درباره بيماري کوتيس لاکسا

کوتيس‌لاکسا يا پوست بزرگ و شل، نام يک بيماري است که بيشتر جنبه‌هاي ارثي دارد و به صورت ژن مغلوب يا ژن غالب يا ژن وابسته به جنس زنانه منتقل مي‌شود. اما شکل اکتسابي اين بيماري نيز گزارش شده است. بيماري کوتيس‌لاکسا اگرچه بسيار نادر است ولي ناشايع نيست.
در شکل اکتسابي و وراثتي اين بيماري، وقتي کودک متولد مي‌شود، از همان ابتدا علايم و تظاهرات بيماري، خود را نشان مي‌دهد و وقتي کودک به سن 2 سالگي مي‌رسد سن کودک بيشتر از آنچه که هست، نشان داده مي‌شود و پوست او آويزان مي‌شود؛ گويي به پيري زودرس دچار شده باشد.
وقتي پوست اين کودکان را بکشيم، حالت کشساني داشته و آويزان است و به تدريج به حالت اوليه خود برمي‌گردد. در شکل وراثتي بيماري، علاوه بر اينکه کودک چهره يک پيرمرد يا پيرزن را به خود مي‌گيرد، ممکن است به بيماري‌هايي مانند تنگي نفس، فتق‌‌هاي شکمي يا فتق‌‌هاي جدار پوست شکم به دليل شل بودن پوست دچار شود.
در شکل اکتسابي، وقتي فرد دارو مصرف مي‌کند، ممکن است دچار حساسيت دارويي شده و کهير بزند که در اثر خارش دچار شلي پوست مي‌شود. به‌طورکلي، در شکل اکتسابي معمولا پوست درگير است و اشکالي در ريه و اندام‌هاي داخلي به وجود نمي‌آيد. در اين بيماران، شلي پوست مي‌تواند موضعي باشد؛ مانند پوست صورت، يا اينکه فراگير باشد و همه بدن دچار شلي پوست شود؛ يعني وقتي فرد 15 يا 20 ساله‌اي که دچار شلي پوست است را مشاهده کنيم مي‌بينيم که پوست گردن، پلک‌ها، گونه‌ها، زيربغل، کشاله ران و شکم کاملا آويزان است.
الياف الاستيک حدودا 2 درصد کل بافت رشته‌اي پوست را تشکيل داده و به پوست خاصيت ارتجاعي مي‌دهد که در اين بيماران اين مقدار از 2 درصد کاهش پيدا کرده و از نظر کارکرد دچار اختلال است. در پوست الياف ديگري به نام کلاژن وجود دارد که الياف رشته‌اي هستند و 70 درصد بافت پوست را تشکيل مي‌دهند. اين الياف به پوست حالت استحکامي مي‌بخشد تا در اثر ضربه دچار شکنندگي نشود. اما الياف الاستيک به پوست خاصيت کششي مي‌دهد يعني وقتي پوست پشت دست را بکشيد زود به حالت اوليه برمي‌گردد.
براي تشخيص اين بيماري بايد به پزشک مراجعه کرد تا معاينه پوست و بيوپوستي صورت گيرد. مي‌توان از نظر بافت‌شناسي تکه‌اي از پوست بيمار را به آزمايشگاه داد تا رنگ‌آميزي شود. بعد از اين کار، الياف الاستيکي که به پوست خاصيت ارتجاعي مي‌دهند تکه‌تکه مي‌شود.
در عين حال، گفتني است که بيشترين آسيب اين بيماري از لحاظ زيبايي است و بنابراين با مراجعه به متخصص پوست يا جراح پلاستيک و زيبايي مي‌توان اين پوست اضافه را برداشته و منظره اوليه پوست را به فرد بازگرداند.
منبع:www.salamat.com