بیماری ای‌بی چیست؟
نام علمی‌اش «اپیدرمولیزبولوسا» است و با نام اختصاری «EB» شناخته می‌شود. در دنیا به کودکان مبتلا به بیماری «ای‌بی»، کودکان پروانه‌ای می‌گویند، چون پوست این بیماران همانند بال‌های لطیف و نازک پروانه به‌شدت شکننده است و با اندکی تماس دچار تاول‌های آبکی یا خونی شده و با پیشروی زخم، به‌تدریج بافت پوست از بین می‌رود. «ای‌بی» یک بیماری ارثی در بافت‌های پوستی است که در پوست و غشای مخاطی ایجاد تاول می‌کند. یک بیماری خاص و دردناک که ناشی از یک جهش ژنتیکی است و از بدو تولد تا پایان عمر همراه بیمار است و هیچ درمانی هم برایش وجود ندارد مگر آن‌که بتوان تنها با شیوه‌هایی اغلب پرهزینه از دردناکی و دشواری آن کاست. در بیماری پروانه‌ای، پوست به‌شدت حساس و شکننده می‌شود به طوری که کوچک‌ترین خراش یا آسیبی موجب تاول‌های عذاب‌آور و عفونت‌های بسیاری برای بیمار می‌شود. این بیماری در دو دسته بروز دارد. دسته اول، افراد به صورت مادرزادی به این بیماری مبتلا می‌شوند و دسته دیگر در بدو تولد دچار این بیماری می‌شوند. نوع اکتسابی این بیماری در بزرگسالی بروز می‌کند و بیشتر در بیماری‌های خود ایمنی دیده می‌شود.یکی از مهم‌ترین علت‌های بیماری پروانه‌ای، ازدواج‌های فامیلی است، چرا که بسیاری از کودکان پروانه‌ای از پدر و مادری متولد شده‌اند که ازدواج فامیلی داشته‌اند. به همین دلیل پزشکان توصیه می‌کنند کسانی که ازدواج فامیلی انجام می‌دهند حتما بعد از آزمایش‌های ژنتیکی اقدام به بارداری کنند. هر چند این مورد در کودکانی که حاصل ازدواج فامیلی نبوده‌اند هم دیده شده است.
فرآیند درمان ای‌بی
هر چند تلاش‌های بسیاری برای درمان این بیماری صورت گرفته است اما در حال حاضر درمان قطعی و مشخصی برای این بیماری وجود ندارد و هدف درمان‌های فعلی کاهش درد بیمار و پیشگیری از ایجاد سایش یا اعمال فشار در روی پوست یا بدتر شدن وضعیت زخم‌ها و تاول‌هاست. آن‌طور که امیر باجوری، مدیر درمان مرکز سلول درمانی پژوهشگاه رویان می‌گوید: «این درمان‌ها شامل استفاده از پانسمان‌های آماده یا پانسمان مرطوب و چرب یا پوشاندن سطح آنها با استفاده از گرافت‌های پوستی، پرده آمنیوتیک به همراه دارو مثل استروئید موضعی، یا آنتی‌بیوتیک است و در واقع این بیماران به مراقبت‌ها و حمایت‌های وسیعی از پوست نیاز دارند.» سعید شفیعیان سرپرست گروه پوست پژوهشگاه رویان هم در رابطه با فرآیند درمان این بیماری می‌گوید: «این بیماری کمتر مورد درمان قرار می‌گیرد و با پیوند تنها تعداد جراحی‌ها کاهش می‌یابد؛ روش اصلی درمان این بیماری ژن‌درمانی بوده و به صورت کلی می‌توان گفت درمان قطعی برای این بیماری گزارش نشده است.» به گفته او درمان بیماری پروانه‌ای کار تیمی بسیار بزرگی می‌طلبد و باید بتوان از متخصصان پوست، ویروس‌شناس و جنین‌شناس استفاده کرد. تعداد بیماران ای‌بی در ایران
آمار بیماران ای‌بی در جهان آن‌قدر کم است که حتی پانسمان مخصوص این بیماری در همه کشورها تولید نمی‌شود و تنها کشور سوئد آن را تولید می‌کند. کم بودن تعداد بیماران همچنین باعث شده کشورهای دیگر سهمیه مشخصی برای این پانسمان‌ها داشته باشند. احتمال شیوع این بیماری هم آن‌طور که در برخی از منابع پزشکی آمده است یک در 50 هزار است.آمار دقیقی از تعداد بیماران مبتلا به ای‌بی در ایران وجود ندارد. اما حدس و گمانه‌ها حکایت از وجود حدود هزار بیمار پروانه‌ای در ایران دارد. حمیدرضا‌هاشمی‌گلپایگانی هم در این رابطه گفته است، پیش‌بینی می‌شود حدود 800 تا هزار بیمار «ای‌بی» در کشور وجود داشته باشد که تنها 540 نفر آنها شناسایی شدند اما دلیل این که برخی از مبتلایان اعلام وجود نمی‌کنند به فقر فرهنگی و بی‌اطلاعی آنها بازمی‌گردد، ضمن این‌که در کشور حدود 47 خانواده که دارای دو بیمار ای‌بی و 17 خانواده دارای سه بیمار ای‌بی وجود دارد.
اما حالا با رسانه‌ای شدن فوت 15 کودک مبتلا به این بیماری و فراگیری این خبر شاید موقعیت مناسبی برای آگاه‌سازی جامعه از این بیماری هم شکل بگیرد تا حداقل بتوان آمار درستی از تعداد مبتلایان به این بیماری در ایران به دست آورد.
تامین داروهای بیماران
هر چند درمان قطعی برای این بیماری وجود ندارد اما ابزارهای درمانی برای کاهش درد این بیماران همچنان هست. اصلی‌ترین کالای دارویی مورد نیاز این گروه از بیماران هم یک پانسمان مخصوص است. همان پانسمان مورد اشاره مدیرعامل خانه ای‌بی در ایران که با افزایش تحریم‌ها به دست این بیماران نرسیده و آن‌طور که او گفته موجب مرگ 15 کودک بیمار شده است. روایت‌هاشمی‌گلپایگانی از نحوه تامین داروهای مورد نیاز این بیماران به ویژه همان پانسمان میپلکس به این گونه است که از قرار از سال ۹۵ این پانسمان توسط وزارت بهداشت برای کودکان ای‌بی تهیه می‌شد، ولی بعد از بازگشت دوباره تحریم‌ها در اردیبهشت ۹۷، ایران با عدم واردات پانسمان میپلکس مواجه شد. رایزنی‌های صورت گرفته از سوی خانه ای‌بی ایران هم نتیجه نداده و باعث شده این نهاد غیر دولتی خودش بدون واسطه اقدام به رایزنی برای دریافت این پانسمان کند. روایت ابوالفتح صانعی نایب‌رئیس کمیسیون اقتصاد سلامت اتاق بازرگانی تهران هم شاید بخشی از این ماجرا را روشن کند. به گفته او در ماه‌های گذشته، شرکت ایرانی طرف قرارداد با میپلکس سوئد، بنا به دلایلی که احتمالا دشوار شدن فعالیت در این حوزه و تامین ارز لازم برای واردات دارو نیز جزئی از آن بوده، فعالیت خود را متوقف کرده و دیگر این شرکت سوئدی در ایران نماینده رسمی نداشته است. با توجه به پروتکل‌هایی که در سطح بین‌المللی در صادرات و واردات دارو وجود دارد، با توجه به اهمیت تایید سلامت و کیفیت دارو، شرکت‌ها معمولا صادرات خود را به یک شرکت خاص که پیش از این از کیفیت عملکردش مطمئن شده‌اند، صادر می‌کنند و وقتی شرکت ایرانی کنار رفته، تعیین یک جانشین برای آن نیاز به زمان خواهد داشت.واکنش وزارت بهداشت
اولین واکنش وزارت بهداشت نسبت به ماجرای مرگ 15 کودک مبتلا به ای‌بی انتشار آماری است که حرف‌های مدیرعامل خانه ای‌بی ایران را در حد یک ادعا تنزل می‌دهد. با این‌که آمار فوت 15 کودک مبتلا به ای‌بی قابل توجه است اما گزارشی که حسین صفوی مدیرکل تجهیزات پزشکی وزارت بهداشت درباره میزان واردات پانسمان میپلکس می‌دهد بیانگر آن است که بعد از 4 نوامبر 2018 و با شدت گرفتن تحریم‌ها نزدیک به 18 هزار قطعه پانسمان میپلکس متناسب با مصرف مبتلایان به بیماری ای‌بی در سال 98 وارد شده و خدمات همچون گذشته و رایگان ادامه دارد. این رقم نزدیک به 50درصد رقم واردات پانسمان میپلکس در سال‌های 95 و 96 بوده است. این آمار در حالی اعلام می‌شود که حمیدرضا‌هاشمی‌گلپایگانی، مدیرعامل خانه ای‌بی آخرین زمان توزیع پانسمان میپلکس را اردیبهشت 97 می‌خواند که البته این اظهارنظر واکنش مسؤولان وزارت بهداشت را در پی داشته است چرا که به گفته مهدی شادنوش، رئیس مرکز مدیریت پیوند و امور بیماری‌های وزارت بهداشت، آخرین باری که این پانسمان توزیع شده مربوط به مردادماه سال 98 بوده است. به گفته وی باید زوایای مختلف تحویل و توزیع پانسمان‌ها بررسی شده تا ایراد کار مشخص شود. از طرفی او تأکید دارد که آمریکا به شکل ناجوانمردانه‌ای دارو و تجهیزات بیماران را تحریم کرده و شرکت سوئدی نیز بعد از آن رسما اعلام کرد پانسمان میپلکس در اختیار بیماران ایرانی قرار نمی‌دهد، با این حال وزارت بهداشت از مسیرهای گوناگون این نوع پانسمان را تأمین کرد.خانواده‌های مبتلا چه می‌گویند؟
درباره مرگ 15 کودک مبتلا به بیماری ای‌بی از سال گذشته تا به حالا حرف‌های بسیاری گفته شده است. از یک سو مدیرعامل خانه ای‌بی اعلام کرده است نرسیدن پانسمان‌ها به دلیل تحریم‌های ظالمانه موجبات مرگ این کودکان را فراهم کرده و از سوی دیگر وزارت بهداشت آن را در حد یک ادعا دانسته است. اما مرتضی آریافر، پدر یکی از کودکان مبتلا به ای‌بی است که چندی پیش فوت کرده است. او به ایلنا می‌گوید: «پیشتر، حتی با وجود هزینه بالای پانسمان‌ها، می‌توانستم آنها را تهیه کنم. پس از افزایش نرخ دلار و تحریم‌ها، دیگر نتوانستم پانسمان را دریافت کنم. حتی با کمک خانه ای‌بی در سال آخر هم تهیه پانسمان‌ها ممکن نبود، چراکه آنها هم امکان تهیه پانسمان‌ها را نداشتند. از سال ۹۷ دسترسی ما به پانسمان محدود شد.اگرچه فرزند من بیماری پیشرفته‌ای داشت، ولی می‌توانم بگویم که نبود این پانسمان‌ها مرگ او را جلو انداخت.» «الف.ع» هم بیمار ای‌بی ساکن همدان است که برادر و دوخواهرش نیز به این بیماری مبتلا هستند، او هم درباره وضعیت‌شان می‌گوید: «باند جایگزین میپلکس هست، ولی به زخم ما می‌چسبد و خیلی اذیت می‌کند.
این باندها به جای ترمیم زخم، عفونت را تشدید می‌کنند. با برداشتن پانسمان پوست بدن ما کنده می‌شود و خیلی عوارض بیشتری نسبت به میپلکس‌ها دارد.» او می‌گوید« ما چهار نفر بیمار ای‌بی در یک خانواده هستیم.
میپلکس‌ها گاهی دو بسته و آن هم دو ماه یک بار به دست ما می‌رسد. مجبور هستیم آنها را قیچی کنیم و کم‌کم استفاده کنیم و دعا کنیم که دوباره دو بسته دیگر به دست ما برسد.»
هزینه بیماری ای‌بی
از آنجا که خانه ای‌بی ایران یک نهاد غیردولتی است، بنابراین بدیهی است که ردیف بودجه‌ای برای هزینه درمان مبتلایان به این بیماری را نداشته باشد. از سوی دیگر مشاور معاون درمان در امور بیماری‌های وزارت بهداشت در سال گذشته اعلام کرده بود برنامه حمایت از بیماران ای‌بی از به‌همن ۱۳۹۵ آغاز و منابع مالی و ردیف اعتباری لازم برای پوشش و حمایت از خدمات درمانی مورد نیاز این بیماران دیده شد.آن‌طور که جمشید کرمانچی به ایسنا گفته، ردیف اعتباری که برای ارائه خدمات درمانی به این بیماران تعریف شده با اعتباری بالغ بر دو تا سه میلیارد تومان در سال است. آن‌طور که او اعلام کرده بود، سعی شده پرداختی از جیب بیمار تا جای ممکن به صفر نزدیک شود، اما آن‌طور که مدیرعامل خانه ای‌بی می‌گوید، هزینه‌های درمان این بیماری آن‌قدر بالاست که از عهده این خانواده‌ها بر نمی آید. شاید در وهله نخست، شمار بیماران ای‌بی در کشور کم به نظر رسد، اما هزینه این بیماران بسیار زیاد و تامین هزینه‌های آن از عهده خانواده‌ها خارج است. یک فرد مبتلا به بیماران ای‌بی در ماه حداقل سه میلیون تومان هزینه دارد.
سدی به نام تحریم
بیماران ای بی و خانواده‌هایشان این روزها علاوه بر غم بیماری، باید دغدغه تحریم‌ها را نیز داشته باشند، زیرا تحریم‌های آمریکا سبب شده این افراد به پانسمان ویژه ای که از درد آنها کم می‌کند نیز دسترسی نداشته باشند.محمد حسین قربانی، نایب رئیس کمیسیون بهداشت و درمان مجلس دراین باره می گوید: تهیه مواد اولیه دارویی و واردات داروهای بیماران خاص به ویژه پانسمان کودکان ای بی به دلیل تحریم‌های آمریکا با مشکلات بسیاری همراه است.
او ادامه می‌دهد: برخلاف شعارها و وجود قوانین و پروتکل‌های بین‌المللی که هیچ کشوری حتی در زمان جنگ نباید از حوزه دارو و تجهیزات پزشکی تحریم باشد، امروز در تهیه مواد اولیه و وارد کردن داروهای بیماران خاص، بسیاری از کارخانه‌های داروسازی با مشکلات بسیاری مواجه‌اند.
