پورفيري‌

پورفيري‌ گروهي‌ از اختلالات‌ نادر ارثي‌ است كه‌ مشخصه‌ آنها توليد و دفع‌ بيش‌ از حد پورفيرين‌ها (مواد شيمايي‌ كه‌ در همه‌ موجودات‌ زنده‌ يافت‌ مي‌شود. مي‌باشد. اين‌ بيمار اغلب‌ با اختلالات‌ رواني‌ اشتباه‌ گرفته‌ مي‌شود. در هر دو جنس‌ ديده‌ مي‌شود ولي‌ در جنس‌ مؤنت‌ شايع‌تر و شديدتر بوده‌ و احتمال‌ بروز آن‌ در سنين‌ بالا كمتر است‌. در خانم‌هاي‌ مبتلا به‌ نوع‌ شديد بيماري‌ بارداري‌ توصيه‌ نمي‌شود. هر فرد داراي‌ سابقه‌ خانوادگي‌ پورفيري‌ قبل‌ از تشكيل‌ خانواده‌ بايد اقدام‌ به‌ مشاوره‌ ژنتيك‌ كند.
دوشنبه، 11 بهمن 1389
تخمین زمان مطالعه:
موارد بیشتر برای شما
پورفيري‌

   پورفيري‌
پورفيري‌


 






 

نام بيماري به انگليسي: porphyriapotassium imbalance
 

اطلاعات‌ اوليه‌
 

شرح بيماري
 

پورفيري‌ گروهي‌ از اختلالات‌ نادر ارثي‌ است كه‌ مشخصه‌ آنها توليد و دفع‌ بيش‌ از حد پورفيرين‌ها (مواد شيمايي‌ كه‌ در همه‌ موجودات‌ زنده‌ يافت‌ مي‌شود. مي‌باشد. اين‌ بيمار اغلب‌ با اختلالات‌ رواني‌ اشتباه‌ گرفته‌ مي‌شود. در هر دو جنس‌ ديده‌ مي‌شود ولي‌ در جنس‌ مؤنت‌ شايع‌تر و شديدتر بوده‌ و احتمال‌ بروز آن‌ در سنين‌ بالا كمتر است‌. در خانم‌هاي‌ مبتلا به‌ نوع‌ شديد بيماري‌ بارداري‌ توصيه‌ نمي‌شود. هر فرد داراي‌ سابقه‌ خانوادگي‌ پورفيري‌ قبل‌ از تشكيل‌ خانواده‌ بايد اقدام‌ به‌ مشاوره‌ ژنتيك‌ كند.

علايم‌ شايع‌
 

درد شكم‌ و قفسه‌ سينه‌
تغييرات‌ رواني‌، از جمله‌ افسردگي‌ و مانيا (شيدايي‌)
تغييرات‌ پوستي‌، از جمله‌ خارش‌ و تاول‌
درد پا
انقباضات‌ و ضعف‌ عضلاني‌
كرختي‌ و گزگز دست‌ و پا
رشد بيش‌ از حد مو

علل‌
 

يك‌ اختلال‌ ارثي‌ در سوخت‌ و ساز پورفيرين‌ها

عوامل‌ افزايش‌ دهنده‌ خطر
 

سابقه‌ خانوادگي‌ پورفيري‌

پيشگيري‌
 

اين‌ بيمار در حال‌ حاضر قابل‌ پيشگيري‌ نيست‌. براي‌ كاهش‌ تناوب‌ و شدت‌ حملات‌ اقدامات‌ زير توجيه‌ مي‌شود:
اجتناب‌ از مصرف‌ هر نوع‌ دارو، شامل‌ داروهاي‌ بدون‌ نسخه‌، مگر با توصيه‌ پزشك‌
خودداري‌ از مصرف‌ قرص‌هاي‌ ضد بارداري‌
دوري‌ از نور مستقيم‌ خورشيد.

عواقب‌ مورد انتظار
 

اين‌ بيماري‌ در حال‌ حاضر غير قابل‌ علاج‌ محسوب‌ مي‌شود ولي‌ بسياري‌ از بيماران‌ سالها با اين‌ اختلال‌ زنده‌ مي‌مانند. علايم‌ بيماري‌ با درمان‌ قابل‌ تسكين‌ يا كنترل‌ است‌.
تحقيقات‌ علمي‌ درباره‌ علل‌ و درمان‌ اين‌ بيماري‌ ادامه‌ داشته‌ و اميد است‌ كه‌ درمان‌هايي‌ مؤثرتر و نهايتاً علاج‌بخش‌ عرضه‌ شوند.

عوارض‌ احتمالي‌
 

عوارض‌ بسياري‌ ممكن‌ است‌ با اين‌ اختلال‌ همراه‌ باشند. اكثر اين‌ عوارض‌ برگشت‌پذير هستند ولي‌ برخي‌ از آنها ممكن‌ است‌ دايمي‌ باشند. عوارض‌ اين‌ بيماري‌ مي‌تواند هم‌ باعث‌ اختلالات‌ فيزيكي‌ و هم‌ رواني‌ گردد.

درمان‌
 

اصول‌ كلي‌
 

تشخيص‌ بيماري‌ بر اساس‌ اندازه‌گيري‌ آزمايشگاهي‌ پورفيرين‌ها در خون‌، ادرار و مدفوع‌ صورت‌ مي‌گيرد.
روان‌ درماني‌ يا مشاوره‌ با متخصص‌ مربوطه‌ ممكن‌ است‌ توصيه‌ شود.
مراقبت‌ در منزل‌ معمولاً كافي‌ است‌، ولي‌ بستري‌ در بيمارستان‌ ممكن‌ است‌ در طي‌ حملات‌ لازم‌ باشد.
از نور مستقيم‌ خورشيد اجتناب‌ كنيد. اگر مجبور به‌ قرار گرفتن‌ در زير نور مستقيم‌ خورشيد هستيد، از كلاه‌ و لباس‌هاي‌ محافظ‌ استفاده‌ كنيد.

داروها
 

بدون‌ توصيه‌ پزشك‌ هيچ‌ دارويي‌ مصرف‌ نكنيد.
تجويز گلوكز وريدي‌ يا خون‌ ممكن‌ است‌ به‌ جلوگيري‌ يا درمان‌ حملات‌ حاد كمك‌ كند.
داروهاي‌ آرامبخش‌ براي‌ كاهش‌ اضطراب‌ ممكن‌ است‌ تجويز شود. در اين‌ باره‌ كلروپرومازين‌ ممكن‌ است‌ كمك‌ كننده‌ باشد.
داروهاي‌ مهاركننده‌ تخمك‌گذاري‌ ممكن‌ است‌ به‌ كاهش‌ حملات‌ قبل‌ از قاعدگي‌ كمك‌ كند.

فعاليت در زمان ابتلا به اين بيماري
 

محدوديتي‌ وجود ندارد مگر محدوديت‌ در قرارگيري‌ در معرض‌ آفتاب‌

رژيم‌ غذايي‌
 

رژيم‌ غني‌ از كربوهيدرات‌

درچه شرايطي بايد به پزشك مراجعه نمود؟
 

اگر شما يا يكي‌ از اعضاي‌ خانواده‌ تان داراي‌ علايم‌ پورفيري‌ باشيد.
تيره‌ شدن‌ رنگ‌ ادرار يا ساير علايم‌ نشان‌ دهنده‌ عود حمله‌ بيماري‌
منبع: www.irteb.com
ae



 

تبلیغات در راسخون
نظرات کاربران
ارسال نظر
با تشکر، نظر شما پس از بررسی و تایید در سایت قرار خواهد گرفت.
متاسفانه در برقراری ارتباط خطایی رخ داده. لطفاً دوباره تلاش کنید.
موارد بیشتر برای شما
بدون تعارف با پادشاه سنگین‌وزن‌های کشتی جهان
play_arrow
بدون تعارف با پادشاه سنگین‌وزن‌های کشتی جهان
رهبر انقلاب کجا هستند و چه می‌کنند؟/ کلافگی سرجوخه‌های ترور از معمای رهبری!
play_arrow
رهبر انقلاب کجا هستند و چه می‌کنند؟/ کلافگی سرجوخه‌های ترور از معمای رهبری!
تفحص پیکر مطهر شهیدی که با سیم پاهایش را بسته بودند
play_arrow
تفحص پیکر مطهر شهیدی که با سیم پاهایش را بسته بودند
مک‌دونالد، موش‌دونالد شد!
play_arrow
مک‌دونالد، موش‌دونالد شد!
انهدام تجهیزات متجاوز سعودی در جبهه الجوف یمن
play_arrow
انهدام تجهیزات متجاوز سعودی در جبهه الجوف یمن
انهدام تجهیزات متجاوز سعودی در جبهه الجوف یمن
play_arrow
انهدام تجهیزات متجاوز سعودی در جبهه الجوف یمن
ترامپ: هم‌زمان با جنگ، در حال مذاکره با ایران هستیم + فیلم
play_arrow
ترامپ: هم‌زمان با جنگ، در حال مذاکره با ایران هستیم + فیلم
ترامپ: احتمالاً تغییراتی در تیم خود اعمال خواهم کرد، اما فعلاً نمی‌خواهم از کسی نام ببرم + فیلم
play_arrow
ترامپ: احتمالاً تغییراتی در تیم خود اعمال خواهم کرد، اما فعلاً نمی‌خواهم از کسی نام ببرم + فیلم
ترامپ: هفته‌های آینده شاهد اتفاقات بزرگی خواهید بود + فیلم
play_arrow
ترامپ: هفته‌های آینده شاهد اتفاقات بزرگی خواهید بود + فیلم
عملیات پلیس نوپوی خوزستان برای دستگیری قاتل و سارق مسلح فراری + فیلم
play_arrow
عملیات پلیس نوپوی خوزستان برای دستگیری قاتل و سارق مسلح فراری + فیلم
تصمیم نهایی درباره ساخت سلاح هسته‌ای با رهبری است + فیلم
play_arrow
تصمیم نهایی درباره ساخت سلاح هسته‌ای با رهبری است + فیلم
ادعای کانال ۱۵ اسرائیلی: گزینه حمله به ایران همچنان در حال بررسی است + فیلم
play_arrow
ادعای کانال ۱۵ اسرائیلی: گزینه حمله به ایران همچنان در حال بررسی است + فیلم
سندرز: باید تمام کمک‌ های مالی به دولت اسرائیل را که مرتکب نسل‌ کشی شده است، قطع کنیم + فیلم
play_arrow
سندرز: باید تمام کمک‌ های مالی به دولت اسرائیل را که مرتکب نسل‌ کشی شده است، قطع کنیم + فیلم
گفتگوی سرلشکر رضایی و پوتین در کرملین + فیلم
play_arrow
گفتگوی سرلشکر رضایی و پوتین در کرملین + فیلم
حضرت زهرا (سلام الله علیها) و راز سلام؛ از قرآن تا صلوات
حضرت زهرا (سلام الله علیها) و راز سلام؛ از قرآن تا صلوات