پورفيري‌

پورفيري‌ گروهي‌ از اختلالات‌ نادر ارثي‌ است كه‌ مشخصه‌ آنها توليد و دفع‌ بيش‌ از حد پورفيرين‌ها (مواد شيمايي‌ كه‌ در همه‌ موجودات‌ زنده‌ يافت‌ مي‌شود. مي‌باشد. اين‌ بيمار اغلب‌ با اختلالات‌ رواني‌ اشتباه‌ گرفته‌ مي‌شود. در هر دو جنس‌ ديده‌ مي‌شود ولي‌ در جنس‌ مؤنت‌ شايع‌تر و شديدتر بوده‌ و احتمال‌ بروز آن‌ در سنين‌ بالا كمتر است‌. در خانم‌هاي‌ مبتلا به‌ نوع‌ شديد بيماري‌ بارداري‌ توصيه‌ نمي‌شود. هر فرد داراي‌ سابقه‌ خانوادگي‌ پورفيري‌ قبل‌ از تشكيل‌ خانواده‌ بايد اقدام‌ به‌ مشاوره‌ ژنتيك‌ كند.
دوشنبه، 11 بهمن 1389
تخمین زمان مطالعه:
موارد بیشتر برای شما
پورفيري‌

   پورفيري‌
پورفيري‌


 






 

نام بيماري به انگليسي: porphyriapotassium imbalance
 

اطلاعات‌ اوليه‌
 

شرح بيماري
 

پورفيري‌ گروهي‌ از اختلالات‌ نادر ارثي‌ است كه‌ مشخصه‌ آنها توليد و دفع‌ بيش‌ از حد پورفيرين‌ها (مواد شيمايي‌ كه‌ در همه‌ موجودات‌ زنده‌ يافت‌ مي‌شود. مي‌باشد. اين‌ بيمار اغلب‌ با اختلالات‌ رواني‌ اشتباه‌ گرفته‌ مي‌شود. در هر دو جنس‌ ديده‌ مي‌شود ولي‌ در جنس‌ مؤنت‌ شايع‌تر و شديدتر بوده‌ و احتمال‌ بروز آن‌ در سنين‌ بالا كمتر است‌. در خانم‌هاي‌ مبتلا به‌ نوع‌ شديد بيماري‌ بارداري‌ توصيه‌ نمي‌شود. هر فرد داراي‌ سابقه‌ خانوادگي‌ پورفيري‌ قبل‌ از تشكيل‌ خانواده‌ بايد اقدام‌ به‌ مشاوره‌ ژنتيك‌ كند.

علايم‌ شايع‌
 

درد شكم‌ و قفسه‌ سينه‌
تغييرات‌ رواني‌، از جمله‌ افسردگي‌ و مانيا (شيدايي‌)
تغييرات‌ پوستي‌، از جمله‌ خارش‌ و تاول‌
درد پا
انقباضات‌ و ضعف‌ عضلاني‌
كرختي‌ و گزگز دست‌ و پا
رشد بيش‌ از حد مو

علل‌
 

يك‌ اختلال‌ ارثي‌ در سوخت‌ و ساز پورفيرين‌ها

عوامل‌ افزايش‌ دهنده‌ خطر
 

سابقه‌ خانوادگي‌ پورفيري‌

پيشگيري‌
 

اين‌ بيمار در حال‌ حاضر قابل‌ پيشگيري‌ نيست‌. براي‌ كاهش‌ تناوب‌ و شدت‌ حملات‌ اقدامات‌ زير توجيه‌ مي‌شود:
اجتناب‌ از مصرف‌ هر نوع‌ دارو، شامل‌ داروهاي‌ بدون‌ نسخه‌، مگر با توصيه‌ پزشك‌
خودداري‌ از مصرف‌ قرص‌هاي‌ ضد بارداري‌
دوري‌ از نور مستقيم‌ خورشيد.

عواقب‌ مورد انتظار
 

اين‌ بيماري‌ در حال‌ حاضر غير قابل‌ علاج‌ محسوب‌ مي‌شود ولي‌ بسياري‌ از بيماران‌ سالها با اين‌ اختلال‌ زنده‌ مي‌مانند. علايم‌ بيماري‌ با درمان‌ قابل‌ تسكين‌ يا كنترل‌ است‌.
تحقيقات‌ علمي‌ درباره‌ علل‌ و درمان‌ اين‌ بيماري‌ ادامه‌ داشته‌ و اميد است‌ كه‌ درمان‌هايي‌ مؤثرتر و نهايتاً علاج‌بخش‌ عرضه‌ شوند.

عوارض‌ احتمالي‌
 

عوارض‌ بسياري‌ ممكن‌ است‌ با اين‌ اختلال‌ همراه‌ باشند. اكثر اين‌ عوارض‌ برگشت‌پذير هستند ولي‌ برخي‌ از آنها ممكن‌ است‌ دايمي‌ باشند. عوارض‌ اين‌ بيماري‌ مي‌تواند هم‌ باعث‌ اختلالات‌ فيزيكي‌ و هم‌ رواني‌ گردد.

درمان‌
 

اصول‌ كلي‌
 

تشخيص‌ بيماري‌ بر اساس‌ اندازه‌گيري‌ آزمايشگاهي‌ پورفيرين‌ها در خون‌، ادرار و مدفوع‌ صورت‌ مي‌گيرد.
روان‌ درماني‌ يا مشاوره‌ با متخصص‌ مربوطه‌ ممكن‌ است‌ توصيه‌ شود.
مراقبت‌ در منزل‌ معمولاً كافي‌ است‌، ولي‌ بستري‌ در بيمارستان‌ ممكن‌ است‌ در طي‌ حملات‌ لازم‌ باشد.
از نور مستقيم‌ خورشيد اجتناب‌ كنيد. اگر مجبور به‌ قرار گرفتن‌ در زير نور مستقيم‌ خورشيد هستيد، از كلاه‌ و لباس‌هاي‌ محافظ‌ استفاده‌ كنيد.

داروها
 

بدون‌ توصيه‌ پزشك‌ هيچ‌ دارويي‌ مصرف‌ نكنيد.
تجويز گلوكز وريدي‌ يا خون‌ ممكن‌ است‌ به‌ جلوگيري‌ يا درمان‌ حملات‌ حاد كمك‌ كند.
داروهاي‌ آرامبخش‌ براي‌ كاهش‌ اضطراب‌ ممكن‌ است‌ تجويز شود. در اين‌ باره‌ كلروپرومازين‌ ممكن‌ است‌ كمك‌ كننده‌ باشد.
داروهاي‌ مهاركننده‌ تخمك‌گذاري‌ ممكن‌ است‌ به‌ كاهش‌ حملات‌ قبل‌ از قاعدگي‌ كمك‌ كند.

فعاليت در زمان ابتلا به اين بيماري
 

محدوديتي‌ وجود ندارد مگر محدوديت‌ در قرارگيري‌ در معرض‌ آفتاب‌

رژيم‌ غذايي‌
 

رژيم‌ غني‌ از كربوهيدرات‌

درچه شرايطي بايد به پزشك مراجعه نمود؟
 

اگر شما يا يكي‌ از اعضاي‌ خانواده‌ تان داراي‌ علايم‌ پورفيري‌ باشيد.
تيره‌ شدن‌ رنگ‌ ادرار يا ساير علايم‌ نشان‌ دهنده‌ عود حمله‌ بيماري‌
منبع: www.irteb.com
ae



 

تبلیغات در راسخون
نظرات کاربران
ارسال نظر
با تشکر، نظر شما پس از بررسی و تایید در سایت قرار خواهد گرفت.
متاسفانه در برقراری ارتباط خطایی رخ داده. لطفاً دوباره تلاش کنید.
موارد بیشتر برای شما
فیلد مارشال چیست و معادل چه درجه ای است؟
فیلد مارشال چیست و معادل چه درجه ای است؟
10 تا کاری که باعث می شود هیچ وقت دچار فراموشی نشوید
10 تا کاری که باعث می شود هیچ وقت دچار فراموشی نشوید
چطور از سنگ کلیه پیشگیری کنیم؟
چطور از سنگ کلیه پیشگیری کنیم؟
حضرت فاطمه (سلام الله علیها) و شکوه قیامت؛ از شکایت تا شفاعت
حضرت فاطمه (سلام الله علیها) و شکوه قیامت؛ از شکایت تا شفاعت
آموزش ثبت درخواست بررسی مجدد دریافت کالابرگ
play_arrow
آموزش ثبت درخواست بررسی مجدد دریافت کالابرگ
موشک‌های اسرائیل‌زن را اینجا از نزدیک ببینید
play_arrow
موشک‌های اسرائیل‌زن را اینجا از نزدیک ببینید
شاهکار دیدنی زیدان پس از ۲۰ سال تکرار شد!
play_arrow
شاهکار دیدنی زیدان پس از ۲۰ سال تکرار شد!
سردار محبی: موشک‌های ایران رادارگریز شده‌اند
play_arrow
سردار محبی: موشک‌های ایران رادارگریز شده‌اند
سردار محبی: رونمایی از شهر موشکی هدیۀ ویژۀ هوافضای سپاه به مردم خواهد بود.
play_arrow
سردار محبی: رونمایی از شهر موشکی هدیۀ ویژۀ هوافضای سپاه به مردم خواهد بود.
جنگنده‌های سعودی مزدوران خود را در یمن هدف قرار دادند
play_arrow
جنگنده‌های سعودی مزدوران خود را در یمن هدف قرار دادند
شنود نیروهای امنیتی رژیم صهیونیستی توسط بادیه‌نشینان عرب
play_arrow
شنود نیروهای امنیتی رژیم صهیونیستی توسط بادیه‌نشینان عرب
تصاویر مردمی از پرواز موشک‌های ایرانی در آسمان بندرعباس + فیلم
play_arrow
تصاویر مردمی از پرواز موشک‌های ایرانی در آسمان بندرعباس + فیلم
انفجار لاستیک کامیون هنگام باد کردن در ویتنام + فیلم
play_arrow
انفجار لاستیک کامیون هنگام باد کردن در ویتنام + فیلم
لحظه هدف قرار دادن یک کشتی تجاری در خلیج عمان توسط آمریکا + فیلم
play_arrow
لحظه هدف قرار دادن یک کشتی تجاری در خلیج عمان توسط آمریکا + فیلم
لاریجانی: دعوا در آمریکا بر سر تجاوز به ایران نیست، مسئله اصلی شکست ترامپ و پیروزی ایران است + فیلم
play_arrow
لاریجانی: دعوا در آمریکا بر سر تجاوز به ایران نیست، مسئله اصلی شکست ترامپ و پیروزی ایران است + فیلم