بیماری قلبی تک بطنی چیست و چگونه میتوان این بیماری را درمان کرد

بطن چیست؟

بطن‌ها حفره‌های بزرگی در قسمت تحتانی قلب هستند که برای حفظ حرکت خون در بدن کار می‌کنند. اگرچه تمام قسمت‌های قلب با هم کار می‌کنند تا عملکرد روزمره را انجام دهند، اما بطن‌ها نقش بسیار زیادی در حفظ جریان خون دارند.

قلب از هفته چهارم بارداری شروع به فعالیت کرده و تا پایان عمر به‌طور مداوم کار می‌کند. در طول این مدت بطن‌ها مسئولیت سنگین پمپاژ خون از قلب به مدارهای سیستمیک و ریوی را به عهده دارند.

بطن راست از طریق شریان ریوی، خون بدون اکسیژن را به ریه‌ها می‌فرستد. بطن چپ نیز خون پر از اکسیژن را دریافت کرده و در سراسر بدن پمپاژ می‌کند. این دو بطن اجازه مخلوط شدن خون بدون اکسیژن و اکسیژن‌دار را نمی‌دهند و باعث به وجود آمدن یک جریان سالم از خون در بدن می‌شوند.

فعالیت قلب از هفته چهارم بارداری شروع شده و تا پایان عمر ادامه دارد. همان‌طور که می‌دانید قلب یکی از مهم‌ترین ارگان‌های بدن است. بنابراین وجود هرگونه نقص در این اندام حیاتی، زندگی را برای فرد دشوار و حتی مختل می‌کند. وظیفه قلب پمپاژ خون است. این بدان معناست که قلب باید خون بدون اکسیژن را از بدن دریافت کند و درعوض، خون اکسیژن‌دار را به تمام قسمت‌های بدن برساند. بدین منظور قلب دارای دو بطن چپ و راست است که خون تمیز را از خون بدون اکسیژن جدا می‌کند. اگر یکی از این بطن‌ها دچار مشکل باشد یا اصلا وجود نداشته باشد، بیماری قلب تک بطنی به وجود می‌آید که عملکرد اصلی قلب را مختل می‌کند. تنها راه نجات فرد از این بیماری، عمل قلب تک بطنی است. در این مقاله به بررسی کامل بیماری قلبی تک بطنی و راه‌های درمان آن می‌پردازیم. با ما همراه باشید.

بیماری قلبی تک بطنی چیست و چگونه میتوان از این بیماری را درمان کرد

آیا بیماری قلب تک بطنی از شایع‌ترین بیماری‌های مادرزادی قلب است؟

بیماری قلبی تک بطنی نوعی نقص قلبی است که کودک با آن متولد می‌شود. این اتفاق زمانی رخ می‌دهد که یکی از دو محفظه پمپاژ خون در قلب به‌اندازه کافی بزرگ و قوی نیستند تا بتوانند به‌درستی کار کنند. حتی در بعضی از موارد یکی از بطن‌ها به‌کلی از دست می‌رود.

این بیماری باعث سیانوتیک شدن کودک (آبی شدن رنگ پوست) می‌شود. چراکه قلب نمی‌تواند خون‌های تمیز را از خون‌های بدون اکسیژن جدا کند و مخلوطی از این دو خون از قلب خارج شده و به سراسر بدن فرستاده می‌شود.

بر اساس آمار بیمارستان کودکان بوستون، بیماری قلب تک بطنی نادر است و از هر ۱۰۰ هزار نوزاد تازه‌متولد‌شده تنها ۵ نفر به آن مبتلا هستند. عمل قلب تک بطنی از ضروری‌ترین راه‌های درمان این بیماری است.

مشکلات قلب تک بطنی در نوزادان و بزرگسالان چیست؟

بیماری قلبی تک بطنی در روزهای اول تولد مشخص نیست. در واقع کودک در بدو تولد ممکن است کاملا سالم و طبیعی به نظر برسد، اما طی چند روز آینده، پس از بسته شدن مجرا، موردتوجه پزشکان قرار می‌گیرد. در این زمان کودک ممکن است ظاهری کبود یا آبی داشته باشد. این مشکل به‌دلیل عدم توانایی قلب در تفکیک خون‌های تمیز از خون‌های بی‌اکسیژن است. از دیگر مشکلاتی که بیماری قلبی تک بطنی برای نوزادان به وجود می‌آورد، می‌توان به موارد زیر اشاره کرد:

* تنگی نفس
* تنفس سریع و دشوار
* تغذیه کم
* نبض ضعیف
* کمبود انرژی و خواب‌آلودگی
* تپش قلب
* تاخیر در وزن گیری
* رشد کم وتاخیررشد در کل قسمتهای بدن
* تعریق
* صدای اضافی در قلب که توسط پزشک شنیده می شود.
* تحمل کم برای فعالیت و ورزش

این بیماری در صورت عدم درمان، طی روزها یا ماه اول زندگی کشنده است.

بیماران تک بطنی معمولا تا آخر عمر درگیر این بیماری هستند. نارسایی قلبی، آسیب‌های عصبی و مرگ زودرس از جمله خطرات و مشکلاتی است که این بیماران را تهدید می‌کند. خطر مرگ‌ومیر در این دسته از بیماران بسیار زیاد است. چراکه بسیاری از آن‌ها بدون جراحی‌های اصلاحی، نمی‌توانند تا بزرگسالی دوام بیاورند.

تشخیص :

تشخیص به کمک معاینه و استفاده از روشهای مختلف تشخیصی زیر صورت می گیرد:

1 . عکس قفسه سینه
2 . نوار قلبی
3 . اکو کاردیو گرام
4 . کاتتریزاسیون قلبی که به کمک آن دریچه ها بررسی میشوند .

درمان :

درمان از طریق جراحی و طی دو مرحله جداگانه انجام میشود .

مرحله اول :
اولین مرحله در 6 ماهگی انجام میگیرد که در خلال آن وریدی که به دهلیز راست می آید و خون بدون اکسیژن را به قلب می آورد ٬ بطور مستقیم به شریان ریوی متصل میشود که این شریان خون تیره را به ریه می برد . این راه جدید باعث می شود خون بدون اکسیژن بدون مخلوط شدن با خون اکسیژن دار در بطن ، مستقیما به ریه برود.اما این کار نیمه تمام است زیرا هنوز بعد از این مرحله بچه کبود است،ولی قادر به مقابله با عفونتها است .

مرحله دوم :
جراحی بطور معمول قبل از 3 سالگی انجام می شود . ورید اجوف تحتانی که خون بدون اکسیژن را از قسمتهای پایین بدن جمع می کند به شریان ریوی وصل می شود . حالا تمام خون بدون اکسیژن به ریه می رود . بعد از این مرحله دیگر خون اکسیژن دار و بدون اکسیژن مخلوط نمیشوند و مشکلات کودک بر طرف می شود .

راههای درمان بیماری تک بطن قلبی چیست؟

بیماری قلبی تک بطنی با کمک دو یا سه عمل جراحی قابل‌درمان است. اولین عمل جراحی باتوجه‌به تشخیص پزشک انجام می‌شود و ممکن است در هر بیمار متفاوت از دیگری باشد. اما جراحی‌های دوم و سوم معمولا بدون توجه به نوع نقص قلبی در کودک انجام می‌شود و مشابه یکدیگر است.

هدف از انجام عمل قلب تک بطنی این است که قلب بتواند خون را به بدن پمپاژ کند، خون را به ریه‌ها برساند (دقیقا مانند قلبی که دارای دو بطن است) و خون را دوباره به قلب برگرداند.

درمان بیماری قلبی تک بطنی معمولا شامل سه روش نوروود (Norwood)، گلن (Glenn) و فونتان (Fontan) است که در ادامه به توضیح هرکدام از آن‌ها می‌پردازیم.

رویکرد جدید که در اصل توسط مهدی اسماعیلی مقدم، دانش آموخته دانشگاه صنعتی شریف و دانشجوی پسادکتری دانشگاه استنفورد پی‌ریزی شده، به طور بالقوه‌ای تعداد جراحی‌های نوزادان بیمار در شش ماه نخست زندگی‌شان را از دو جراحی به یک جراحی کاهش خواهد داد. در صورت موفقیت، این شیوه، چرخه ثابت‌تری را برای جریان خون از قلب به ریه‌ها و مابقی بدن در نخستین روزها و ماه‌های زندگی نوزادان ارائه خواهد داد.

مهندسان به رهبری دکتر آلیسون ماردسن، استاد مهندسی مکانیک دانشگاه کالیفرنیا در سن‌دیه‌گو با استفاده از شبیه‌سازی‌های رایانه‌ای جراحی دریافتند که شیوه جدید، حجم کار بر روی قلب نوزاد را تا نصف کاهش داده، جریان خون به ریه‌ها را افزایش می‌دهد و همچنین میزان اکسیژن دریافتی بدن را بالا می‌برد.

این روش تغییر مهمی را در درمان نوزادان دارای یک بطن ایجاد خواهد کرد. در حال حاضر این بیماران تا سن سه‌ سالگی سه جراحی را از سر می‌گذرانند.

در جراحی نخست که در نخستین روزهای عمر نوزاد انجام می‌شود، یک لوله کوچک GoreTex برای اتصال شریان‌های ریوی با شریان خونی آئورت کار گذاشته می‌شود. این شنت (shunt) سه و نیم میلی‌متری به تنها منبع خون برای ریه‌های نوزاد و همچنین تنها منبع اکسیژن آن‌ها تبدیل می‌شود. خطر مرگ بیمار در این جراحی حدود 30 درصد است.

بین سه تا شش ماهگی، جراحان این پمپ را برمی‌دارند و ورید اجوف فوقانی را به شریان ریوی متصل می‌کنند. در این مرحله، نیمی از جریان خون موردنیاز از طریق این مدار تولیدشده جریان می‌یابد.

این موضوع موجب ایجاد نوعی پمپ انژکتور می‌شود و شنت متصل‌شده نیز «اثر ونتوری» را خلق می‌کند و در نتیجه، جریان خون با فشار پایین را از طریق تزریق جریان خون با فشار بالا هدایت می‌کند و منجر به افزایش جریان خون می‌شود.

نوزادانی که با یک بطن متولد می‌شوند، به شدت از کمبود اکسیژن رنج می‌برند و این امر آن‌ها را کبود رنگ می‌کند و در نتیجه نیاز به مداخله فوری دارند.

عمل قلب تک بطنی

بیشتر کودکان مبتلا به بیماری قلب تک بطنی برای درمان به سه عمل جراحی نیاز دارند. هدف این جراحی‌ها این است که یک بطن بتواند کارهایی را که به‌طور معمول توسط دو بطن انجام می‌شود، انجام دهد.

عمل اول که نوروود نام دارد، یکی از پیچیده‌ترین جراحی‌های مادرزادی قلبی است که در سال ۱۹۷۹ طراحی و اجرا شد. این عمل در دو هفته اول زندگی نوزاد انجام می‌شود. جراح روی قفسه سینه نوزاد برشی ایجاد می‌کند و آئورت (بزرگ‌ترین سرخ‌رگی که مستقیم به قلب وصل است و خون اکسیژن‌دار را به کل بدن می‌رساند) را به‌طور مستقیم به بطن راست وصل می‌کند.

سپس با جای‌گذاری یک لوله آن را به شریان‌های ریوی اتصال می‌دهد. این مرحله سخت‌ترین و پرچالش‌ترین قسمت عمل قلب تک بطنی است که اگر موفقیت‌آمیز باشد، شانس زنده ماندن نوزاد بسیار زیاد می‌شود.

عمل دوم روش دوطرفه گلن است که در سنین ۴ تا ۶ ماهگی باید انجام شود. هدف این عمل رساندن اکسیژن کافی به بدن است. طی این جراحی، خون برگشتی از سر و بازوها به سمت رگ‌های ریه هدایت شده و به‌طور مستقیم به آن‌ها متصل می‌شود. بعد از این عمل، از حجم کار تحمیلی به بطن راست کاسته می‌شود. عمل گلن در بیشتر کودکان با موفقیت انجام می‌شود.

عمل سوم که فونتان نام دارد در سنین ۲ تا ۳ سالگی انجام می‌شود. طی این روش خون از نیمه تحتانی بدن به‌طور مستقیم به ریه‌ها هدایت می‌شود. در واقع بعد از انجام فونتان خون از قلب به بدن پمپاژ شده و سپس مستقیما به ریه‌ها برگردانده می‌شود تا دوباره اکسیژن دریافت کند. در این صورت خون اکسیژن‌دار و خون بدون اکسیژن در قلب با هم ترکیب نمی‌شود و پوست کودک به رنگ آبی یا کبود در نمی‌آید.

آیا می‌توان از ابتلا به بیماری قلب تک بطنی پیشگیری کرد؟

برای پیشگیری از بیماری قلب تک بطنی ابتدا باید علت وجود این نقص شناخته شود تا بتوان از بروز آن جلوگیری کرد. بیشتر موارد نقص تک بطن در اوایل بارداری که قلب درحال‌رشد است، اتفاق می‌افتد. در بعضی از موارد، علت آن ممکن است ترکیبی از ژن‌ها در این مرحله باشد.

بیماری قلب تک بطنی در دوران بارداری با استفاده از اکوکاردیوگرافی جنینی قابل تشخیص است. همچنین اگر در خانواده خود سابقه بیماری‌های مادرزادی قلبی دارید، باید قبل از اقدام به بارداری با مشاور ژنتیک و متخصص قلب در زمینه نقص‌های مادرزادی قلب مشورت کنید.

پیش آگهی کودک مبتلا به تک بطنی :

درمان این بیماری از 20 سال قبل کشف شده است . به همین دلیل پیش آگهی آن مشخص نیست و شاید این بیماران در سالهای بعد نیاز به پیوند قلب داشته باشند . البته عملکرد قلب و ریه در کوتاه مدت بهبود می یابد . اما بیمار باید به طور دائم تحت درمان باشد. بعلاوه موارد زیر برای فرد مبتلا به تک بطنی مضر می باشد.

1 . سیگار کشیدن
2 . چاقی
3 . ورزش نکردن
4 . رژیم غذایی نا مناسب مثل استفاده از نمک زیاد
5 . استفاده از الکل
6 . استفاده نامناسب از داروهایی مثل آمفتامین

لازم به ذکر است که ممکن است در طولانی مدت، فرد نیازمند انجام پیوند قلب باشد.

دکتر عباسی جراح قلب از مشهد : زنده ماندن این بیماران بسته به این است که آیا بطن راست غالب است یا بطن چپ – یعنی آن یک بطن آیا بطن چپ است یا بطن راست . اگر بطن راست باشد احتمال زنده ماندن نوزاد کم است . در نوزاد شما آن یک بطن احتمالا بطن راست بوده که فقط توانسته چند روز مقاومت کند . همیشه قدرت بطن چپ بعلت عضلات بیشتر از بطن راست بیشتر است . گاهی تشخیص نوع بطن نیز از طریق اکوکاردیوگرافیامکان پذیر میباشد .

علت بیماری نوعی اختلال ژنی در جنین میباشد که علت اصلی آن ناشناخته و شاید عوامل محیطی در آن تاثیر داشته باشند .

کلام آخر

بیماری قلب تک بطنی در نوزادان یکی از بیماری‌های مادرزادی است که فرد مبتلا به آن تنها به کمک عمل بهبود می‌یابد. این عمل هرچند بسیار سخت و پیچیده است، اما شانس زنده ماندن نوزاد را تا حد زیادی افزایش می‌دهد. بیشتر کودکانی که این عمل را انجام می‌دهند، معمولا باید تا آخر عمرشان دارو مصرف کنند.

درصورتی‌که سابقه نقص‌های مادرزادی قلب دارید، برای پیشگیری از این بیماری در فرزندتان حتما قبل از بارداری، با مشاور ژنتیک و متخصص قلب مشورت کنید.

منبع: سایت دکتردکتر
سایت ایسنا
سایت رحیمی بلاگفا