پرسش :
دسفرال چیست؟
پاسخ :
دسفرال یا دسفروکسامین دارویی است که برای کاهش آهن اضافی در بدن بیماران تالاسمیک بکار می رود. در بیماران تالاسمی تزریق های مکرر خون باعث تجمع آهن در بدن می شود . هدف از درمان با دسفرال رساندن میزان آهن بدن به حد تقریباً طبیعی است.
معمولاً درمان با دسفرال بعد از 20-10 بار تزریق خون یا رسیدن سطح فریتین سرم به 10000 نانوگرم در میلی لیتر شروع می شود.
تأخیر در رشد ممکن است به دلیل افزایش آهن یا مقادیر زیاد دسفرال ایجاد شود.
دسفرال به شکل زیرجلدی به میزان 60-20 میلی گرم به ازای هر کیلوگرم وزن بدن و در طول 8 تا 12 ساعت (معمولاً) 3 تا 5 شب در هفته تزریق می شود .
ویتامینc دفع آهن از بدن را افزایش می دهد و معمولاً همراه دسفرال استفاده می شود.
نکات مهم
- اگر در فرد تالاسمیک تجمع زیاد آهن ( هموسیدروز شدید ) روی داده باشد دسفرال بصورت وریدی به مقدار 100 میلی گرم به ازای هر کیلوگرم وزن بدن در طول 24 ساعت تزریق می شود تا سطح فریتین به کمتر از 2000 نانوگرم در میلی لیتر برسد.
- اگر فریتین فرد مبتلا به تالاسمی بالای 4000 نانوگرم در میلی لیتر باشد. باید در بیمارستان بستری شود و از دسفرال یا دوزبالا استفاده شود.
بنابراین مقدار مصرف دارو و نحوه تجویز دسفرال بر حسب وضعیت فرد مبتلا به تالاسمی تعیین می گردد. دوز دسفرال معمولاً بین 60-20 میلی گرم به ازای هر کیلوگرم وزن بدن می باشد.
نکته مهم: در صورتیکه میزان فریتین زیر 1000 نانوگرم در میلی لیتر) باشد خطر مسومیت با دسفرال افزایش می یابد.
با تزریق منظم دسفرال کیفیت زندگی مبتلایان به تالاسمی بهبود می یابد.
روش های تزریق دسفرال کدام است؟
1- تزریق زیرجلدی : با استفاده از یک پمپ فایل حمل و معمولاً طی 12-8 ساعت صورت می گیرد.
2- تزریق داخل وریدی: هنگام تزریق خون در عده ای از بیماران بکار می رود.
نکته : دارو را نباید مستقیماً در کیسه خون وارد کرد ولی می توان با استفاده از یک سه راهی از رگی که خون تزریق می شود دارو را تزریق کرد.
دارو را نباید به صورت ناگهانی داخل رگ تزریق شود زیرا ممکن است باعث شوک ( کاهش ناگهانی فشار خون ) گردد.
3- تزریق مداوم داخل وریدی : هنگامی که نیاز به دفع فوری آن باشد از این روش استفاده می شود همچنین از این روش در بیمارانی که قادر به روش زیرجلدی نمی باشند و بیمارانی که مشکل قلبی به علت افزایش آهن دارند استفاده می شود. در این روش باید دفع ادراری آهن 24 ساعته دقیقاً کنترل شود و مقدار دارو مطابق با آن تنظیم شود.
4- تزریق عضلانی : تنها هنگام امکان پذیر نبودن تزریق زیر جلدی انجام می شود زیرا تزریق زیرجلدی مؤثرتر است.
ویتامین c چه تأثیری دارد؟
بیماران تالاسمی که بار اضافی آهن دارند معمولاً دچار کمبود ویتامین c می باشند زیرا احتمالاً آهن ویتامین c اکسیده می کند.
به طور کلی 50 میلی گرم ویتامین c برای بچه های زیر 10 سال و 100 میلی گرم برای بزرگترها کافی می باشد زیرا مقادیر بیشتر ویتامین c تأثیری در دفع بیشتر آهن ندارد. می توان ویتامین c را بعد از یک ماه از شروع دسفرال درمانی برای بیمار تجویز کرد. ویتامین c به علاوه ، میزان اتصال آهن با دسفرال را می افزاید.
نکات مهم درباره مصرف دسفرال
- دسفرال نباید بیش از مقدار توصیه شده تجویز شود.
- در حالت طبیعی ، دسفرال ؛ شفاف ، بدون رنگ یا قدری مایل به زرد به نظر می رسد. فقط باید محلول شفاف تزریق شود و در صورتی که محلول کدر بود باید دور ریخته شود.
- در بیمارانی که بطور مزمن و به شدت دچار افزایش آهن می باشند ، مقادیر بالای ویتامین c ( بیش از 500 میلی گرم در روز ) ممکن است باعث اختلال عملکرد قلب شود.
نکات مهم در مورد مصرف ویتامین c
- ویتامین c نباید در بیماران تالاسمی که نارسایی قلبی دارند استفاده شود.
- در صورتی که بیمار، دسفرال را بطور منظم دریافت می کند، می توان ویتامین c را بعد از شروع به کار پمپ ، تجویز کرد.
- درمان با ویتامین c یک ماه بعد از درمان منظم با دسفرال شروع می شود.
- مقدار روزانه ویتامین c نباید از 200 میلی گرم بیشتر شود.
- معاینات تخصصی چشم و گوش باید قبل از شروع درمان با دسفرال انجام شود و سپس با فاصله های منظم ( هر 3 ماه یکبار ) تکرار شود.
- بچه هایی که دسفرال دریافت می کنند باید از نظر قد و وزن هر 3 ماه یکبار کنترل شوند.
تذکر: در صورتی که فرد مبتلا به تالاسمی دچار سیاهی رفتن چشم ها و اختلالات عصبی یا اختلالات بینایی و شنوایی شود باید از رانندگی خودداری نماید.
در نگهداری دارو چه نکاتی را باید به خاطر داشت؟
- دارو را باید زیر 25 درجه سانتیگراد نگهداری کرد.
- هر ویال ( آمپول ) فقط یکبار قابل استفاده می باشد.
- بعد از افزودن حلال ، دارو باید استفاده شود ( بیش از 3 ساعت نباید داروی ساخته شده را نگه داشت).
- دارو را باید از دسترس اطفال دور نگه داشت.
نکات مهم در مورد استفادهه و حمل دسفرال :
- تزریق وریدی یا زیر جلدی باید با محلول 10 درصد صورت گیرد. ممکن است تزریق عضلانی با غلظت های بالاتری صورت گیرد.
- تهیه دارو : باید 5 سی سی آب مقطر به یک ویال 500 میلی گرمی دسفرال ( که بصورت پودر می باشد) اضافه و سپس محکم تکتن داده شود . اگر محلول بی رنگ تا قدری مایل به زرد باشد سالم و قابل استفاده است.
- محلول دسفرال را می توان با موادی مثل سرم نمکی رینگر، قندی 5% ، رینگر لاکتات و یا مایع دیالیز صفاقی نیز تهیه کرد.
نحوه استفاده صحیح از پمپ دسفرال
1- ابتدا دست ها را با آب و صابون شسته ، وسایل مورد نیاز را آماده کنید.
2- بعد از تمیز کرد سرپوش پلاستیکی با الکل ، آب مقطر را به داخل شیشه تزریق کنید.
3- شیشه را خوب تکان دهید تا دسفرال کاملاً حل شود، سپس داروی حل شده را به داخل سرنگ بکشید.
4- لوله اسکالپ را به سرنگ متصل کنید و هوای آن را خالی نمایید تا لوله پر از محلول دسفرال شود.
5- سرنگ را در پمپ خود جای دهید و با فشار دکمه پمپ، آن را روشن کنید.
6- سوزن پروانه ای شکل را به زیر پوست شکم یا بازو وارد کنید ( قبل از تزریق ، پوست محل تزریق را با الکل ضد عفونی کنید).
7- پمپ را با بندی که به آن متصل است به دور شانه ببندید.
8- تزریق در مناطق مختلف پوست موجب جذب بهتر دارو و کاهش خطر آسیب به پوست می شود.
نکات مهم تزریق دسفرال
- محلول دسفرال را بیش از 24 ساعت در حرارت اتاق قرار ندهید.
- مناسب ترین دما برای نگهداری آمپول دسفرال حرارت 8 الی 15 درجه می باشد.
- اگر پس از مصرف دسفرال نشانه هایی مانند کهیر ، دانه های پوستی ، خارش ، تنگی نفس ، کاهش مکرر فشارخون ، نامنظمی کار قلب مشاهده شود تزریق دسفرال را قطع و به پزشک مراجعه کنید.
- اگر طولانی مدت دسفرال مصرف می کنید و دچار علایمی جون اختلالات بینایی ، تغییر در دیدن رنگ ها ، گلودرد و اسهال مداوم شده اید به پزشک مراجعه کنید.
- در طول درمان با دسفرال ، رنگ ادرار قرمز متمایل به قهوه ای می شود که نشانه دفع آهن از ادرار است.
- از روغن کاری دستگاه خودداری کنید. هرگز پمپ را باز نکنید زیرا باعث به هم خوردن تنظیم دقیق آن خواهد شد.
- پمپ را در معرض مستقیم نور خورشید قرار ندهید و از گذاشتن پمپ در جاهای نمناک خودداری کنید.
- برای جلوگیری از نشت دسفرال ، انتهای سوزن پروانه ای را محکم به سرنگ وصل کنید.
- از سرنگ هایی استفاده کنید که دارای پیستون نرم باشند.
- بعد از هر بار استفاده از پمپ باطری آن را خارج کنید.
- میله جلو برنده سرنگ را هر چند مدت با مسواک خشک تمییز نمایید.
- هرگز برای تمییز کردن پمپ از آب یا محلول های دیگر استفاده نکنید.
- معمول ترین مکان برای تزریق ، شکم ران و بازو می باشد که پیشنهاد می شود:
محل تزریق در هر بار تزریق جابجا شود. با گذاشتن علامت روی محل تزریق و مشخص شدن آن ، می توان از تزریق های مکرر در یک محل جلوگیری کرد.
منبع: بنیاد بیماری های خاص
دسفرال یا دسفروکسامین دارویی است که برای کاهش آهن اضافی در بدن بیماران تالاسمیک بکار می رود. در بیماران تالاسمی تزریق های مکرر خون باعث تجمع آهن در بدن می شود . هدف از درمان با دسفرال رساندن میزان آهن بدن به حد تقریباً طبیعی است.
معمولاً درمان با دسفرال بعد از 20-10 بار تزریق خون یا رسیدن سطح فریتین سرم به 10000 نانوگرم در میلی لیتر شروع می شود.
تأخیر در رشد ممکن است به دلیل افزایش آهن یا مقادیر زیاد دسفرال ایجاد شود.
دسفرال به شکل زیرجلدی به میزان 60-20 میلی گرم به ازای هر کیلوگرم وزن بدن و در طول 8 تا 12 ساعت (معمولاً) 3 تا 5 شب در هفته تزریق می شود .
ویتامینc دفع آهن از بدن را افزایش می دهد و معمولاً همراه دسفرال استفاده می شود.
نکات مهم
- اگر در فرد تالاسمیک تجمع زیاد آهن ( هموسیدروز شدید ) روی داده باشد دسفرال بصورت وریدی به مقدار 100 میلی گرم به ازای هر کیلوگرم وزن بدن در طول 24 ساعت تزریق می شود تا سطح فریتین به کمتر از 2000 نانوگرم در میلی لیتر برسد.
- اگر فریتین فرد مبتلا به تالاسمی بالای 4000 نانوگرم در میلی لیتر باشد. باید در بیمارستان بستری شود و از دسفرال یا دوزبالا استفاده شود.
بنابراین مقدار مصرف دارو و نحوه تجویز دسفرال بر حسب وضعیت فرد مبتلا به تالاسمی تعیین می گردد. دوز دسفرال معمولاً بین 60-20 میلی گرم به ازای هر کیلوگرم وزن بدن می باشد.
نکته مهم: در صورتیکه میزان فریتین زیر 1000 نانوگرم در میلی لیتر) باشد خطر مسومیت با دسفرال افزایش می یابد.
با تزریق منظم دسفرال کیفیت زندگی مبتلایان به تالاسمی بهبود می یابد.
روش های تزریق دسفرال کدام است؟
1- تزریق زیرجلدی : با استفاده از یک پمپ فایل حمل و معمولاً طی 12-8 ساعت صورت می گیرد.
2- تزریق داخل وریدی: هنگام تزریق خون در عده ای از بیماران بکار می رود.
نکته : دارو را نباید مستقیماً در کیسه خون وارد کرد ولی می توان با استفاده از یک سه راهی از رگی که خون تزریق می شود دارو را تزریق کرد.
دارو را نباید به صورت ناگهانی داخل رگ تزریق شود زیرا ممکن است باعث شوک ( کاهش ناگهانی فشار خون ) گردد.
3- تزریق مداوم داخل وریدی : هنگامی که نیاز به دفع فوری آن باشد از این روش استفاده می شود همچنین از این روش در بیمارانی که قادر به روش زیرجلدی نمی باشند و بیمارانی که مشکل قلبی به علت افزایش آهن دارند استفاده می شود. در این روش باید دفع ادراری آهن 24 ساعته دقیقاً کنترل شود و مقدار دارو مطابق با آن تنظیم شود.
4- تزریق عضلانی : تنها هنگام امکان پذیر نبودن تزریق زیر جلدی انجام می شود زیرا تزریق زیرجلدی مؤثرتر است.
ویتامین c چه تأثیری دارد؟
بیماران تالاسمی که بار اضافی آهن دارند معمولاً دچار کمبود ویتامین c می باشند زیرا احتمالاً آهن ویتامین c اکسیده می کند.
به طور کلی 50 میلی گرم ویتامین c برای بچه های زیر 10 سال و 100 میلی گرم برای بزرگترها کافی می باشد زیرا مقادیر بیشتر ویتامین c تأثیری در دفع بیشتر آهن ندارد. می توان ویتامین c را بعد از یک ماه از شروع دسفرال درمانی برای بیمار تجویز کرد. ویتامین c به علاوه ، میزان اتصال آهن با دسفرال را می افزاید.
نکات مهم درباره مصرف دسفرال
- دسفرال نباید بیش از مقدار توصیه شده تجویز شود.
- در حالت طبیعی ، دسفرال ؛ شفاف ، بدون رنگ یا قدری مایل به زرد به نظر می رسد. فقط باید محلول شفاف تزریق شود و در صورتی که محلول کدر بود باید دور ریخته شود.
- در بیمارانی که بطور مزمن و به شدت دچار افزایش آهن می باشند ، مقادیر بالای ویتامین c ( بیش از 500 میلی گرم در روز ) ممکن است باعث اختلال عملکرد قلب شود.
نکات مهم در مورد مصرف ویتامین c
- ویتامین c نباید در بیماران تالاسمی که نارسایی قلبی دارند استفاده شود.
- در صورتی که بیمار، دسفرال را بطور منظم دریافت می کند، می توان ویتامین c را بعد از شروع به کار پمپ ، تجویز کرد.
- درمان با ویتامین c یک ماه بعد از درمان منظم با دسفرال شروع می شود.
- مقدار روزانه ویتامین c نباید از 200 میلی گرم بیشتر شود.
- معاینات تخصصی چشم و گوش باید قبل از شروع درمان با دسفرال انجام شود و سپس با فاصله های منظم ( هر 3 ماه یکبار ) تکرار شود.
- بچه هایی که دسفرال دریافت می کنند باید از نظر قد و وزن هر 3 ماه یکبار کنترل شوند.
تذکر: در صورتی که فرد مبتلا به تالاسمی دچار سیاهی رفتن چشم ها و اختلالات عصبی یا اختلالات بینایی و شنوایی شود باید از رانندگی خودداری نماید.
در نگهداری دارو چه نکاتی را باید به خاطر داشت؟
- دارو را باید زیر 25 درجه سانتیگراد نگهداری کرد.
- هر ویال ( آمپول ) فقط یکبار قابل استفاده می باشد.
- بعد از افزودن حلال ، دارو باید استفاده شود ( بیش از 3 ساعت نباید داروی ساخته شده را نگه داشت).
- دارو را باید از دسترس اطفال دور نگه داشت.
نکات مهم در مورد استفادهه و حمل دسفرال :
- تزریق وریدی یا زیر جلدی باید با محلول 10 درصد صورت گیرد. ممکن است تزریق عضلانی با غلظت های بالاتری صورت گیرد.
- تهیه دارو : باید 5 سی سی آب مقطر به یک ویال 500 میلی گرمی دسفرال ( که بصورت پودر می باشد) اضافه و سپس محکم تکتن داده شود . اگر محلول بی رنگ تا قدری مایل به زرد باشد سالم و قابل استفاده است.
- محلول دسفرال را می توان با موادی مثل سرم نمکی رینگر، قندی 5% ، رینگر لاکتات و یا مایع دیالیز صفاقی نیز تهیه کرد.
نحوه استفاده صحیح از پمپ دسفرال
1- ابتدا دست ها را با آب و صابون شسته ، وسایل مورد نیاز را آماده کنید.
2- بعد از تمیز کرد سرپوش پلاستیکی با الکل ، آب مقطر را به داخل شیشه تزریق کنید.
3- شیشه را خوب تکان دهید تا دسفرال کاملاً حل شود، سپس داروی حل شده را به داخل سرنگ بکشید.
4- لوله اسکالپ را به سرنگ متصل کنید و هوای آن را خالی نمایید تا لوله پر از محلول دسفرال شود.
5- سرنگ را در پمپ خود جای دهید و با فشار دکمه پمپ، آن را روشن کنید.
6- سوزن پروانه ای شکل را به زیر پوست شکم یا بازو وارد کنید ( قبل از تزریق ، پوست محل تزریق را با الکل ضد عفونی کنید).
7- پمپ را با بندی که به آن متصل است به دور شانه ببندید.
8- تزریق در مناطق مختلف پوست موجب جذب بهتر دارو و کاهش خطر آسیب به پوست می شود.
نکات مهم تزریق دسفرال
- محلول دسفرال را بیش از 24 ساعت در حرارت اتاق قرار ندهید.
- مناسب ترین دما برای نگهداری آمپول دسفرال حرارت 8 الی 15 درجه می باشد.
- اگر پس از مصرف دسفرال نشانه هایی مانند کهیر ، دانه های پوستی ، خارش ، تنگی نفس ، کاهش مکرر فشارخون ، نامنظمی کار قلب مشاهده شود تزریق دسفرال را قطع و به پزشک مراجعه کنید.
- اگر طولانی مدت دسفرال مصرف می کنید و دچار علایمی جون اختلالات بینایی ، تغییر در دیدن رنگ ها ، گلودرد و اسهال مداوم شده اید به پزشک مراجعه کنید.
- در طول درمان با دسفرال ، رنگ ادرار قرمز متمایل به قهوه ای می شود که نشانه دفع آهن از ادرار است.
- از روغن کاری دستگاه خودداری کنید. هرگز پمپ را باز نکنید زیرا باعث به هم خوردن تنظیم دقیق آن خواهد شد.
- پمپ را در معرض مستقیم نور خورشید قرار ندهید و از گذاشتن پمپ در جاهای نمناک خودداری کنید.
- برای جلوگیری از نشت دسفرال ، انتهای سوزن پروانه ای را محکم به سرنگ وصل کنید.
- از سرنگ هایی استفاده کنید که دارای پیستون نرم باشند.
- بعد از هر بار استفاده از پمپ باطری آن را خارج کنید.
- میله جلو برنده سرنگ را هر چند مدت با مسواک خشک تمییز نمایید.
- هرگز برای تمییز کردن پمپ از آب یا محلول های دیگر استفاده نکنید.
- معمول ترین مکان برای تزریق ، شکم ران و بازو می باشد که پیشنهاد می شود:
محل تزریق در هر بار تزریق جابجا شود. با گذاشتن علامت روی محل تزریق و مشخص شدن آن ، می توان از تزریق های مکرر در یک محل جلوگیری کرد.
منبع: بنیاد بیماری های خاص
