پرسش :
سندرم کاوازاکي چیست؟
پاسخ :
اين بيماري با علت ناشناخته باعث التهاب عروق شده و ارگان هاي زيادي را در بدن درگير مي کند. پوست، مخاط، غدد لنفاوي، ديواره رگها و قلب در اين بيماري درگير مي شوند. اين بيماري براي اولين بار در سال 1967 در ژاپن گزارش شد و در حال حاضر نيز در ژاپن بيشترين شيوع را دارد. (175 بيمار به ازاي يکصد هزار نفر). اين بيماري بيشتر در بچه هاي کوچک اتفاق مي افتد به طوري که 80 درصد بيماران، کودکان زير 5 سال هستند. علت بيماري شناخته شده نيست و فرضيه هاي مختلفي براي ايجاد بيماري وجود دارد، اما آنچه مسلم است اينکه بيماري واگيردار نمي باشد.
آنچه در اين بيماري مهم است بروز درگيري قلبي مي باشد. همان گونه که گفته شد التهاب عروق ماحصل بيماري کاوازاکي است به همين جهت درگيري در عروق کرونر قلب هم اتفاق مي افتد و موجب آنوريسم در آن عروق (کرونر قلب) مي شود. ايجاد انوريسم مي تواند باعث سکته قلبي حتي در کودکان شود.
آنوريسم عروق کرونر قلب در 18-10 درصد کودکان مبتلا به بيماري کاوازاکي اتفاق مي افتد به خصوص در بيماراني که درمان سريع براي آنها شروع نشود. طبق آمار در حال حاضر کاوازاکي شايع ترين علت بيماري قلبي اکتسابي در کودکان آمريکايي مي باشد.
علائم
بيماري با تب بالا شروع شده و اين تب معمولا به استامينوفن و بروفن به خوبي جواب نمي دهد. تب معمولا تا 2 هفته طول مي کشد و بيشتر بچه ها در دوره تب بي قرار هستند. از علائم ديگر بيماري ايجاد قرمزي در چشم ها مي باشد که معمولا درگيري در هر دو چشم ايجاد شده و بدون ترشح مي باشد. مخاط دهان قرمز رنگ و دور لب ها ترک خوردگي ايجاد مي شود. غده لنفاوي در گردن برجسته مي شود که معمولا در يک طرف گردن بوده و دردناک نمي باشد. در اوايل بيماري ضايعات جلدي به صورت دانه هاي قرمز رنگ روي پوست ايجاد مي شود و سپس پوسته ريزي در ناحيه اطراف مقعد، نوک انگشتان دست و پا در اواخر بيماري ديده مي شود. اگر بيماري درمان نشود اين علائم خود به خود از بين مي روند اما اگر آنوريسم عروق کرونر ايجاد شود بهبود نمي يابد و احتمال بروز سکته قلبي در اين دسته از بيماران وجود خواهد داشت.
تورم پشت دست و پا بدون قرمزي که گاهي دردناک نيز مي باشند و همچنين درد و تورم در مفاصل که معمولا مفاصل قرينه را درگير مي کند، از علائم ديگر بيماري است.
تشخيص بيماري
هيچ تست آزمايشگاهي اختصاصي براي تشخيص اين بيماري وجود ندارد و در واقع تشخيص اين بيماري براساس مشخصات کلينيکي بيمار است. به طور کلي تشخيص بيماري به خصوص در فازهاي اوليه بيماري مشکل است و بسياري از بچه ها چندين بار مراجعه پزشکي دارند و سپس بيماري آنها تشخيص داده مي شود. از طرف ديگر بيماري هاي ديگري مثل مخملک و بيماري هاي ويروسي و سندروم شوک توکسيک نيز مي توانند به علت داشتن علائم مشابه با اين بيماري اشتباه شوند.
به طور کلاسيک تب بيش از 5 روز به علاوه بروز 4 علامت از 5 علامت زير مي تواند تشخيص بيماري کاوازاکي باشد:
1- قرمزي لب ها و دهان يا ترک خوردگي اطراف لب ها
2- دانه هاي پوستي
3- تورم پشت دست و پا
4- قرمزي چشم ها (هر دو چشم)
5- تورم غده لنفاوي در گردن که به صورت يکطرفه باشد و حداقل 1/5 سانتي متر بزرگي آن باشد.
درمان
همه بچه هايي که در آنها اين بيماري تشخيص داده شد بايد بستري شوند و هر په سريعتر براي پيشگيري از آسيب به عروق کرونر قلبي درمان براي آنها شروع شود. درمان استاندارد تزريق ايمونوگلوبولين وريدي (IVIG) است. با تجويز اين دارو در طي 24 ساعت حال بيمار رو به بهبود مي رود. بهترين زمان براي تجويز IVIG هفت روز اول بيماري است. علاوه بر IVIG ، آسپرين نيز براي اينگونه بيماران تجويز مي شود.
عوارض
در صورت عدم درمان مناسب احتمال عارضه قلبي وجود دارد و به طور کلي طبق آمار 2 درصد از بيماران از التهاب عروق کرونر و عوارض آن از بين مي روند. در ابتداي اين بيماري بايد اکوکارديوگرافي انجام شود و سپس 2 ماه بعد تکرار شود در صورت طبيعي بودن اکوکارديوگرافي دوم احتمال بروز مشکل قلبي در اين دسته بيماران به علت بيماري کاوازاکي بسيار بعيد مي باشد.
عود
کمتر از 2 درصد کودکاني که يک بار به اين بيماري مبتلا شده اند، مجددا دچار اين بيماري مي شوند.
پيشگيري
متاسفانه به دليل عدم اطلاع از عامل ايجاد کننده بيماري، در حال حاضر راهي براي پيشگيري از ابتلا به بيماري وجود ندارد.
اين بيماري با علت ناشناخته باعث التهاب عروق شده و ارگان هاي زيادي را در بدن درگير مي کند. پوست، مخاط، غدد لنفاوي، ديواره رگها و قلب در اين بيماري درگير مي شوند. اين بيماري براي اولين بار در سال 1967 در ژاپن گزارش شد و در حال حاضر نيز در ژاپن بيشترين شيوع را دارد. (175 بيمار به ازاي يکصد هزار نفر). اين بيماري بيشتر در بچه هاي کوچک اتفاق مي افتد به طوري که 80 درصد بيماران، کودکان زير 5 سال هستند. علت بيماري شناخته شده نيست و فرضيه هاي مختلفي براي ايجاد بيماري وجود دارد، اما آنچه مسلم است اينکه بيماري واگيردار نمي باشد.
آنچه در اين بيماري مهم است بروز درگيري قلبي مي باشد. همان گونه که گفته شد التهاب عروق ماحصل بيماري کاوازاکي است به همين جهت درگيري در عروق کرونر قلب هم اتفاق مي افتد و موجب آنوريسم در آن عروق (کرونر قلب) مي شود. ايجاد انوريسم مي تواند باعث سکته قلبي حتي در کودکان شود.
آنوريسم عروق کرونر قلب در 18-10 درصد کودکان مبتلا به بيماري کاوازاکي اتفاق مي افتد به خصوص در بيماراني که درمان سريع براي آنها شروع نشود. طبق آمار در حال حاضر کاوازاکي شايع ترين علت بيماري قلبي اکتسابي در کودکان آمريکايي مي باشد.
علائم
بيماري با تب بالا شروع شده و اين تب معمولا به استامينوفن و بروفن به خوبي جواب نمي دهد. تب معمولا تا 2 هفته طول مي کشد و بيشتر بچه ها در دوره تب بي قرار هستند. از علائم ديگر بيماري ايجاد قرمزي در چشم ها مي باشد که معمولا درگيري در هر دو چشم ايجاد شده و بدون ترشح مي باشد. مخاط دهان قرمز رنگ و دور لب ها ترک خوردگي ايجاد مي شود. غده لنفاوي در گردن برجسته مي شود که معمولا در يک طرف گردن بوده و دردناک نمي باشد. در اوايل بيماري ضايعات جلدي به صورت دانه هاي قرمز رنگ روي پوست ايجاد مي شود و سپس پوسته ريزي در ناحيه اطراف مقعد، نوک انگشتان دست و پا در اواخر بيماري ديده مي شود. اگر بيماري درمان نشود اين علائم خود به خود از بين مي روند اما اگر آنوريسم عروق کرونر ايجاد شود بهبود نمي يابد و احتمال بروز سکته قلبي در اين دسته از بيماران وجود خواهد داشت.
تورم پشت دست و پا بدون قرمزي که گاهي دردناک نيز مي باشند و همچنين درد و تورم در مفاصل که معمولا مفاصل قرينه را درگير مي کند، از علائم ديگر بيماري است.
تشخيص بيماري
هيچ تست آزمايشگاهي اختصاصي براي تشخيص اين بيماري وجود ندارد و در واقع تشخيص اين بيماري براساس مشخصات کلينيکي بيمار است. به طور کلي تشخيص بيماري به خصوص در فازهاي اوليه بيماري مشکل است و بسياري از بچه ها چندين بار مراجعه پزشکي دارند و سپس بيماري آنها تشخيص داده مي شود. از طرف ديگر بيماري هاي ديگري مثل مخملک و بيماري هاي ويروسي و سندروم شوک توکسيک نيز مي توانند به علت داشتن علائم مشابه با اين بيماري اشتباه شوند.
به طور کلاسيک تب بيش از 5 روز به علاوه بروز 4 علامت از 5 علامت زير مي تواند تشخيص بيماري کاوازاکي باشد:
1- قرمزي لب ها و دهان يا ترک خوردگي اطراف لب ها
2- دانه هاي پوستي
3- تورم پشت دست و پا
4- قرمزي چشم ها (هر دو چشم)
5- تورم غده لنفاوي در گردن که به صورت يکطرفه باشد و حداقل 1/5 سانتي متر بزرگي آن باشد.
درمان
همه بچه هايي که در آنها اين بيماري تشخيص داده شد بايد بستري شوند و هر په سريعتر براي پيشگيري از آسيب به عروق کرونر قلبي درمان براي آنها شروع شود. درمان استاندارد تزريق ايمونوگلوبولين وريدي (IVIG) است. با تجويز اين دارو در طي 24 ساعت حال بيمار رو به بهبود مي رود. بهترين زمان براي تجويز IVIG هفت روز اول بيماري است. علاوه بر IVIG ، آسپرين نيز براي اينگونه بيماران تجويز مي شود.
عوارض
در صورت عدم درمان مناسب احتمال عارضه قلبي وجود دارد و به طور کلي طبق آمار 2 درصد از بيماران از التهاب عروق کرونر و عوارض آن از بين مي روند. در ابتداي اين بيماري بايد اکوکارديوگرافي انجام شود و سپس 2 ماه بعد تکرار شود در صورت طبيعي بودن اکوکارديوگرافي دوم احتمال بروز مشکل قلبي در اين دسته بيماران به علت بيماري کاوازاکي بسيار بعيد مي باشد.
عود
کمتر از 2 درصد کودکاني که يک بار به اين بيماري مبتلا شده اند، مجددا دچار اين بيماري مي شوند.
پيشگيري
متاسفانه به دليل عدم اطلاع از عامل ايجاد کننده بيماري، در حال حاضر راهي براي پيشگيري از ابتلا به بيماري وجود ندارد.
