گفتگو با دکتر پيمان عشقي، فوق‌تخصص بيماري‌هاي خون و سرطان کودکان
بيماري هموفيلي را بسياري از مردم نمي‌شناسند، به دليل اينکه چندان شايع نيست ولي بيماري مهمي است چون عوارض پرسر و صدايي دارد و تقريبا يک پنجم از کل هزينه‌هاي دارويي کشور را به خود اختصاص مي‌دهد، در حالي که جمعيت بيماران هموفيلي 5 تا 6 هزار نفر است. اين بيماري بيش از آنکه بکشد، معيوب مي‌کند و اگر به بيمار رسيدگي نشود، دچار معلوليت‌هاي غيرقابل جبراني ميشود. بيماران درد دارند و گاهي نيازمند استفاده از مسکن‌هاي قوي هستند و خداي نکرده به تدريج معتاد به مسکن‌ها مي‌شوند. دچار مشکلات اعصاب، روان، اجتماعي و غيره مي‌شوند. اين بيماري با اينکه نادر است ولي عوارض آن سال‌هاي سال جامعه را درگير مي‌کند. اينها گوشه‌اي از صحبت‌هاي دکتر پيمان عشقي، فوق‌تخصص بيماري‌هاي خون و سرطان کودکان درباره هموفيلي است. با ايشان گفتگوي کاملي در اين باره انجام داده‌ايم که مي‌خوانيد.
تعريف شما از بيماري هموفيلي چيست؟
هموفيلي کلمه‌اي لاتين است به معني تمايل به خونريزي و عبارت است از يک بيماري ارثي خونريزي دهنده. ارثي بودن بيماري نشان مي‌دهد که ما به طور عمده و در خط اول با بچهها طرف هستيم. دوم اينکه بيماري مزمن است. اين بيماري تقريبا بيماري صعب‌العلاجي است و تا آخر عمر با بيمار خواهد بود.
علت به وجود آمدن بيماري چيست؟
فرد مبتلا به هموفيلي به علت سطح پايين يا فقدان پروتئين‌هايي به نام فاکتورهاي انعقادي قادر به متوقف کردن روند خونريزي نيستند. به همين دليل به دنبال تروما يا ضربه و حتي گاهي بدون تروما و ضربه، بيمار دچار خونريزي ميشود. اين خونريزي ممکن است خود را در بدو تولد نشان دهد و يا ممکن است تا دو ماهگي، سه ماهگي و يا حتي چند سالگي علايم خاصي را نشان ندهد و به دنبال يک عمل جراحي، تروما يا ضربه، دندان کشيدن و ختنه کردن پديدار شود ولي بعيد است تا بعد از بلوغ خود را نشان ندهد.
کودکان مبتلا به هموفيلي در معرض چه عوامل خطري هستند؟
بيماران مبتلا به هموفيلي در معرض خونريزي خود به خودي يا در اثر ضربات خيلي کوچک هستند. بنابراين يک بيمار نوپا که در حال راه افتادن است، دايم در معرض خطر است. خونريزي مفاصل، جمجمه، خون‌ريزي‌هاي متعدد بدن، عضلاني، اسکلتي، مشکلات دهان و دندان، خونريزي بيني و غيره و اين مشکل تا آخر عمر، همراه بيمار است و چون در بچهها مراقبت بر عهده ديگران است يا بايد مدام يکي مراقب‌شان باشد يا در معرض خونريزي باشند. نکته اصلي هم همين‌جا است که خونريزي در بچهها اولا غيرمترقبه‌تر است مانند هر حادثه ديگري که براي بچهها اتفاق مي‌افتد. در ثاني، اگر درمان هموفيلي بلافاصله انجام شود و به تاخير نکشد، عوارض درازمدتش بسيار کم خواهد شد.
آيا اين امکان وجود دارد که بلافاصله بعد از خونريزي درمان انجام شود؟
در حال حاضر، ايده يا درمان در منزل داده شده تا به والدين و تيم مراقب کودکان آموزش داده شود که چنانچه مشکلي براي کودکان به وجود آمد در مدرسه يا منزل، کيت درمانش آماده باشد و همان‌جا جلوي خونريزي در مفصل را گرفته و ايجاد عارضه نکند بنابراين يا بايد مراکز درماني نزديک منزل يا مدرسه باشد يا آموزش کافي داده شود.
آيا کودکان مبتلا به هموفيلي مي‌توانند ورزش و فعاليت بدني داشته باشند؟
اول از همه بايد قبول کنيم که بچهها فقط از جسم تشکيل نشده‌اند بلکه جسم هستند و روح. اگر بخواهيم بچه را غل و زنجير کنيم تا خونريزي نکند، در عمل با ايده سلامت مخالفت کرده‌ايم. پس فعاليت‌ها نبايد خيلي محدود شود. بايد فعاليت‌هاي تماسي را کم کنيم و جايگزين‌هايي را براي آن تعيين کنيم. يعني به جاي ورزش‌هايي مانند فوتبال يا بسکتبال، ورزش‌هايي مانند شنا، دوميداني، دوچرخه‌سواري و پينگ‌پنگ را جايگزين کنيم. به شرط آنکه از محافظ‌هايي مانند کلاه کاسکت و زانو‌بند استفاده کنند. بايد بدانيد که فعاليت‌هاي بدني در هموفيلي‌ها کمک‌کننده است چون هنگامي که فرد ورزش مي‌کند، عضلات مفصل قوي شده و تقويت ميشود، در نتيجه احتمال خونريزي در آنها کمتر است. ثابت شده افرادي که عضلات اطراف مفصل‌شان قوي نيست، چند برابر بيشتر از ورزشکاران دچار خونريزي مي‌شوند.
والدين بايد چه نکاتي را براي مراقبت از کودکشان در منزل رعايت کنند؟
در محيط زندگي بايد عوامل خطرزا را کم کنند. طرز چيدن وسايل خانه بايد طوري باشد که بچه در معرض تصادف با آن قرار نگيرد. تصميمات و باورهاي غلط درباره آنها گرفته نشود. گاهي در لباس و قنداق بچهها از سنجاق استفاده مي‌کنند که خطرناک است. درباره مسواک زدن باور غلط اين است که چون لثه‌هاي خونريزي دهنده دارند، نبايد مسواک بزنند. در حالي که افراد مبتلا به هموفيلي بايد حتما مسواک بزنند چون مسواک زدن سبب تقويت لثه‌هاي آنها ميشود منتها از مسواک نرم و بعد از هر نوبت غذايي اين کار را انجام دهند تا از ايجاد عفونت، پوسيدگي و پلاک دنداني پيشگيري شود. بايد مراقب کودکان باشند تا مبتلا به بيماري‌هايي که سرفه دارند يا يبوست‌زا هستند، نشوند زيرا زور زدن بچهها سبب پارگي عروق مغزي و در نتيجه خونريزي ميشود. در تزريقات و درمان نيز والدين بايد بدانند که داروهاي عضلاني نبايد به بچهها تزريق شود. در واقع هيچ چيزي به صورت سوزن نبايد وارد بدن بيمار مبتلا به هموفيلي شود مگر اينکه تحت‌نظر متخصص مربوطه باشد و قبلش محافظت‌هاي انعقادي از کودک به عمل آمده باشد. به هر حال گاهي مجبوريم حتي بيمار را عمل کنيم ولي بايد محافظت‌هاي درماني انجام شده باشد. يکي ديگر از نکات، کوتاه نگه داشتن ناخن‌ها است زيرا بچهها دوست دارند دست‌شان را در بيني، دهان و گوش خود بکنند که ممکن است ايجاد خراش و خونريزي کند.
چه اقداماتي درباره واکسيناسيون کودکان مبتلا به هموفيلي بايد انجام داد؟
همان‌طور که مي‌دانيد، خيلي از واکسن‌ها عضلاني است. بهترين توصيه‌ام اين است که حتما براي واکسن زدن به بيمارستاني که درمان‌گر هموفيلي است مراجعه کنند. توصيه مي‌کنيم که بعضي از واکسن‌ها را زير جلدي و با دوز بالاتر تزريق کنند. اما بعضي از واکسن‌ها اگر زيرجلدي هم تزريق شوند ايجاد عوارضي مي‌کنند. بعضي از متخصصان خون معتقدند براي آن واکسن به خصوص، بهتر است بيمار فاکتور انعقادي دريافت کند و بعد واکسن بزند. ولي اين توصيه را نمي‌توان به صورت عام گفت زيرا تزريق فاکتور انعقادي براي کشور هزينه‌بر است و شايد مجبور شويم واکسن را زير جلدي بزنيم و بعد مراقبت‌هاي لازم را داشته باشيم که مشکلي پيش نيايد. بنابراين بسته به امکاناتمان، داشته‌هايمان، دارايي‌هايمان، وضعيت مريض و ميزان اطمينانمان به والدين تصميم مي‌گيريم که چه کاري انجام دهيم ولي در هر حال اگر خواستند واکسن بزنند، به يک مرکز درمان هموفيلي مراجعه کنند و واکسن را دريافت کنند.
آيا کودکان مبتلا به هموفيلي از نظر ختنه کردن مشکي ندارند؟
ختنه سنتي ملي و مذهبي و حرکتي بهداشتي است. در گذشته، ايده پزشکان و خانواده‌ها بر اين بود که کودک مبتلا به هموفيلي نبايد ختنه شود ولي فشار جامعه به شکلي است که فرد را تشويق به ختنه کردن مي‌کند. اين فشارها شامل فشارهاي فرهنگي، مذهبي و گاهي شخصي است و فرد وقتي ختنه مي‌کند که مثلا 20 ساله شده. در چنين شرايطي هم عوارض و هم مصرف فاکتورهاي انعقادي بيشتري دارد و هزينه‌اش، هم براي فرد و هم براي کشور بيشتر ميشود. توصيه ما اين است که نوزاد هموفيلي را پس از شش ماهگي ختنه کنند تا هم زودتر جوش بخورد، هم فاکتور انعقادي کمتري مصرف شود و هم هزينه فردي و اجتماعي آن کمتر باشد. اما مساله اصلي در مبتلايان به هموفيلي اين است که بيمار بايد گاهي تا يک هفته در بيمارستان بستري شده و تحت مراقبت باشد. اما درباره دخترها سوارخ کردن گوش مانند ختنه يک سنت جهاني است. در افراد مبتلا به هموفيلي اينکار از خطرناک‌ترين کارها است چون خونريزي گسترش پيدا مي‌کند و کل ناحيه گردن را در برمي‌گيرد.
آيا کودکان هموفيلي از نظر تغذيه‌اي محدوديت خاصي دارند؟
خير، هر چيزي را مي‌توانند بخورند. اما بايد از خوردن مواد غذايي پرتنش و سفت مانند نان تست، بيسکويت، چيپس و خوراکي‌هاي چسبنده خودداري کنند و از شکستن پسته، فندق و آجيل با دندان پرهيز کنند. از ماهي تن و بدون تيغ به جاي ماهي تيغ‌دار استفاده کنند زيرا اگر تيغ ماهي در گلو ايجاد خونريزي کند بسيار سخت درمان ميشود.
آيا دختران مبتلا به هموفيلي به هنگام بلوغ مشکل پيدا خواهند کرد؟
دختر خانم‌ها بايد به پريودهاي ماهيانه خود دقت کنند. اگر بيش از يک هفته خونريزي دارند يا خونريزي آنها زياد است و قابل کنترل نيست، به پزشک مربوطه مراجعه کنند تا با درمان‌هاي خاص جلوي خون‌ريزيشان را بگيرند. خيلي از خانم‌ها و دخترهايي که خونريزي شديد دارند و دايم به متخصص زنان مراجعه مي‌کنند، علاوه بر معاينات زنانگي بايد حتما بررسي‌هاي انعقادي شوند چون ممکن است فرم‌هاي خفيف هموفيلي را داشته باشند که در کشور ما کم نيستند.
آيا درماني براي هموفيلي وجود دارد؟
ما اغلب داروي خوراکي براي بيماران نداريم و بايد از فاکتورهاي انعقادي داخل رگشان استفاده شود و مشکل اصلي درمان هموفيلي هم همين است. بعضي از انواع هموفيلي هم هست که داروهاي آن تزريقات زيرجلدي يا اسپري‌هاي داخل بيني است که در حال حاضر داخل ايران نيست. اين داروها در بعضي از انواع هموفيلي‌هاي خفيف کمک‌کننده است و درمان اول است. بعضي از داروها هم به صورت دهان‌شويه، قطره و قرص است ولي اصل درمان، تزريق فاکتورهاي انعقادي داخل خون است. يکي از موارد مهم که بايد والدين بدانند داروهايي است که کودک نبايد مصرف کند مانند آسپرين، ايبوبروفن و شربت‌هاي اين چنيني زيرا زمينه خون‌ريزي‌دهنده را افزايش مي‌دهد.
منبع: http://www.salamat.com
ae
