پورفيري‌

پورفيري‌ گروهي‌ از اختلالات‌ نادر ارثي‌ است كه‌ مشخصه‌ آنها توليد و دفع‌ بيش‌ از حد پورفيرين‌ها (مواد شيمايي‌ كه‌ در همه‌ موجودات‌ زنده‌ يافت‌ مي‌شود. مي‌باشد. اين‌ بيمار اغلب‌ با اختلالات‌ رواني‌ اشتباه‌ گرفته‌ مي‌شود. در هر دو جنس‌ ديده‌ مي‌شود ولي‌ در جنس‌ مؤنت‌ شايع‌تر و شديدتر بوده‌ و احتمال‌ بروز آن‌ در سنين‌ بالا كمتر است‌. در خانم‌هاي‌ مبتلا به‌ نوع‌ شديد بيماري‌ بارداري‌ توصيه‌ نمي‌شود. هر فرد داراي‌ سابقه‌ خانوادگي‌ پورفيري‌ قبل‌ از تشكيل‌ خانواده‌ بايد اقدام‌ به‌ مشاوره‌ ژنتيك‌ كند.
دوشنبه، 11 بهمن 1389
تخمین زمان مطالعه:
موارد بیشتر برای شما
پورفيري‌

   پورفيري‌
پورفيري‌


 






 

نام بيماري به انگليسي: porphyriapotassium imbalance
 

اطلاعات‌ اوليه‌
 

شرح بيماري
 

پورفيري‌ گروهي‌ از اختلالات‌ نادر ارثي‌ است كه‌ مشخصه‌ آنها توليد و دفع‌ بيش‌ از حد پورفيرين‌ها (مواد شيمايي‌ كه‌ در همه‌ موجودات‌ زنده‌ يافت‌ مي‌شود. مي‌باشد. اين‌ بيمار اغلب‌ با اختلالات‌ رواني‌ اشتباه‌ گرفته‌ مي‌شود. در هر دو جنس‌ ديده‌ مي‌شود ولي‌ در جنس‌ مؤنت‌ شايع‌تر و شديدتر بوده‌ و احتمال‌ بروز آن‌ در سنين‌ بالا كمتر است‌. در خانم‌هاي‌ مبتلا به‌ نوع‌ شديد بيماري‌ بارداري‌ توصيه‌ نمي‌شود. هر فرد داراي‌ سابقه‌ خانوادگي‌ پورفيري‌ قبل‌ از تشكيل‌ خانواده‌ بايد اقدام‌ به‌ مشاوره‌ ژنتيك‌ كند.

علايم‌ شايع‌
 

درد شكم‌ و قفسه‌ سينه‌
تغييرات‌ رواني‌، از جمله‌ افسردگي‌ و مانيا (شيدايي‌)
تغييرات‌ پوستي‌، از جمله‌ خارش‌ و تاول‌
درد پا
انقباضات‌ و ضعف‌ عضلاني‌
كرختي‌ و گزگز دست‌ و پا
رشد بيش‌ از حد مو

علل‌
 

يك‌ اختلال‌ ارثي‌ در سوخت‌ و ساز پورفيرين‌ها

عوامل‌ افزايش‌ دهنده‌ خطر
 

سابقه‌ خانوادگي‌ پورفيري‌

پيشگيري‌
 

اين‌ بيمار در حال‌ حاضر قابل‌ پيشگيري‌ نيست‌. براي‌ كاهش‌ تناوب‌ و شدت‌ حملات‌ اقدامات‌ زير توجيه‌ مي‌شود:
اجتناب‌ از مصرف‌ هر نوع‌ دارو، شامل‌ داروهاي‌ بدون‌ نسخه‌، مگر با توصيه‌ پزشك‌
خودداري‌ از مصرف‌ قرص‌هاي‌ ضد بارداري‌
دوري‌ از نور مستقيم‌ خورشيد.

عواقب‌ مورد انتظار
 

اين‌ بيماري‌ در حال‌ حاضر غير قابل‌ علاج‌ محسوب‌ مي‌شود ولي‌ بسياري‌ از بيماران‌ سالها با اين‌ اختلال‌ زنده‌ مي‌مانند. علايم‌ بيماري‌ با درمان‌ قابل‌ تسكين‌ يا كنترل‌ است‌.
تحقيقات‌ علمي‌ درباره‌ علل‌ و درمان‌ اين‌ بيماري‌ ادامه‌ داشته‌ و اميد است‌ كه‌ درمان‌هايي‌ مؤثرتر و نهايتاً علاج‌بخش‌ عرضه‌ شوند.

عوارض‌ احتمالي‌
 

عوارض‌ بسياري‌ ممكن‌ است‌ با اين‌ اختلال‌ همراه‌ باشند. اكثر اين‌ عوارض‌ برگشت‌پذير هستند ولي‌ برخي‌ از آنها ممكن‌ است‌ دايمي‌ باشند. عوارض‌ اين‌ بيماري‌ مي‌تواند هم‌ باعث‌ اختلالات‌ فيزيكي‌ و هم‌ رواني‌ گردد.

درمان‌
 

اصول‌ كلي‌
 

تشخيص‌ بيماري‌ بر اساس‌ اندازه‌گيري‌ آزمايشگاهي‌ پورفيرين‌ها در خون‌، ادرار و مدفوع‌ صورت‌ مي‌گيرد.
روان‌ درماني‌ يا مشاوره‌ با متخصص‌ مربوطه‌ ممكن‌ است‌ توصيه‌ شود.
مراقبت‌ در منزل‌ معمولاً كافي‌ است‌، ولي‌ بستري‌ در بيمارستان‌ ممكن‌ است‌ در طي‌ حملات‌ لازم‌ باشد.
از نور مستقيم‌ خورشيد اجتناب‌ كنيد. اگر مجبور به‌ قرار گرفتن‌ در زير نور مستقيم‌ خورشيد هستيد، از كلاه‌ و لباس‌هاي‌ محافظ‌ استفاده‌ كنيد.

داروها
 

بدون‌ توصيه‌ پزشك‌ هيچ‌ دارويي‌ مصرف‌ نكنيد.
تجويز گلوكز وريدي‌ يا خون‌ ممكن‌ است‌ به‌ جلوگيري‌ يا درمان‌ حملات‌ حاد كمك‌ كند.
داروهاي‌ آرامبخش‌ براي‌ كاهش‌ اضطراب‌ ممكن‌ است‌ تجويز شود. در اين‌ باره‌ كلروپرومازين‌ ممكن‌ است‌ كمك‌ كننده‌ باشد.
داروهاي‌ مهاركننده‌ تخمك‌گذاري‌ ممكن‌ است‌ به‌ كاهش‌ حملات‌ قبل‌ از قاعدگي‌ كمك‌ كند.

فعاليت در زمان ابتلا به اين بيماري
 

محدوديتي‌ وجود ندارد مگر محدوديت‌ در قرارگيري‌ در معرض‌ آفتاب‌

رژيم‌ غذايي‌
 

رژيم‌ غني‌ از كربوهيدرات‌

درچه شرايطي بايد به پزشك مراجعه نمود؟
 

اگر شما يا يكي‌ از اعضاي‌ خانواده‌ تان داراي‌ علايم‌ پورفيري‌ باشيد.
تيره‌ شدن‌ رنگ‌ ادرار يا ساير علايم‌ نشان‌ دهنده‌ عود حمله‌ بيماري‌
منبع: www.irteb.com
ae



 



نظرات کاربران
ارسال نظر
با تشکر، نظر شما پس از بررسی و تایید در سایت قرار خواهد گرفت.
متاسفانه در برقراری ارتباط خطایی رخ داده. لطفاً دوباره تلاش کنید.
موارد بیشتر برای شما
حکمت | خیلی نگران تربیت بچه‌هام هستم / استاد مومنی
music_note
حکمت | خیلی نگران تربیت بچه‌هام هستم / استاد مومنی
حکمت | زیان‌کارترین انسان ها چه کسانی هستند  / استاد توکلی
music_note
حکمت | زیان‌کارترین انسان ها چه کسانی هستند / استاد توکلی
محل عجیب اختفای مهاجران غیرقانونی برای ورود به ترکیه!
play_arrow
محل عجیب اختفای مهاجران غیرقانونی برای ورود به ترکیه!
حضور مستربین در کلیپ جالب باشگاه اسپارتاپراگ پس از صعود به لیگ قهرمانان اروپا
play_arrow
حضور مستربین در کلیپ جالب باشگاه اسپارتاپراگ پس از صعود به لیگ قهرمانان اروپا
ویدیویی تاثیرگذار از یک نصحت درست!
play_arrow
ویدیویی تاثیرگذار از یک نصحت درست!
زنده شدن ماهی منجمد پس از بیرون آوردن از یخ
play_arrow
زنده شدن ماهی منجمد پس از بیرون آوردن از یخ
افشاگری جدید مارک زاکربرگ
play_arrow
افشاگری جدید مارک زاکربرگ
مصاحبه خنده‌دار ایرج نوذری در صندلی داغ با پسرش منوچهر نوذری
play_arrow
مصاحبه خنده‌دار ایرج نوذری در صندلی داغ با پسرش منوچهر نوذری
اشک‌های خواهرانه پای تشک کشتی
play_arrow
اشک‌های خواهرانه پای تشک کشتی
ادامه جست‌وجوها برای پیدا کردن کوهنورد مفقود شده در دماوند
play_arrow
ادامه جست‌وجوها برای پیدا کردن کوهنورد مفقود شده در دماوند
بازداشت مزاحمین نوامیس در جوپار کرمان
play_arrow
بازداشت مزاحمین نوامیس در جوپار کرمان
مرگ فوتبالیست اروگوئه‌ای بعد از بیهوشی در حین بازی
play_arrow
مرگ فوتبالیست اروگوئه‌ای بعد از بیهوشی در حین بازی
توصیه‌های اخلاقی رهبر انقلاب به اعضای هیئت دولت چهاردهم
play_arrow
توصیه‌های اخلاقی رهبر انقلاب به اعضای هیئت دولت چهاردهم
رئیس عدلیه: برای پیشرفت و رفع مشکلات در کنار دولت هستیم
play_arrow
رئیس عدلیه: برای پیشرفت و رفع مشکلات در کنار دولت هستیم
کمبود عناصر غذایی در گیاهان، دلائل و راه حل‌ها
کمبود عناصر غذایی در گیاهان، دلائل و راه حل‌ها