشند، رخ داده و در صورتی که کودک هر دو آلل را دریافت کند به بیماری مبتلا می‌شود.3. بیماری کلیوی کیستیک اکتسابی
این بیماری مرتبط با مشکلات طولانی مدت کلیه‌ها بوده که به طور خاص در افرادی که نارسایی کلیه را تجربه می‌کنند، و بنابراین به مدت طولانی دیالیز می‌شوند، رخ می‌دهد. این نوع بیماری در افراد مسن رخ می‌دهد و یک نوع بیماری ژنتیکی و یا ارثی نیست.علائم بیماری پلی کیستیک
چندین علامت توسط این اختلال نشان داده می‌شود. یک فردی که مبتلا به بیماری پلی کیستیک است ممکن است همه‌ی علائم ذکر شده در پایین را تجربه کند و یا این‌که تنها برخی از آن‌ها را تجربه کند.در این‌جا برخی از شایع‌ترین علائم بیماری پلی کیستیک را ذکر می‌کنیم.
عفونت‌های مکرر کلیه‌ها، درد در دو طرف و پشت کلیه‌ها، عفونت‌های دستگاه ادراری، دفع خون از طریق ادرار، وجود کیست در کبد و پانکراس، اختلالات در دریچه‌های قلب، سنگ کلیه، آنوریسم مغز، فشار خون بالا.
پلی کیستیک اتوزومی مغلوب معمولا به عنوان پلی کیستیک کودکی نیز شناخته می‌شود. نارسایی کلیه معمولا در چند سال اول زندگی کودکان به فرم پلی کیستیک اتوزومی مغلوب رخ می‌دهد. با این‌حال، شدت بیماری بین افراد مختلف متفاوت می‌باشد. کودکانی که با فرم شدید بیماری متولد می‌شوند، معمولا بیشتر از چند ساعت زنده نمی‌مانند و یا اکثرا در چند روز اول زندگی خود می‌میرند. کودکانی که به نوع کودکانه‌ی این بیماری مبتلا می‌شوند، ممکن است کلیه‌ی آن‌ها برای چند سال اول زندگی کار کند. آن‌هایی که به نوع نوجوانی این بیماری مبتلا می‌شوند، ممکن است تا ده یا حتی بیست سالگی زنده بمانند، هر چند که آن‌ها معمولا مشکلات کبدی زیادی را در مراحل آخر بیماری توسعه می‌دهند.
علاوه بر فهرست علائم ذکر شده در بالا، کودکان مبتلا به بیماری پلی کیستیک کلیوی اتوزومی مغلوب نیز دارای تعداد سلول‌های خون پایین، بواسیر و رگ‌های واریسی می‌گردند. از آن‌جا که توسعه‌ی فیزیکی زودرس وابسته به عملکرد کلیه‌ها می‌باشد، کودکانی که از این بیماری رنج می‌برند، معمولا اندازه‌ی کوتاه‌تری نسبت به کودکان نرمال دارند.
به طور کلی، بروز این بیماری به شکل خفیف تنها باعث ایجاد حداقل مشکلات می‌گردد. حدود 60 درصد از افرادی که به این بیماری مبتلا هستند، دارای فشار خون بالایی بوده که این موضوع با دارو درمان می‌شود. حدود 50 درصد از افرادی که دارای بیماری پلی کیستیک کلیوی هستند، نارسایی کلیه را تا زمان 60 سالگی توسعه داده و بنابراین نیاز به دیالیز و پیوند کلیه پیدا می‌کنند. این اختلال کلیوی معمولا در افرادی که دارای بیماری سلول داسی شکل هستند، آمریکایی‌های آفریقایی تبار و مردان به میزان بیشتری رخ می‌دهد.
