پرسش :
پلي سيتمي چیست؟
پاسخ :
شرح بيماري
پلي سيتمي(polycythemia) افزايش تعداد گلبول‌هاي قرمز خون. اين اختلال بيشتر در بزرگسالان بالاي 50 سال بروز مي‌كند (ولي محدوده سني آن 90-15 سال است) و در آقايان شايع‌تر است. اين بيماري سه نوع دارد:
پلي سيستمي ثانويه (پلي سيستمي واكنشي)، كه عارضه‌اي از بيماري يا عواملي غير از اختلالات سلول‌هاي خون است.
پلي سيستمي استرسي: پلي سيستمي كاذب كه به كاهش حجم پلاسماي خون مربوط مي‌باشد.
علايم شايع
برخي بيماران هيچ علامتي ندارند. ساير بيماران ممكن است داراي هر يك از علايم زير باشند:
خستگي؛ سردرد؛ خواب آلودگي؛ منگي ؛خارش يا پرخوني پوست ؛ بزرگي طحال ؛ خونريزي بدون توجيه ؛
علل
1- پلي‌سيستمي حقيقي: ناشناخته 2- پلي سيستمي ثانويه: بيماري‌هاي مادرزادي قلب، بيماري‌هاي مزمن ريه، كشيدن سيگار معمولي يا سيگار برگ، زندگي در ارتفاعات بالا 3- پلي‌سيستمي استرس: مصرف داروهاي ادرارآور، استعمال دخانيات، كم آبي بدن
عوامل افزايش دهنده خطر
استعمال دخانيات ؛ بيماري‌هاي قلبي يا ريوي ؛ استرس ؛ سابقه خانوادگي پلي‌سيستمي
پيشگيري
پلي‌سيستمي حقيقي در حال حاضر قابل پيشگيري نيست. پيشگيري از پلي‌سيستمي ثانويه يا پلي‌سيستمي استرس: خودداري از استعمال دخانيات جلوگيري از كم آبي بدن اقدام به درمان طبي بيماري‌هاي قلبي يا ريوي
عواقب مورد انتظار
پلي‌سيستمي حقيقي غير قابل علاج است ولي علايم آن با درمان قابل كنترل است. متوسط مدت زنده ماندن بيماران با درمان 15-7 سال است؛ حتي برخي بيماران ممكن است 20 سال يا بيشتر نيز زنده بمانند . ساير انواع پلي‌سيستمي با برطرف كردن علت زمينه‌اي قابل درمانند.
عوارض احتمالي
تشكيل لخته درون وريدها يا شريان‌ها ؛ نقرس ؛ سكته مغزي ؛ حمله قلبي ؛ زخم گوارش ؛ سنگ كليه ؛لوسمي (نوعي سرطان خون)
درمان
اصول كلي
بررسي‌هاي تشخيصي ممكن است شامل بررسي‌هاي آزمايشگاهي مغز استخوان و خون (شمارش گلبول‌هاي قرمز خون، اندازه‌گيري هماتوكريت)، اشعه‌نگاري كليه‌ها و بررسي گلبول‌هاي قرمز با كروم راديواكتيو باشد. مراحل درماني بر اساس وضعيت هر بيمار متفاوت بوده و به سن بيمار، مدت بيماري، نوع پلي‌سيتمي، عوارض، و فعاليت در زمان ابتلا به اين بيماري بيماري بستگي دارد. مراحل درماني احتمالي براي حفظ هماتوكريت در نزديك محدوده طبيعي و جلوگيري از تشكيل لخته يا خونريزي عبارتند از: فصد (گرفتن خون اضافي بدن از طريق وريد)؛ درمان راديوايزوتوپ؛ و دارو درماني. درمان انتخاب شده بستگي به علايم و پاسخ به درمان دارد. در مواردي ممكن است به بيش از يك نوع درمان نياز باشد.
داروها
آسپيرين براي جلوگيري از لخته شدن خون و كاهش احتمالي سكته مغزي يا حمله قلبي ممكن است توصيه گردد.
فسفر راديواكتيو سيتوتوكسيك ؛ آلوپورينول براي كاهش دادن سطح بالاي اسيد اوريك ؛ داروهاي ضد خارش ؛داروهاي مهار كننده گرنده H2 يا داروهاي ضد اسيد براي مهار توليد بيش از حد اسيد معده
فعاليت در زمان ابتلا به اين بيماري
پس از درمان، فعاليت در زمان ابتلا به اين بيماري هاي طبيعي خود را هر چه سريعتر از سر بگيريد.
رژيم غذايي
رژيم خاصي نيازي نيست. براي حفظ مايعات بدن در حد مطلوب هر دو ساعت 250 سي‌سي مايعات بنوشيد.
درچه شرايطي بايد به پزشك مراجعه نمود؟
اگر شما يا يكي از اعضاي خانواده‌تان داراي علايم پلي‌سيستمي باشيد.
بروز علايمي كه نشانه عوارض پلي‌سيستمي هستند.
اگر دچار علايم جديد و غيرقابل توجيه شده ايد. داروهاي تجويزي ممكن است با عوارض جانبي همراه باشند.
منبع: پایگاه اطلاع رسانی پزشکان ایران
شرح بيماري
پلي سيتمي(polycythemia) افزايش تعداد گلبول‌هاي قرمز خون. اين اختلال بيشتر در بزرگسالان بالاي 50 سال بروز مي‌كند (ولي محدوده سني آن 90-15 سال است) و در آقايان شايع‌تر است. اين بيماري سه نوع دارد:
پلي سيستمي ثانويه (پلي سيستمي واكنشي)، كه عارضه‌اي از بيماري يا عواملي غير از اختلالات سلول‌هاي خون است.
پلي سيستمي استرسي: پلي سيستمي كاذب كه به كاهش حجم پلاسماي خون مربوط مي‌باشد.
علايم شايع
برخي بيماران هيچ علامتي ندارند. ساير بيماران ممكن است داراي هر يك از علايم زير باشند:
خستگي؛ سردرد؛ خواب آلودگي؛ منگي ؛خارش يا پرخوني پوست ؛ بزرگي طحال ؛ خونريزي بدون توجيه ؛
علل
1- پلي‌سيستمي حقيقي: ناشناخته 2- پلي سيستمي ثانويه: بيماري‌هاي مادرزادي قلب، بيماري‌هاي مزمن ريه، كشيدن سيگار معمولي يا سيگار برگ، زندگي در ارتفاعات بالا 3- پلي‌سيستمي استرس: مصرف داروهاي ادرارآور، استعمال دخانيات، كم آبي بدن
عوامل افزايش دهنده خطر
استعمال دخانيات ؛ بيماري‌هاي قلبي يا ريوي ؛ استرس ؛ سابقه خانوادگي پلي‌سيستمي
پيشگيري
پلي‌سيستمي حقيقي در حال حاضر قابل پيشگيري نيست. پيشگيري از پلي‌سيستمي ثانويه يا پلي‌سيستمي استرس: خودداري از استعمال دخانيات جلوگيري از كم آبي بدن اقدام به درمان طبي بيماري‌هاي قلبي يا ريوي
عواقب مورد انتظار
پلي‌سيستمي حقيقي غير قابل علاج است ولي علايم آن با درمان قابل كنترل است. متوسط مدت زنده ماندن بيماران با درمان 15-7 سال است؛ حتي برخي بيماران ممكن است 20 سال يا بيشتر نيز زنده بمانند . ساير انواع پلي‌سيستمي با برطرف كردن علت زمينه‌اي قابل درمانند.
عوارض احتمالي
تشكيل لخته درون وريدها يا شريان‌ها ؛ نقرس ؛ سكته مغزي ؛ حمله قلبي ؛ زخم گوارش ؛ سنگ كليه ؛لوسمي (نوعي سرطان خون)
درمان
اصول كلي
بررسي‌هاي تشخيصي ممكن است شامل بررسي‌هاي آزمايشگاهي مغز استخوان و خون (شمارش گلبول‌هاي قرمز خون، اندازه‌گيري هماتوكريت)، اشعه‌نگاري كليه‌ها و بررسي گلبول‌هاي قرمز با كروم راديواكتيو باشد. مراحل درماني بر اساس وضعيت هر بيمار متفاوت بوده و به سن بيمار، مدت بيماري، نوع پلي‌سيتمي، عوارض، و فعاليت در زمان ابتلا به اين بيماري بيماري بستگي دارد. مراحل درماني احتمالي براي حفظ هماتوكريت در نزديك محدوده طبيعي و جلوگيري از تشكيل لخته يا خونريزي عبارتند از: فصد (گرفتن خون اضافي بدن از طريق وريد)؛ درمان راديوايزوتوپ؛ و دارو درماني. درمان انتخاب شده بستگي به علايم و پاسخ به درمان دارد. در مواردي ممكن است به بيش از يك نوع درمان نياز باشد.
داروها
آسپيرين براي جلوگيري از لخته شدن خون و كاهش احتمالي سكته مغزي يا حمله قلبي ممكن است توصيه گردد.
فسفر راديواكتيو سيتوتوكسيك ؛ آلوپورينول براي كاهش دادن سطح بالاي اسيد اوريك ؛ داروهاي ضد خارش ؛داروهاي مهار كننده گرنده H2 يا داروهاي ضد اسيد براي مهار توليد بيش از حد اسيد معده
فعاليت در زمان ابتلا به اين بيماري
پس از درمان، فعاليت در زمان ابتلا به اين بيماري هاي طبيعي خود را هر چه سريعتر از سر بگيريد.
رژيم غذايي
رژيم خاصي نيازي نيست. براي حفظ مايعات بدن در حد مطلوب هر دو ساعت 250 سي‌سي مايعات بنوشيد.
درچه شرايطي بايد به پزشك مراجعه نمود؟
اگر شما يا يكي از اعضاي خانواده‌تان داراي علايم پلي‌سيستمي باشيد.
بروز علايمي كه نشانه عوارض پلي‌سيستمي هستند.
اگر دچار علايم جديد و غيرقابل توجيه شده ايد. داروهاي تجويزي ممكن است با عوارض جانبي همراه باشند.
منبع: پایگاه اطلاع رسانی پزشکان ایران
