بیماری میاستنی گراویس چیست؟
میاستنی گراویس با نماد MG در نورولوژی نوعی فلج ماهیچه ای است که علت آن فعالیت ایمنی بر ضد پروتئین‌های گیرندهٔ استیل کولین در سیناپس عصبی-عضلانی است در اصل Ach یا استیل کولین وجود دارد اما گیرنده اش وجود ندارد دقیقاً مثل دیابت نوع ۲.این بیماری مخصوص صفحات انتهایی عضلات مخطط است که بیشتر زنان را گرفتار می کند.
ماکزیمم شیوع آن در دهه‌های سوم یا چهارم زندگی است، ولی امکان دارد در هر دوره‌ای از زندگی، از بچگی تا پیری دیده شود، البته در افراد مسن مرد و زن به یک اندازه مبتلا می‌شوند.
.jpg "همه چیز درباره بیماری میاستنی گراویس")
علائم بیماری میاستنی گراویس
علائم اصلی میاستنی گراویس ضعف در عضلات اسکلتی است (عضلات تحت کنترل شما هستند).عدم انقباض عضلات به طور معمول اتفاق می افتد زیرا آنها نمی توانند به تکانه های عصبی پاسخ دهند.
بدون انتقال صحیح ضربه ، ارتباط بین عصب و ماهیچه مسدود شده و ضعف حاصل می شود.
ضعف در ارتباط با MG به طور معمول با فعالیت بیشتر بدتر می شود و با استراحت بهبود می یابد. علائم MG می تواند شامل موارد زیر باشد:
مشکل در صحبت کردن
مشکل در بالا رفتن از پله ها یا بلند کردن اجسام
فلج صورت
تنفس سخت به دلیل ضعف عضلانی
مشکل در بلعیدن یا جویدن
خستگی
صدای خشن
افتادگی پلک ها
دوبینی
همه علائم را ندارند و و میزان ضعف عضلات می تواند روز به روز تغییر کند.
در صورت عدم درمان، شدت علائم به طور معمول با گذشت زمان افزایش می یابد. 1
علل میاستنی گراویس
آنتی بادی ها
عصب افراد با آزاد کردن مواد شیمیایی (انتقال دهنده‌های عصبی) که به‌دقت در موقعیت‌های گیرنده بر روی سلول‌های اتصال عصبی-عضلانی قرار می‌گیرند، با عضلات ارتباط برقرار می کنند.در میاستنی گراویس سیستم ایمنی آنتی بادی هایی تولید می کند که بسیاری از موقعیت های گیرنده انتقال دهنده های عصبی به نام استیل کولین مسدود و نابود می کنند. با کاهش تعداد موقعیت های گیرنده در دسترس، عضلات سیگنال های عصبی کمتری دریافت می کنند و در نتیجه به ضعف منجر می شوند.
آنتی بادی ها همچنین عملکرد پروتئینی به نام تیروزین کیناز که یک گیرنده مخصوص عضلات است را متوقف می کنند.
این پروتئین در شکل دهی اتصال عصبی-عضلانی نقش دارد. آنتی بادی هایی که این پروتئین را مختل می کنند می‌توانند به میاستنی گراویس منجر شوند.
غده تیموس
غده تیموس بخشی از سیستم ایمنی است که در قسمت فوقانی قفسه سینه در زیر استخوان جناغ قرار گرفته است.پژوهشگران باور دارند غده تیموس تولید آنتی بادی های مختل کننده استیل کولین را تحریک یا حفظ می کند.
این غده که در دوران شیرخواری بزرگ است در بزرگ سالان سالم کوچک است.
هر چند در برخی افراد بزرگ سال مبتلا به میاستنی گراویس به شکلی غیرعادی بزرگ است.
برخی افراد مبتلا به میاستنی گراویس همچنین دارای تومور غده تیموس هستند.
معمولاً این تومورها غیر سرطانی هستند اما ممکن است سرطانی هم باشند.
علل دیگر
برخی افراد مبتلا به میاستنی گراویس هستند که به‌وسیله آنتی بادی های استیل کولین یا گیرنده مخصوص عضلات تیروزین کیناز ایجاد نشده اند.این نوع از بیماری به میاستنی گراویس آنتی بادی منفی معروف شده است.
آنتی بادی های ضد دیگر پروتئین به نام پروتئین 4 مربوط به لیپوپروتئین، در ایجاد این بیماری نقش دارند.
در برخی موارد نادر، مادران مبتلا به میاستنی گراویس این بیماری را فرزندان خود نیز منتقل می کنند که به میاستنی گراویس نوزادان شناخته می شود.
اگر به خوبی تحت درمان قرار گیرند، کودکان عموماً در مدت 2 ماه بعد از تولد بهبود پیدا می کنند.
برخی نوزادان با نوع نادری از میاستنی گراویس که ارثی نیز است به نام سندرم میاستنی مادرزادی متولد می شوند.
عواملی که می تواند میاستنی گراویس را وخیم تر کند
خستگیبیماری
استرس
برخی از داروها - مانند مسدود کننده‌های بتا، کینیدین گلوکونات، سولفات کینیدین، کینین، فنیتوئین، برخی بی هوش کننده ها و آنتی بیوتیک ها
بارداری
سیکل قاعدگی
.jpg "همه چیز درباره بیماری میاستنی گراویس")
راهکارهای درمان میاستنی گراویس
اگرچه درمان قطعی برای بیماری میاستنی گراویس وجود ندارد (مگر در مواردی که علت ایجاد کننده بیماری تومور تیموس باشد)، اما با اقدامات مناسب، بیمار می تواند بر مشکلات بیماری فائق آمده و کیفیت زندگی نسبتاً مطلوبی داشته باشد.دارو درمانی
دارو‌های مهارکننده کولین استراز به عنوان اولین اقدام درمانی در نظر گرفته می شوند.کولین استراز فاکتوری است که باعث تجزیه استیل کولین درمحل اتصال عصب به عضله می شود؛ این داروها با مهارکردن این آنزیم و درنتیجه افزایش استیل کولین، فرآیند پیام رسانی از عصب به عضله را تقویت کرده و قدرت عضلات را به طور موقت بهبود می بخشند.
از جمله این داروها می‌توان به مستینون (پیریدوستیگمین) و نئوستیگمین اشاره کرد.
دارو‌های سرکوب کننده سیستم ایمنی از جمله استروئید‌ها (پردنیزولون)، آزاتیوپرین، سل سپت، ساندیمون و سیکلوفسفامید جهت سرکوبی سیستم ایمنی و جلوگیری از فعالیت آنتی بادی‌های خودی به کار می‌روند.
پلاسمافرز (تعویض پلاسما)
پلاسما بخشی از خون است که حاوی آنتی بادی است در پلاسمافرز، آنتی بادی‌های مسئول بیماری از پلاسما جدا شده و پلاسمای بدون آنتی بادی جایگزین می‌شود. این روش به طور موقت از شدت علائم بیماری می‌کاهد.درمان جراحی
در مواردی که علت ایجاد کننده بیماری، تومور تیموس باشد با عمل جراحی تومور یا کل غده تیموس برداشته می‌شود. 3
عوارض جانبی
عوارض جانبی میاستنی گراویس قابل درمان هستند، اما برخی از آن ها می توانند تهدید کننده ی زندگی باشند.بحران میاستنیک
بحران میاستنیک یک وضعیت تهدید کننده ی زندگی است و زمانی اتفاق می افتد که عضلات مسئول کنترل تنفس به قدری ضعیف می شوند که کارشان را به خوبی نمی توانند انجام دهند.درمان اورژانسی برای این وضعیت کمک مکانیکی برای تنفس است. استفاده از دارو و انجام دیالیز در کمک به این مشکل کمک کننده خواهد بود.
تومورهای تیموس
حدود 15 درصد از افراد مبتلا به میاستنی گراویس، تومور تیموس دارند. اکثر این تومورها خوش خیم هستند.دیگر اختلالات
افراد مبتلا به میاستنی گراویس اغلب دچار این وضعیت ها می شوند:تیروئید پرکار یا کم کار
غده ی تیروئید که در گردن وجود دارد، هورمون هایی را ترشح می کند که متابولیسم شما رو کنترل می کند.اگر تیروئی شما کم کار باشد، ممکن است دچار افزایش وزن، ضعف و خستگی، خواب‌آلودگی، پوست خشک، خشن و سرد، عدم تحمل به سرما، کاهش تعریق و دیگر مسائل شوید.
اگر تیروئید شما پرکار باشد علائمی چون کاهش وزن، افزایش خفیف فشار خون، افزایش تعریق و حساس شدن به گرما و دیگر علائم را خواهید داشت.
افراد مبتلا به میاستنی گراویس بیشتر در معرض ابتلا به بیماری های خود ایمنی از جمله آرتریت روماتوئید یا لوپوس هستند. 4
پی نوشت:
1.www.beytoote.com
2.www.ebnesinahospital.com
3.www.yjc.ir
4.www.virgool.ir
