از هموفيلي تا فون ويلبراند
با شايع‌ترين اختلالات خون‌ريزي‌دهنده آشنا شويد
چه‌قدر فرآيند انعقاد خون و کنترل خون‌ريزي در بدن انسان، ماهرانه و بي‌نقص صورت مي‌گيرد. واقعيت اين است که مکانيسم انعقاد خون در بدن ما واقعا شگفت‌انگيز است ولي گاهي اوقات، اين مکانيسم مختل مي‌شود و اين چرخه سلامت در بدن ما دچار ضعف مي‌شود. در اين نوشته قصد دارم به چند نمونه از همين اختلالات اشاره کنم.
اختلالات خون‌ريزي‌دهنده در اثر نقص در روند توليد لخته خون ايجاد مي‌شوند. روند لخته شدن از زماني شروع مي‌شود که پلاکت‌هاي خون در محل آسيب رگ خوني، به ديواره رگ مي‌چسبند. آبشار پيچيده‌اي از واکنش‌هاي آنزيمي رخ خواهد داد تا شبکه گسترده پروتئيني ايجاد شود. اين شبکه پلاکت‌ها را احاطه کرده و آنها را در محل نگه مي‌دارد تا لخته تشکيل شود. در اين آبشار هر فاکتور انعقادي از نوع غيرفعال به نوع فعال تبديل مي‌شود. آزمايش‌هاي خوني مي‌توانند در افراد مبتلا به اختلالات انعقادي اين آبشار را بررسي کرده و محل وجود نقص را آشکار سازند.
اختلالات فاکتورهاي انعقادي خون موجب اختلالات خون‌ريزي‌دهنده‌اي مثل هموفيلي، بيماري فون ويلبراند و انعقاد گسترده داخل عروقي مي‌شود. اين اختلالات تمايل به ايجاد خون‌ريزي در بافت‌هاي عمقي و مفاصل دارند، اگر چه خون‌مردگي زياد و انواع ديگر خون‌ريزي نيز مي‌توانند ايجاد شوند. وقتي پلاکت‌ها خيلي کم هستند يا عملکرد آنها مشکل دارد خون‌ريزي‌هاي نقطه‌اي قرمز و صورتي روي پوست به وجود مي‌آيد. بنابراين اگر متوجه چنين لکه‌هايي شديد،حتما بايد به پزشک خانواده مراجعه کنيد.
هموفيلي‌هاي A و B اغلب در افراد مذکر ايجاد مي‌شوند. عموما هموفيلي A و B از طريق مادر به پسرش و از طريق يکي از ژن‌هاي مادر منتقل مي‌شود. مشکل اصلي افراد مبتلا به هموفيلي خون‌ريزي از زخم‌هاي سطحي خارجي نيست که بتوان به راحتي آن را با فشار و بانداژ کنترل کرد. اين مشکل عمدتا خون‌ريزي داخلي غيرقابل کنترل است. شدت بيماري از فردي به فرد ديگر فرق مي‌کند. انواع وخيم‌تر هموفيلي معمولا در سنين پايين‌تر زندگي آشکار مي‌شوند. خون‌ريزي شديد اغلب به صورت خود به خود و بدون علت واضحي ايجاد مي‌شود.
در انواع خفيف هموفيلي ممکن است بيماري تا مراحل بالاتر زندگي تشخيص داده نشود و خون‌ريزي مشکل‌ساز تنها پس از جراحي و کشيدن دندان ايجاد شود. نوزادان معمولا علايم هموفيلي را نشان نمي‌دهند زيرا فعاليت‌هاي آنها محدود است اما بعد از اينکه کودک شما شروع به حرکت به اطراف، افتادن و برخورد به اشيا نمود، ممکن است خون‌ريزي زيرپوستي (خون‌مردگي) پديد آيد. در اغلب موارد اين ضربات و خون‌مردگي‌ها جدي نيستند و احتياج به درمان طبي ندارند.
اگر پزشک مشکوک شود که شما داراي انعقاد گسترده داخل عروقي هستيد، احتمالا از تست‌هاي متعددي براي تشخيص استفاده مي‌کند.
شدت اين بيماري متفاوت است. وقتي انعقاد داخل عروقي منتشر در همراهي سرطان يا بعضي اختلالات ديگر روي مي‌دهد مي‌تواند مزمن باشد. در اين موارد، احتمالا شما خون‌ريزي را تجربه نمي‌کنيد و اختلال حين آزمايش‌هاي خوني که به ساير علل انجام مي‌شوند، کشف مي‌گردد. اين اختلال معمولا حاد است و موجب خون‌ريزي شديد از مناطق متعددي نظير برش‌هاي جراحي مي‌شود. لخته‌ها ممکن است در ساق پاها ايجاد شوند يا موجب سکته مغزي گردند. ندرتا بيماري به حدي وخيم است که موجب سياه شدن انگشتان يا بيني مي‌شود. حالات موجب اين اختلال کشنده هستند اما در صورت درمان موفقيت‌آميز انعقاد منتشر داخل عروقي اغلب از ميان خواهد رفت.
تنها برخورد واقعا موثر درمان علت زمينه‌اي است همچنين انتقال محصولات متعدد خون براي جايگزين نمودن کمبود فاکتورهاي انعقادي در اثر انعقاد گسترده داخل عروقي لازم است. درمان با هپارين که دارويي براي ممانعت از انعقاد است در صورت شواهد انعقاد يا خون‌ريزي ادامه‌دار علي‌رغم انتقال محصولات خوني لازم است.
منبع:http://www.salamat.com
چه‌قدر فرآيند انعقاد خون و کنترل خون‌ريزي در بدن انسان، ماهرانه و بي‌نقص صورت مي‌گيرد. واقعيت اين است که مکانيسم انعقاد خون در بدن ما واقعا شگفت‌انگيز است ولي گاهي اوقات، اين مکانيسم مختل مي‌شود و اين چرخه سلامت در بدن ما دچار ضعف مي‌شود. در اين نوشته قصد دارم به چند نمونه از همين اختلالات اشاره کنم.
اختلالات خون‌ريزي‌دهنده در اثر نقص در روند توليد لخته خون ايجاد مي‌شوند. روند لخته شدن از زماني شروع مي‌شود که پلاکت‌هاي خون در محل آسيب رگ خوني، به ديواره رگ مي‌چسبند. آبشار پيچيده‌اي از واکنش‌هاي آنزيمي رخ خواهد داد تا شبکه گسترده پروتئيني ايجاد شود. اين شبکه پلاکت‌ها را احاطه کرده و آنها را در محل نگه مي‌دارد تا لخته تشکيل شود. در اين آبشار هر فاکتور انعقادي از نوع غيرفعال به نوع فعال تبديل مي‌شود. آزمايش‌هاي خوني مي‌توانند در افراد مبتلا به اختلالات انعقادي اين آبشار را بررسي کرده و محل وجود نقص را آشکار سازند.
اختلالات فاکتورهاي انعقادي خون موجب اختلالات خون‌ريزي‌دهنده‌اي مثل هموفيلي، بيماري فون ويلبراند و انعقاد گسترده داخل عروقي مي‌شود. اين اختلالات تمايل به ايجاد خون‌ريزي در بافت‌هاي عمقي و مفاصل دارند، اگر چه خون‌مردگي زياد و انواع ديگر خون‌ريزي نيز مي‌توانند ايجاد شوند. وقتي پلاکت‌ها خيلي کم هستند يا عملکرد آنها مشکل دارد خون‌ريزي‌هاي نقطه‌اي قرمز و صورتي روي پوست به وجود مي‌آيد. بنابراين اگر متوجه چنين لکه‌هايي شديد،حتما بايد به پزشک خانواده مراجعه کنيد.
هموفيلي يعني چه؟
چرا به هموفيلي‌هاي A و B مي‌گويند بيماري سلطنتي؟!
هموفيلي‌هاي A و B اغلب در افراد مذکر ايجاد مي‌شوند. عموما هموفيلي A و B از طريق مادر به پسرش و از طريق يکي از ژن‌هاي مادر منتقل مي‌شود. مشکل اصلي افراد مبتلا به هموفيلي خون‌ريزي از زخم‌هاي سطحي خارجي نيست که بتوان به راحتي آن را با فشار و بانداژ کنترل کرد. اين مشکل عمدتا خون‌ريزي داخلي غيرقابل کنترل است. شدت بيماري از فردي به فرد ديگر فرق مي‌کند. انواع وخيم‌تر هموفيلي معمولا در سنين پايين‌تر زندگي آشکار مي‌شوند. خون‌ريزي شديد اغلب به صورت خود به خود و بدون علت واضحي ايجاد مي‌شود.
در انواع خفيف هموفيلي ممکن است بيماري تا مراحل بالاتر زندگي تشخيص داده نشود و خون‌ريزي مشکل‌ساز تنها پس از جراحي و کشيدن دندان ايجاد شود. نوزادان معمولا علايم هموفيلي را نشان نمي‌دهند زيرا فعاليت‌هاي آنها محدود است اما بعد از اينکه کودک شما شروع به حرکت به اطراف، افتادن و برخورد به اشيا نمود، ممکن است خون‌ريزي زيرپوستي (خون‌مردگي) پديد آيد. در اغلب موارد اين ضربات و خون‌مردگي‌ها جدي نيستند و احتياج به درمان طبي ندارند.
طرز تشخيص هموفيلي
اگر دچار هموفيلي هستيد...
انعقاد داخل عروقي منتشر
اگر پزشک مشکوک شود که شما داراي انعقاد گسترده داخل عروقي هستيد، احتمالا از تست‌هاي متعددي براي تشخيص استفاده مي‌کند.
شدت اين بيماري متفاوت است. وقتي انعقاد داخل عروقي منتشر در همراهي سرطان يا بعضي اختلالات ديگر روي مي‌دهد مي‌تواند مزمن باشد. در اين موارد، احتمالا شما خون‌ريزي را تجربه نمي‌کنيد و اختلال حين آزمايش‌هاي خوني که به ساير علل انجام مي‌شوند، کشف مي‌گردد. اين اختلال معمولا حاد است و موجب خون‌ريزي شديد از مناطق متعددي نظير برش‌هاي جراحي مي‌شود. لخته‌ها ممکن است در ساق پاها ايجاد شوند يا موجب سکته مغزي گردند. ندرتا بيماري به حدي وخيم است که موجب سياه شدن انگشتان يا بيني مي‌شود. حالات موجب اين اختلال کشنده هستند اما در صورت درمان موفقيت‌آميز انعقاد منتشر داخل عروقي اغلب از ميان خواهد رفت.
تنها برخورد واقعا موثر درمان علت زمينه‌اي است همچنين انتقال محصولات متعدد خون براي جايگزين نمودن کمبود فاکتورهاي انعقادي در اثر انعقاد گسترده داخل عروقي لازم است. درمان با هپارين که دارويي براي ممانعت از انعقاد است در صورت شواهد انعقاد يا خون‌ريزي ادامه‌دار علي‌رغم انتقال محصولات خوني لازم است.
بيماري فون‌ويلبراند
مراقبت از بيمار مبتلا به فون ويلبراند
منبع:http://www.salamat.com
