تغذيه درماني در بيماري آرژنينميا

بيماري کمبود آرژيناز يک بيماري متابوليکي ارثي مربوط به اختلال در اسيدهاي آمينه مي باشد. هنگامي که آنزيم آرژيناز در بدن نباشد و يا به درستي عمل نکند، موجب بيماري آرژنينميا مي شود. عمل اين آنزيم شکستن اسيد آمينه آرژنين و کمک به دفع آمونياک از بدن مي باشد. در صورت عدم وجود اين آنزيم، آرژنين همراه با آمونياک در خون تجمع مي يابد و مي تواند موجب اختلال در رشد، يادگيري و به طور کلي مشکلات مربوط به سلامتي شود. علائم اين بيماري در نوزادي و يا در دوران کودکي مشاهده مي شود. علائم اوليه اين بيماري که در سنين 1 تا 3 سالگي ديده مي شود، عبارت از اختلال در رشد، اختلال در يادگيري، عدم تعادل، بي حالي و خواب زياد، عدم اشتها و استفراغ مي باشد.
در صورت عدم درمان، علائم آن شامل ضعف عضلاني، اختلالات تنفسي، تشنج، اختلالات رفتاري، کند ذهني، کما و در نهايت مرگ است.
يکي از بهترين راه هاي درمان اين بيماري جلوگيري از سنتز آرژنين و آمونياک مي باشد که همکاري متخصص تغذيه و متخصص بيماري هاي متابوليک بسيار داراي اهميت است.

رژيم درماني:
 

در اين بيماران بايد دريافت غذاهاي حاوي پروتئين را محدود نمود. رژيم شناس بايد رژيم غذايي براي آنها تنظيم نمايد که داراي مقدار مناسب پروتئين، مواد مغذي و انرژي مورد نياز باشد تا ضمن رشد اين کودکان، از عوارض ناشي از اين بيماري نيز جلوگيري شود.
از مصرف غذاهاي زير بايد اجتناب کرد و يا طبق دستور متخصص تغذيه آنها را محدود نمود:
1- شير، پنير و ساير محصولات لبني
2- گوشت قرمز، مرغ و ماهي
3- تخم مرغ
4- حبوبات
5- لوبياي سويا
6- مغزها
7- کره بادام زميني
سبزي ها و ميوه ها حاوي مقدار کمي پروتئين مي باشند، اما مصرف آنها نيز بايد با دقت انجام شود.
يک سري فرمولاهاي پزشکي نيز در بازار موجود مي باشد، مانند آردهايي که پروتئين کمي دارند و يا برنج هايي که مخصوص اين بيماران ساخته شده اند که اين فرمولاها حاوي اسيدهاي آمينه مورد نياز براي رشد اين افراد هستند و چگونگي مصرف آنها بايد تحت نظر متخصص تغذيه و متابوليک باشد.
منبع: نشريه دنياي تغذيه/شماره103.