مترجم: حبیب الله علیخانی
منبع:راسخون
منبع:راسخون
یک لوپوس اریتماتوی سیستمیک (SLE) پایدار موجب می شود تا لوپوس CNS ایجاد کند. در طی بارداری، این سل جلدی مربوط به لوپوس CNS می تواند موجب بروز انسفالوپاتی هیپوکسیک- ایسکمیک (HIE) در مبتلا شود.
هنگام مراجعه، او اختلال در هوشیاری داشت. فشار خون او 170 بر 90 میلی متر جیوه و تست کمی اوره او مثبت شد. آنالیز خون شریانی بیمار نشاندهنده ی پی اچ برابر با 6.790 می باشد و یک کمبود باز برابر با 23.8 mmol/L در او مشاهده شده است. آزمایش های خون انجام شده نشان دهنده ی افزایش اوره به میزان 6.8 میلی لیتر بر دسی لیتر می باشد. این مورد تردید برای تشنج آبستنی به دلیل وقوع پره اکلامپسی را نشان می داد. به هر حال، سی تی اسکن مربوط به سرد نشاندهنده ی یک ناحیه ی با دانسیته ی پایین و گسترده در داخل نیمکره مغزی سمت چپ می باشد که نشاندهنده ی عفونت مغزی می باشد.
در این میان، ضربان قلب جنین نشاندهنده ی برادی کاردیا (bradycardia) در گستره ی 70 ضربه بر دقیقه، می باشد. به دلیل اندازه گیری نکردن وضعیت جنین، بیمار مجبور شد سزارین پیش از موعد شود و وزن نوزاد دختر حاصله، 1852 گرم بوده است. نمره آپگار این بیمار 6 و 8 در زمان 1 تا 5 دقیقه می باشد. آنالیز خون نشادندهنده ی pH برابر با 6.832 و کمبود باز برابربا 23.8 mmol/L می باشد. تشنج دوره ی نوزادی در روز تولد شروع شد و این مورد به نحوی بود که داروی ضد صرع، تزریق شد.علاوه بر این، تصویر MRI ازسر که بعد از 15 روز از تولد، انجام شد، نشاندهنده ی نواحی حجیم در گانگلیون بازال، تالاموس، و قشر منطقه موتور مغزی می باشد. این یافته با موارد مشاهده شده در HIE (شکل 1) تطابقی ندارد. به هر حال، کودک بدون عوارض عصبی و یا دیگر عوارض به مدت 3 سال رشد کرد.
مادر در واحد مراقبت های بستری شد و به این فرد، داروی ضد فشار خون و ضد تشنج داده شد. تصویر MRI سر که یک روز بعد از انجام مراقبت ویژه، گرفته شد، نشاندهنده ی نواحی چندگانه و با دانسیته ی بالا در سمت چپ سر می باشد که منجر به تشخیص انفارکتوس و ادمای مغزی شد (شکل 2). بررسی مایع مغز نخاع (CSF) نشاندهنده ی سطح بالای اینترلاکین 6 به میزان 465 pg/mL می باشد. این مورد نشاندهنده ی الگوی غیر نرمال انتشار فعالیت موج آهسته می باشد که هر دو مورد، در لوپوس CNS، مشاهده شده است. علاوه بر این، بررسی های خون نشان داده است که سطوح اجزا پایین و میزان تیتر آنتی بادی ds-DNA بالاست. در این بیمار، همچنین آنتی گاردیولیپین بالاست و این نشاندهنده ی وجود سندرم فسفولیپید همزمان در این بیمار می باشد. او متیل پردنیزولون به عنوان دارو دریافت کرده است (سه دوز 500 میلی گرمی در هر روز) و سپس به طور متوالی، داروی سیکلوفسفامید دریافت کرد (500 میلی گرم بر بدن). او در روز 16 ام بعد از زایمان، مرخص شد. به هر حال، عوارض همی پارزی چپ هنوز باقی مانده است.
در ابتدا، SLE حتی بعد از پایداری و ثبات نیز موجب بروز لوپوس CNS می شود. این مسئله نتیجه ای از اود مجددی SLE متضمن، شده است. لوپوس CNS در واقع جلوه ای از SLE می باشد و ممکن افزایش خطر در مادر و نوزاد می شود. ریسک تشنج در SLE در بیمارانی که دارای فعالیت بیماری شدیدتری هستند، قبلا مبتلا به SLE عصبی شده اندد و یا افرادی که آنتی بادی های کاردیولیپین و آنتی بادی های ضد اسمیت در آنها مثبنت است، بیشتر است. به هر حال، یک افزایش در SLE می تواند در یک سری از بیماران رخ دهد، حتی در بیمارانی که خوب تحت کنترل هستند. بیمار مورد بررسی درمان دارویی دریافت نمی کند و فعالیت SLE او بعد از بارداری، پایدار شده است.
به هر حال، 4 روز قبل از شروع تشنج، او سر درد داشته است، در سمت راست گردن درد داشته است و ضعف عمومی بدن نیز داشته است. این موارد مطرح می کند که لوپوس CNS در حال بروز می باشد. درمان مناسب که در آن زمان انجام شد، موجب شد تا از بروز تشنج مجدد، جلوگیری شود.
دوماً تشنج به دلیل لوپوس CNS می تواند موجب بروز HIE در بیمار شود. اگر چه در بیشتر موارد، عامل ایجاد کننده ی تشنج در بارداری، تشنج ابستنی است، لوپوس CNS همچنین باید در فرایند تشخیص افتراقی تشنج، در نظر گرفته شود. تشنج مربوط به لوپوس CNS و تشنج حاملگی، می تواند هم تونیک کلونیک باشد و هم انواع دیگر. تشنج آبستنی، هیچگاه محدود کننده نیست و بیش از 3 تا 4 دقیقه طول نمی کشد. هیپوکسی مادر که بوسیله ی تشنج آبستی ایجاد می شود، منجر به تغییر در تعداد ضربان قلب جنین می شود و این مورد معمولا 3 تا 10 دقیقه بعد از اتمام تشنج از بین می رود. بنابراین، انجام سریع عمل سزارین تضمین شده نمی باشد. در این میان، تشنج مربوط به SLE با علائم مختلفی همراه است. در حدود 75 بیمار که از تشنج مربوط به SLE رنج می برند[1]، 58 نفر (یعنی حدود 77%) دارای تشنج تونیک- کلونیک هستند، 9 نفر (12%) تشنج نسبتا پیچیده، 5 نفر (7%) مبتلا به تشنج موتوری جزئی و ساده و 3 نفر (4%) مبتلا به تشنج تونیک- کونیک ثانویه می شوند. این در حالی است که 17 بیمار (یعنی 24 %) نیز دارای بیش از 3 نوع تشنج در طی اولین تشنج خود هستند. این واضح است که صرع متداول نیست. بررسی های گسترده ی ما در این زمینه، که با استفاده از نرم افزار PubMed انجام شده است، هیچ گزارشی در مورد تشنج آبستنی مروبط به لوپوس CNS نمی باشد که منجر به HIE در بیمار شده باشد. به هر حال، این احتمال وجود دارد که در مواردی که فرد از تشنج مربوط به SLE رنج می برد، هیپوکسی و هیپرکاربی به دلیل تشنج ممکن است رخ دهد و موجب بروز HIE در بیمار شود (همین نتیجه در این مقاله، حاصل شده است).
در نتیجه، زنانی که مبتلا به SLE هستند، دارای ریسک بالقوه ای در ایجاد لوپوس CNS می باشند، حتی در زمانی که SLE پایدار باشد. همچنین در این موارد، تشنج مربوط به لوپوس CNS ممکن است منجر به بروز HIE در بیمار شود. بنابراین، زنان مبتلا به SLE نیاز دارند تا به خوبی بوسیله ی روماتولوژیست و متخصص زایمان زنان، تحت نظارت باشند. علاوه بر این، باید این بیماران آگاه باشند که در صورت بروز علائم، باید به مراکز پزشکی مراجعه کنند زیرا SLE نیازمند نظارت های بالینی مناسب می باشد.
استفاده از مطالب این مقاله، با ذکر منبع راسخون، بلامانع می باشد.
مقدمه
لوپوس اریتماتوی سیستمیک (SLE) در بیشتر موارد در زنانی ایجاد می شود که در سن بارداری هستند. بنابراین، بسیاری گزارشات، مربوط به باردارانی است که با SLE دست و پنجه نرم می کنند اما لوپوس سیستم عصبی در زنان باردار، در موارد نادر توصیف شده است. تشنج یک مورد گزارش شده ی بالینی در لوپوس CNS می باشد و هنوز هم هیچ گزارشی مشاهده نشده است که در ان اثرات تشنج ایجاد شده به دلیل لوپوس CNS را در بیماران، مورد بررسی قرار گیرد و این اثران هنوز ناشناخته می باشد. ما تشنج مادر مرتبط با لوپوس CNS را توصیف کردیم. این بیماری موجب بروز لوپوس اریتماتوی سیستمیک (SLE) در بیماران می شود.معرفی مسئله
بیمار یک زن ژاپنی 34 ساله بود که برای اولین بار حامله شده بود. در سن 23 سالگی، او با علائمی همچون التهاب مفصل، تب، خارش پوست صورت، مواجه شد. تشخیص داده شد که او مبتلا به SLE می باشد و بافت برداری نشان داد که او مبتلا به لوپوس نقریس نوع IV است. به هر حال، هیچ سندرم فسفولیپید در این فرد شناسایی نشد. در سن 30 سالگی، او درمان دارویی خود را به اتمام رساند زیرا بیماری او پایدار شد و همچنین به او توصیه شد که باردار نشود. او تحت نظر پزشک متخصص زایمان و روماتولوژیست بود. و قبل از بارداری، آزمایشات ایمنی شناسی را انجام داد. میزان آنتی بادی dsDNA در این فرد 121 IU/mL بوده است، در حالی که سطح آنتی بادی anti-La/SSB در این فرد برابر با در این فرد برابر با 93.8 U/mL بوده است. به هر حال، بیمار هیچ علامتی از SLE نداشت اگر چه هیچ درمانی هم بر روی آن انجام نمی شد. تمام بررسی های و آزمایشات خون، عملکرد کلیه و میزان اسید اوریک این بیمار، در ططی 28 هفته در گستره ی نرمال بود. هیچ کاهشی در سطح سرم مشاهده نشد و آنتی گاردیولیپین نیز در این بیمار منفی بود. بعد از آن یک بررسی فیزیکی، آزمایش خون و ادرار هر دو هفته یک بار بر روی این بیمار انجام شد. مرحله ی بارداری او با بی حادثه بود و هیچ نشانه ای از فعال شدن SLE مشاهده نشد تا هفته ی 35 بارداری. به هر حال، او در هفته ی 35 ام، مبتلا به تشنج تونیک کلونیک مکرر شد و در بیمارستان بستری شد. تشنج ایجاد شده بعد از 4 روز سردرد مداوم، درد سمت راست گردن و ضعف عمومی، مشاهده شد. بعد از این مورد، بررسی های بالینی و آزمایشات مربوطه، بدون هر درمانی بر روی آن انجام شد.هنگام مراجعه، او اختلال در هوشیاری داشت. فشار خون او 170 بر 90 میلی متر جیوه و تست کمی اوره او مثبت شد. آنالیز خون شریانی بیمار نشاندهنده ی پی اچ برابر با 6.790 می باشد و یک کمبود باز برابر با 23.8 mmol/L در او مشاهده شده است. آزمایش های خون انجام شده نشان دهنده ی افزایش اوره به میزان 6.8 میلی لیتر بر دسی لیتر می باشد. این مورد تردید برای تشنج آبستنی به دلیل وقوع پره اکلامپسی را نشان می داد. به هر حال، سی تی اسکن مربوط به سرد نشاندهنده ی یک ناحیه ی با دانسیته ی پایین و گسترده در داخل نیمکره مغزی سمت چپ می باشد که نشاندهنده ی عفونت مغزی می باشد.
در این میان، ضربان قلب جنین نشاندهنده ی برادی کاردیا (bradycardia) در گستره ی 70 ضربه بر دقیقه، می باشد. به دلیل اندازه گیری نکردن وضعیت جنین، بیمار مجبور شد سزارین پیش از موعد شود و وزن نوزاد دختر حاصله، 1852 گرم بوده است. نمره آپگار این بیمار 6 و 8 در زمان 1 تا 5 دقیقه می باشد. آنالیز خون نشادندهنده ی pH برابر با 6.832 و کمبود باز برابربا 23.8 mmol/L می باشد. تشنج دوره ی نوزادی در روز تولد شروع شد و این مورد به نحوی بود که داروی ضد صرع، تزریق شد.علاوه بر این، تصویر MRI ازسر که بعد از 15 روز از تولد، انجام شد، نشاندهنده ی نواحی حجیم در گانگلیون بازال، تالاموس، و قشر منطقه موتور مغزی می باشد. این یافته با موارد مشاهده شده در HIE (شکل 1) تطابقی ندارد. به هر حال، کودک بدون عوارض عصبی و یا دیگر عوارض به مدت 3 سال رشد کرد.
مادر در واحد مراقبت های بستری شد و به این فرد، داروی ضد فشار خون و ضد تشنج داده شد. تصویر MRI سر که یک روز بعد از انجام مراقبت ویژه، گرفته شد، نشاندهنده ی نواحی چندگانه و با دانسیته ی بالا در سمت چپ سر می باشد که منجر به تشخیص انفارکتوس و ادمای مغزی شد (شکل 2). بررسی مایع مغز نخاع (CSF) نشاندهنده ی سطح بالای اینترلاکین 6 به میزان 465 pg/mL می باشد. این مورد نشاندهنده ی الگوی غیر نرمال انتشار فعالیت موج آهسته می باشد که هر دو مورد، در لوپوس CNS، مشاهده شده است. علاوه بر این، بررسی های خون نشان داده است که سطوح اجزا پایین و میزان تیتر آنتی بادی ds-DNA بالاست. در این بیمار، همچنین آنتی گاردیولیپین بالاست و این نشاندهنده ی وجود سندرم فسفولیپید همزمان در این بیمار می باشد. او متیل پردنیزولون به عنوان دارو دریافت کرده است (سه دوز 500 میلی گرمی در هر روز) و سپس به طور متوالی، داروی سیکلوفسفامید دریافت کرد (500 میلی گرم بر بدن). او در روز 16 ام بعد از زایمان، مرخص شد. به هر حال، عوارض همی پارزی چپ هنوز باقی مانده است.
بحث
این مقاله دو موضوع اصلی را گوشزد می کند. یکی در مورد بروز مجددی SLE پایدار که قبلا در بیمار وجود داشته است و موجب بروز لوپوس CNS شده است و در طی بارداری، تشنج مربوط به لوپوس CNS می تواند موجب بروز HIE در بیمار شود.در ابتدا، SLE حتی بعد از پایداری و ثبات نیز موجب بروز لوپوس CNS می شود. این مسئله نتیجه ای از اود مجددی SLE متضمن، شده است. لوپوس CNS در واقع جلوه ای از SLE می باشد و ممکن افزایش خطر در مادر و نوزاد می شود. ریسک تشنج در SLE در بیمارانی که دارای فعالیت بیماری شدیدتری هستند، قبلا مبتلا به SLE عصبی شده اندد و یا افرادی که آنتی بادی های کاردیولیپین و آنتی بادی های ضد اسمیت در آنها مثبنت است، بیشتر است. به هر حال، یک افزایش در SLE می تواند در یک سری از بیماران رخ دهد، حتی در بیمارانی که خوب تحت کنترل هستند. بیمار مورد بررسی درمان دارویی دریافت نمی کند و فعالیت SLE او بعد از بارداری، پایدار شده است.
به هر حال، 4 روز قبل از شروع تشنج، او سر درد داشته است، در سمت راست گردن درد داشته است و ضعف عمومی بدن نیز داشته است. این موارد مطرح می کند که لوپوس CNS در حال بروز می باشد. درمان مناسب که در آن زمان انجام شد، موجب شد تا از بروز تشنج مجدد، جلوگیری شود.
دوماً تشنج به دلیل لوپوس CNS می تواند موجب بروز HIE در بیمار شود. اگر چه در بیشتر موارد، عامل ایجاد کننده ی تشنج در بارداری، تشنج ابستنی است، لوپوس CNS همچنین باید در فرایند تشخیص افتراقی تشنج، در نظر گرفته شود. تشنج مربوط به لوپوس CNS و تشنج حاملگی، می تواند هم تونیک کلونیک باشد و هم انواع دیگر. تشنج آبستنی، هیچگاه محدود کننده نیست و بیش از 3 تا 4 دقیقه طول نمی کشد. هیپوکسی مادر که بوسیله ی تشنج آبستی ایجاد می شود، منجر به تغییر در تعداد ضربان قلب جنین می شود و این مورد معمولا 3 تا 10 دقیقه بعد از اتمام تشنج از بین می رود. بنابراین، انجام سریع عمل سزارین تضمین شده نمی باشد. در این میان، تشنج مربوط به SLE با علائم مختلفی همراه است. در حدود 75 بیمار که از تشنج مربوط به SLE رنج می برند[1]، 58 نفر (یعنی حدود 77%) دارای تشنج تونیک- کلونیک هستند، 9 نفر (12%) تشنج نسبتا پیچیده، 5 نفر (7%) مبتلا به تشنج موتوری جزئی و ساده و 3 نفر (4%) مبتلا به تشنج تونیک- کونیک ثانویه می شوند. این در حالی است که 17 بیمار (یعنی 24 %) نیز دارای بیش از 3 نوع تشنج در طی اولین تشنج خود هستند. این واضح است که صرع متداول نیست. بررسی های گسترده ی ما در این زمینه، که با استفاده از نرم افزار PubMed انجام شده است، هیچ گزارشی در مورد تشنج آبستنی مروبط به لوپوس CNS نمی باشد که منجر به HIE در بیمار شده باشد. به هر حال، این احتمال وجود دارد که در مواردی که فرد از تشنج مربوط به SLE رنج می برد، هیپوکسی و هیپرکاربی به دلیل تشنج ممکن است رخ دهد و موجب بروز HIE در بیمار شود (همین نتیجه در این مقاله، حاصل شده است).
در نتیجه، زنانی که مبتلا به SLE هستند، دارای ریسک بالقوه ای در ایجاد لوپوس CNS می باشند، حتی در زمانی که SLE پایدار باشد. همچنین در این موارد، تشنج مربوط به لوپوس CNS ممکن است منجر به بروز HIE در بیمار شود. بنابراین، زنان مبتلا به SLE نیاز دارند تا به خوبی بوسیله ی روماتولوژیست و متخصص زایمان زنان، تحت نظارت باشند. علاوه بر این، باید این بیماران آگاه باشند که در صورت بروز علائم، باید به مراکز پزشکی مراجعه کنند زیرا SLE نیازمند نظارت های بالینی مناسب می باشد.
