پرسش :
بيماري فون‌ويلبراند چیست و چه نکاتی در مورد مراقبت از بيمار مبتلا به فون ويلبراند باید رعایت شود؟
پاسخ :
اين اختلال خون‌ريزي‌دهنده مزمن در اثر نقص در يک فاکتور انعقادي به نام فاکتور فون ويلبراند ايجاد مي‌شود. در بسياري موارد کمبود هم‌زمان در فاکتور انعقادي 8 نيز وجود دارد. اين دو فاکتور در ابتدا به هم مي‌پيوندند تا موجب شوند پلاکت‌ها در محل آسيب رگ خوني تجمع يابند. در بيماري فون ويلبراند هم تجمع پلاکتي و هم روند تشکيل لخته خون مختل مي‌شود. اين بيماري به نام يک پزشک فنلاندي است که در سال 1926 آن را توصيف کرد و نيز به نام‌هاي شبه‌هموفيلي يا هموفيلي عروقي نيز ناميده مي‌شود. بيماري فون ويلبراند شايع‌ترين اختلال خون‌ريزي‌دهنده ارثي است. قبل از نوجواني علامت کليدي‌اش خون‌ريزي از بيني است که ممکن است آن‌قدر شديد باشد که احتياج به مراجعه پزشکي با بخش اورژانس پيدا کند. در زنان، جريان قاعدگي شديد و طولاني‌مدت مي‌گردد و گاهي اوقات هفته‌ها به طول مي‌انجامد. بسياري زنان تصور مي‌کنند که اين حالت طبيعي است و بيماري تشخيص داده نمي‌شود. علايم و نشانه‌هاي ديگر بيماري شامل کبودشدگي مشخص، وجود خون در ادرار يا مدفوع، لثه‌هاي خون‌ريزي‌کننده و خون‌ريزي حين و بعد از جراحي يا کشيدن دندان هستند.
مراقبت از بيمار مبتلا به فون ويلبراند
اگر به بيماري فون ويلبراند مبتلا هستيد از مصرف داروهايي که مي‌توانند خون‌ريزي را بدتر نمايند (مثل آسپيرين و ساير داروهاي ضدالتهاب غيراستروييدي که ممکن است با انعقاد تداخل کنند) خودداري نماييد. از مصرف آنتي‌هيستامين نيز اجتناب کنيد زيرا مي‌تواند مانع عملکرد پلاکتي شود. تنها راه پيشگيري از اين بيماري ارثي، استفاده از مشاوره ژنتيکي در والدين است که به بيماري مبتلا هستند. اگر بيماري فون ويلبراند در شما تشخيص داده شد احتمال درگيري و ابتلا به آن در برادران، خواهران يا فرزندان شما نيز وجود دارد و احتمالا بايد براي آنها نيز تست‌ها و مشاوره لازم صورت گيرد.
منبع: www.salamat.com
اين اختلال خون‌ريزي‌دهنده مزمن در اثر نقص در يک فاکتور انعقادي به نام فاکتور فون ويلبراند ايجاد مي‌شود. در بسياري موارد کمبود هم‌زمان در فاکتور انعقادي 8 نيز وجود دارد. اين دو فاکتور در ابتدا به هم مي‌پيوندند تا موجب شوند پلاکت‌ها در محل آسيب رگ خوني تجمع يابند. در بيماري فون ويلبراند هم تجمع پلاکتي و هم روند تشکيل لخته خون مختل مي‌شود. اين بيماري به نام يک پزشک فنلاندي است که در سال 1926 آن را توصيف کرد و نيز به نام‌هاي شبه‌هموفيلي يا هموفيلي عروقي نيز ناميده مي‌شود. بيماري فون ويلبراند شايع‌ترين اختلال خون‌ريزي‌دهنده ارثي است. قبل از نوجواني علامت کليدي‌اش خون‌ريزي از بيني است که ممکن است آن‌قدر شديد باشد که احتياج به مراجعه پزشکي با بخش اورژانس پيدا کند. در زنان، جريان قاعدگي شديد و طولاني‌مدت مي‌گردد و گاهي اوقات هفته‌ها به طول مي‌انجامد. بسياري زنان تصور مي‌کنند که اين حالت طبيعي است و بيماري تشخيص داده نمي‌شود. علايم و نشانه‌هاي ديگر بيماري شامل کبودشدگي مشخص، وجود خون در ادرار يا مدفوع، لثه‌هاي خون‌ريزي‌کننده و خون‌ريزي حين و بعد از جراحي يا کشيدن دندان هستند.
مراقبت از بيمار مبتلا به فون ويلبراند
اگر به بيماري فون ويلبراند مبتلا هستيد از مصرف داروهايي که مي‌توانند خون‌ريزي را بدتر نمايند (مثل آسپيرين و ساير داروهاي ضدالتهاب غيراستروييدي که ممکن است با انعقاد تداخل کنند) خودداري نماييد. از مصرف آنتي‌هيستامين نيز اجتناب کنيد زيرا مي‌تواند مانع عملکرد پلاکتي شود. تنها راه پيشگيري از اين بيماري ارثي، استفاده از مشاوره ژنتيکي در والدين است که به بيماري مبتلا هستند. اگر بيماري فون ويلبراند در شما تشخيص داده شد احتمال درگيري و ابتلا به آن در برادران، خواهران يا فرزندان شما نيز وجود دارد و احتمالا بايد براي آنها نيز تست‌ها و مشاوره لازم صورت گيرد.
منبع: www.salamat.com
