از علت تا درمان سندرم دویک

سندرم دویک

سندرم دویک (Neuromyelitis optica) نوعی اختلال سیستم عصبی مرکزی است که در درجه اول اعصاب چشم فرد (نوریت اپتیک) و نخاع (میلیتیت) را درگیر می کند. بیماری دویک همچنین به عنوان اختلال طیف عصبی یا نورمیلیت اپتیکا نیز شناخته می شود.

در حقیقت این بیماری هنگامی رخ می دهد که سیستم ایمنی بدن در مقابل سلول های سیستم عصبی مرکزی خود به خصوص در اعصاب بینایی و نخاعی واکنش نشان می دهد. البته گاهی اوقات این مشکل ممکن است مغز فرد را درگیر کند.

نورومیلیت اپتیک ممکن است باعث بروز کوری یک یا هر دو چشم، ضعف یا فلج در پاها و بازوها، اسپاسم دردناک، از دست دادن احساس، استفراغ غیرقابل کنترل و سکسکه و اختلال عملکرد مثانه یا روده ناشی از آسیب نخاعی شود. کودکان نیز ممکن است پس از ابتلا به این بیماری دچار سردرگمی، تشنج یا حالت اغما شوند.

علائم بیماری نورومیلیت اپتیک ممکن است برگشت پذیر بوده و در بعضی از مواقع عود پیدا کند. در بعضی موارد نیز ممکن است حملات این بیماری به قدری شدید باشد که باعث از دست دادن کامل قدرت بینایی و بروز مشکلاتی در راه رفتن فرد مبتلا شود.1

بیماری دویک

بیماری دویک یا NMO نوعی بیماری است که بر چشم و نخاع فرد مبتلا تأثیر می گذارد. این بیماری همچنین به بیماری نورومیلیت اپتیک نیز معروف است. البته ابتلا به این بیماری چندان شایع نبوده و تنها حدود 4000 نفر در ایالات متحده مبتلا به این بیماری هستند. بیماری دویک (NMO) زمانی اتفاق میفتد که سیستم ایمنی بدن به سلول های سالم سیستم عصبی مرکزی (مغز و نخاع) حمله می کند.

این حملات ممکن است طی روزها یا هفته ها اتفاق بیفتد که به این عمل NMO، مونو فازیک گفته می شود. البته در بعضی از موارد ممکن است بین حملات این بیماری ماه ها یا سال ها فاصله افتاده و بعد از مدتی مجدداً دچار حملات آن شوید. به این بیماری دویک عود کننده گفته می شود. در دویک عود کننده علائم از بین می روند اما به مرور زمان برگشته و بدتر از گذشته می شوند.1

علائم سندرم دویک

علائم NMO در دو دسته قرار می‌گیرد. در صورت بروز هر یک از این علائم به پزشک مراجعه کنید:

نوریت اپتیک

التهاب عصب بینایی (این عصب اطلاعات را از چشم شما به مغز منتقل می‌کند). ممکن است احساس درد ناگهانی در داخل چشم خود داشته باشید. این امر می‌تواند منجر به بروز مشکلاتی چون عدم بینایی واضح یا حتی نابینایی شود. این حالت معمولاً فقط در یک چشم اتفاق می‌افتد، اما می‌تواند در هر دو چشم نیز بروز کند.

میلیت عرضی

التهاب نخاع. این علامت می‌تواند باعث ایجاد مشکلات در بازوها و پاها از جمله درد، ضعف، بی حسی یا فلجی شود. همچنین می‌تواند به از دست دادن کنترل مثانه و روده شما منجر شود. ممکن است دچار حالت تهوع، استفراغ، سکسکه، سفتی گردن یا سردرد شوید.

کودکانی که دارای NMO هستند ممکن است گیج یا دچار تشنج شوند و یا به حالت اغما (کما) بروند.2

علل سندروم دویک

بیشتر از ۹۵٪ بیماران مبتلایان، سابقه خانوادگی این بیماری گزارش نکرده اند اما تقریباً ۳٪ گزارش می دهند که دیگر اعضای خانواده نیز به این بیماری مبتلا هستند. یک ارتباط قوی بین سابقه شخصی یا خانوادگی اختلالات خود ایمنی وجود دارد که در ۵۰٪ موارد گزارش می شود. سندروم دویک به عنوان یک بیماری خود ایمنی در نظر گرفته شده است؛ اگرچه علت دقیق بیماری ناشناخته است.

اختلالات خود ایمنی هنگامی اتفاق می افتد که دفاع طبیعی بدن در برابر بیماری یا ارگانیسم های تهاجمی (مانند باکتری ها)، به دلایل نامعلوم، ناگهان شروع به حمله به بافت سالم و خودی می کنند. این دفاع، به دلایلی که اصلاً درک نشده است، به پروتئین های موجود در سیستم عصبی مرکزی، بویژه آکواپورین ۴ حمله می کند.

در برخی از بیماران مبتلا، آنتی بادی های MOG-IgG کشف شده است. بیمارانی که از نظر MOG مثبت هستند با افراد AQP4 مثبت متفاوت هستند؛ حملات شدیدتری دارند و زودتر بهبود می یابند.3

انواع بیماری دویک

دو نوع بیماری دویک وجود دارد: عود کننده که شایع و نوع مونوفازیک که نادر است.

بیماری دویک عود کننده (Relapsing NMO)

در نتیجه ابتلا به این نوع از بیماری دویک،حمله اولیه باعث التهاب در عصب بینایی و نخاع فرد مبتلا شده و به دنبال آن حملات در طی یک دوره چند ساله تکرار خواهد شد. برای تأیید علت و محرک بروز این حملات، تحقیقات بیشتری مورد نیاز است.

فرد مبتلا به این نوع از بیماری دویک ممکن است نتواند به طور کامل سلامت خود را به دست آورده و آسیب های عصبی برای همیشه باقی بمانند. این موضوع می تواند باعث فلج فرد مبتلا شود. فلج ناشی از این آسیب ها در زنان شایع تر از مردان مبتلا است.

دویک مونوفازیک (Monophasic NMO)

فرد در طی یک دوره چند روزه یا هفته ای شاهد بروز چندین حمله محدود بوده و بعد از مدتی فرد دیگر دچار هیچ حمله ای نخواهد شد. این نوع از بیماری دویک زنان و مردان را به یک نسبت درگیر می کند. بهبودی فرد مبتلا بعد از ابتلا به دویک مونوفازیک بسیار ساده تر از دویک عود کننده خواهد بود.

نوع بیماری دویک بر میزان شدت علائم و احتمال بروز عوارض و ناتوانی های احتمالی تأثیر خواهد گذاشت. بیماری دویک عود کننده بسیار شایع تر از نوع دویک مونوفازیک بوده و 90 درصد افراد مبتلا، بیش از یک حمله را تجربه خواهند کرد.1

تشخیص سندروم دویک

تشخیص سندروم دویک بر اساس سابقه بیمار، ارزیابی کلینیکی کامل، شناسایی یافته های بدنی مشخص و انواع تست های تخصصی انجام می شود. این تست ها شامل آزمایش خون، بررسی مایع مغزی نخاعی (CSF) و تست های تصویربرداری مانند تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI) یا سی تی اسکن است.

آزمایش خون AQP4-IgG، بسیار خاص و نسبتا حساس برای این سندروم است. آنتی بادی MOG-IgG در تقریبا نیمی از کسانی که AQP4-IgG ندارند وجود دارد. تشخیص موفقیت آمیز این سندروم به تمایز آن از MS بستگی دارد.3

درمان

هیچ درمانی برای سندرم دویک NMO وجود ندارد، اما شما می‌توانید کارهایی را انجام دهید که احساس بهتری داشته باشید یا حمله را درمان کنید. این علائم معمولاً با استفاده از استروئیدها یا کورتیکواستروئیدها که به کاهش التهاب کمک می‌کنند، بهتر می‌شوند. سایر داروها ممکن است به شما در جلوگیری از مبارزه بدن با سلول‌های خوب و جلوگیری از حمله‌های بعدی کمک کنند.

همچنین ممکن است برای درمان علائمی مانند درد یا مشکلات مثانه و روده به چندین دارو نیاز داشته باشید.

پزشک شما ممکن است درمانی به نام پلاسمافرزیس را پیشنهاد کند. در این درمان خون شما وارد دستگاهی می‌شود، بعد از سانتریفیوژ پلاسما از سایر اجزای خون جدا می‌گردد، پلاسمای تازه یا یک جایگزین پلاسما به خون اضافه شده و به بدن بازگردانده می‌شود.2

پینوشتها
1.www.pezeshket.com
2.www.msrahnama.ir
3.www.afepezeshki.ir