آکرومگالی چیست و چگونه درمان میشود؟

آکرومگالی

بیماری آکرومگالی یک بیماری نادر اما جدی است که به دلیل افزایش بیش از حد هورمون رشد در خون ایجاد می شود. هورمون رشد، بوسیله غده هیپوفیز، واقع در پایه مغز، وارد جریان خون شده و به قسمت های دیگر بدن انتقال می یابد. در کودکان، هورمون رشد، رشد و نمو را تحریک می کند.

در بزرگسالان هورمون رشد بر میزان انرژی، قدرت عضلات و سلامت استخوان ها تأثیر می گذارد. به افزایش بیش از حد هورمون رشد در کودکان، غول پیکری یا آکرومگالی گفته می شود. آکرومگالی در بزرگسالان عمدتاً در زنان و مردان میان سال رخ می دهد. هر ساله حدود سه مورد جدید آکرومگالی در هر یک میلیون نفر رخ می دهد.1

علل آکرومگالی

همانطور که گفته شد آکرومگالی با ترشح بیش از حد هورمون رشد (GH) توسط غده هیپوفیز مشخص می شود. غده هیپوفیز یک غده از غدد درون ریز واقع در پایه مغز است که هورمون های مختلفی از جمله هورمون رشد را تولید و ترشح می کند.

هورمون رشد باعث تحریک رشد، تولید مثل سلول، بازسازی سلول و تولید فاکتور رشد شبه انسولین -۱ (IGF-1) می شود که در جریان خون ترشح می شود. اگر هورمون رشد بیش از حد ترشح شود، مقدار زیاد IGF-1 می تواند منجر به بیماری های آکرومگالی و غول پیکری (ژیگانتیسم) شود. در ۹۵٪ موارد، آکرومگالی ناشی از تومور غیر سرطانی غده هیپوفیز به نام آدنوم هیپوفیز است.

افراد مبتلا به آکرومگالی که بیماری آنها تحت کنترل نیست به طور متوسط ۲ تا ۳ برابر بیشتر از سایر مردم در خطر مرگ هستند و همچنین متوسط عمری ۱۰ سال کوتاه تر خواهند داشت.2

علائم آکرومگالی

دستها و پاها بزرگتر از حد عادی متورم می شوند- ممکن است بیمار متوجه تنگ شدن حلقه یا تغییر اندازه کفش، به ویژه عرض کفش خود شود

لب ها، بینی و زبان بزرگ تر می شوند

برآمدگی و جلو آمدگی آرواره فک پایین

پوست چرب تر، ضخیم تر و مودارتر از حد معمول

عرق کردن بیش از حد

بم شدن صدا

سردرد

ایراداتی در بینایی

خر و پف غیر عادی

خواب آلودگی در طی ساعات روز.2

روش تشخیص

پزشک انجام آزمایش قند خون را به شما توصیه می کند .میزان قند و هورمون رشد خون شما اندازه گیری میشود، در صورتی که مبتلا به آکرومگالی باشید میزان هورمون رشد بالاتر از مقدار طبیعی نشان داده می‌شود .

اگر چنین باشد سایر هورمون‌ها مورد بررسی قرار می‌گیرند و در صورت کمبود، مقدار آنها، با دارو جایگزین می‌شود. علاوه بر آن با انجام یک اسکن( MRI یا CT اسکن) اندازه غده هیپوفیز معین می‌شود. ممکن است جهت واضح تر شدن تصاویر، از تزریق دارویی قبل از انجام اسکن استفاده شود .3

چه وقت باید به پزشک مراجعه کرد؟

اگر نشانه یا علامتی مرتبط با آکرومگالی دارید، برای ارزیابی شرایط به پزشک مراجعه کنید.

آکرومگالی معمولا به تدریج و به کندی توسعه می یابد و حتی اعضای خانواده نیز در ابتدا متوجه تغییرات فیزیکی که به همراه این اختلال رخ می دهد نمی شوند. با این حال برای دریافت مراقبت و درمان مناسب، تشخیص اولیه این بیماری بسیار اهمیت دارد. اگر این اختلال به درستی درمان نشود، می تواند عوارض جدی در پی داشته باشد. 4

درمان آکرومگالی

درمان های موجود بر روی پایین آوردن تولید هورمون رشد و نیز کاهش اثرات منفی تومور بر روی غده هیپوفیز و بافت های احاطه کننده آن تمرکز دارند. ممکن است بیش از یک نوع درمان مورد نیاز باشد.

جراحی

پزشک ممکن است بیشتر تومورهای غده هیپوفیز را به کمک روشی که جراحی ترانس اسفنوئیدال (transsphenoidal) نام دارد بردارد. در این فرآیند، جراح از طریق بینی تومورهای هیپوفیز را خارج می کند. حذف تومور می تواند تولید هورمون رشد را به حالت عادی برگرداند و فشار بر روی بافت های اطراف این غده را کاهش دهد.

در برخی موارد، جراح ممکن است نتواند کل تومور را بردارد. این موضوع می تواند به افزایش سطح هورمون رشد بعد از جراحی منجر شود و نیازمند پرتو درمانی (رادیوتراپی) یا دیگر روش های درمانی باشد.

داروها

داروهای کاهش دهنده هورمون رشد و یا مسدودکننده‌های عملکرد آن شامل موارد زیر است:

آنالوگ‌های سوماتوستاتین

داروهایی مثل اکتروتاید (سندوستاتین) و لانروئیدید نسخه های نسخه‌های سنتزشده‌ای از هورمون‌ مغزی سوماتوستاتین هستند. این داروها می توانند با ترشح بیش از حد هورمون های رشد تداخل داشته باشند و قادر هستند سطح هورمون رشد را پایین تر بیاورند.

زمانی که درمان با اکتروتاید آغاز می شود، در ابتدا داروی آماده زیر پوست تزریق می شود. این کار سه بار در روز انجام می گردد تا وجود عوارض جانبی و موثر بودن آن مشخص گردد. لانروئیدید یک بار در ماه تزریق می شود.

آگونیست‌های دوپامین

داروهای کابرگولین (cabergoline) و بروموکریپتین (bromocriptine) به صورت قرص مصرف می شوند. در برخی افراد، این داروها می توانند سطوح GH و IGF-I را کاهش دهند. در بعضی بیماران نیز ممکن است اندازه تومور با مصرف آگونیست های دوپامین یا مکمل سوماتواستاتین کاهش یابد. بعضی افراد شاید نسبت به مصرف این داروها رفتارهای وسواسی نشان دهند.

آنتاگونیست‌های گیرنده‌ هورمون رشد

داروی pegvisomant نوعی مهارکننده‌ برای هورمون رشد محسوب می‌شود و اثر آن را روی بافت‌های بدن مسدود می‌کند. این دارو مخصوصاً برای بیمارانی که از داروها و درمان‌های قبلی جواب نگرفته‌اند، مناسب می‌باشد. تزریقات روزانه‌ی زیرجلدی این دارو می‌تواند سطوح IGF-I را به حالت عادی برگردانده و نشانه‌ها را در افراد بیمار بهبود بخشد. سطوح خود هورمون رشد با مصرف این دارو پائین نمی‌آید.

پرتو درمانی

زمانی که بعد از جراحی سلول های تومور باقی می ماند، پزشک ممکن است پرتو درمانی یا رادیوگرافی را توصیه کند. پرتو درمانی می تواند سلول های تومور را نابود سازد و به تدریج سطح هورمون رشد را کاهش دهد. ممکن است بهبود نشانه های آکرومگالی به کمک این روش سال ها زمان نیاز داشته باشد.

پرتودرمانی به کمک یکی از سه روش زیر انجام می شود:

پرتو درمانی سنتی

این نوع پرتو درمانی معمولا طی یک دوره ۴ الی ۶ هفته ای و در تعطیلات آخر هفته انجام می شود. ممکن است تاثیر کامل این روش، تا ۱۰ سال پس از درمان قابل تشخیص نباشد.

درمان با پرتو پروتون (پروتون تراپی)

پرتو پروتون دوز بالا و هدفمندی از تابش را به تومور می رساند. این نوع درمان در طول زمان ارائه می شود اما تعداد دفعات این نوع تراپی معمولا کمتر از پرتو درمانی سنتی است.

رادیوجراحی استریوتاکتیک (Stereotactic radiosurgery)

این گزینه می تواند دوز بالایی از تابش را در یک دوز واحد به سلول تومور برساند و در عین حال مقدار تابش به بافت های احاطه کننده را محدود نماید. این نوع تابش ممکن است سطح هورمون رشد را در عرض سه الی پنج سال به حالت عادی و طبیعی بازگرداند. رادیو جراحی استریوتاکتیک تنها در چند مرکز درمانی ایالت متحده آمریکا در دسترس است و برای همه افراد توصیه نمی شود. پزشک نوع پرتو درمانی را بر اساس شرایط زیر تعیین می کند:

اندازه و موقعیت سلول های باقی مانده تومور

سطح فاکتور رشد شبه انسولینی- I (IGF-I)

حتی بعد از درمان اولیه نیز، آکرومگالی نیازمند مانیتورینگ دوره ای توسط پزشک است.4

عوارض آکرومگالی

آکرومگالی معمولاً به آرامی رشد می کند. حتی ممکن است اعضای خانواده در ابتدا متوجه تحولات جسمی تدریجی ناشی از این اختلال نشوند، اما تشخیص زودهنگام بیماری از اهمیت بالایی برخوردار است تا هر چه زودتر مراقبت های مناسب شروع شوند.

پیشرفت آکرومگالی می تواند منجر به مشکلات عمده سلامت شود.

عوارض ممکن است شامل موارد زیر باشد:

آرتروز

گواتر

دیابت قندی

فشار خون بالا

فشار روی نخاع

سندرم تونل کارپانل

پولیپ در روده بزرگ

بیماری قلبی عروقی، به ویژه بزرگ شدن قلب (کاردیومگالی، اختلال در عضلات قلب)

آپنه خواب، وضعیتی که در آن تنفس به طور مکرر متوقف می شود و در طول خواب تکرار می شود.

درمان زودرس آکرومگالی می تواند از بروز عوارض یا بدتر شدن آنها جلوگیری کند. آکرومگالی و عوارض آن می تواند منجر به مرگ زودرس شود.1

پینوشتها
1.www.pezeshket.com
2.www.valeandarou.com
3.www.radoir.org
4.www.salamati24.com