معرفی بیماری فاویسم
بیماری فاویسم یا حساسیت به باقلا، یک اختلال ژنتیکی است که منجر به عدم وجود مقدار کافی از گلوکز ۶ فسفات دهیدروژناز (G۶PD) در خون می‌شود. این آنزیم بسیار مهم، واکنش‌های مختلف بیوشیمیایی بدن را تنظیم می‌کند. G۶PD همچنین مسئول حفظ سلامت گلبول‌های قرمز خون است تا بتوانند به خوبی عمر مفیدشان را حفظ کنند. بدون وجود مقدار کافی این آنزیم، گلبول‌های قرمز خون زودتر از بین می‌روند. این تخریب زودهنگام گلبول‌های قرمز به عنوان همولیز شناخته شده است و در نهایت منجر به کم خونی همولیتیک می‌شود.کم خونی همولیتیک زمانی ایجاد می‌شود که سلول‌های قرمز خون سریعتر از زمان طبیعی، از بدن دفع می‌شوند و در نتیجه اکسیژن کمتری به مغز، اندام و بافت‌ها می‌رسد. این بیماری باعث خستگی، زردی پوست، چشم و تنگی نفس می‌شود.
در افراد مبتلا به حساسیت به باقلا، کم خونی همولیتیک می‌تواند پس از خوردن باقلا یا برخی حبوبات خاص دیگر اتفاق بیافتد. همچنین این کم خونی با برخی عفونت‌ها یا برخی داروها تشدید می‌شود که از آن جمله می‌توان اشاره کرد به:
* داروهای ضد مالاریاها، این داروها برای جلوگیری و درمان مالاریا کاربرد دارند.
* سولفونامیدها، دارو‌هایی هستند که برای درمان عفونت‌های مختلف مورد استفاده قرار می‌گیرند.
* آسپرین، دارویی که برای کاهش تب، درد و تورم استفاده می‌شود.
* برخی داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی
بیماری فاویسم بیش از همه، در آفریقا رواج دارد. جایی که تا ۲۰ درصد جمعیت تحت تاثیر این بیماری هستند، همچنین فاویسم در مردان نسبت به زنان شایع‌تر است. اغلب افراد مبتلا به کمبود G۶PD علائمی را تجربه نمی‌کنند. در حالیکه برخی ممکن است نشانه‌هایی را هنگام مصرف برخی داروها، غذا‌ها یا بروز برخی عفونت‌هایی که موجب تخریب گلبول‌های قرمز می‌شوند، شاهد باشند. هنگامی که علت اصلی درمان یا رفع شود، علائم بیماری در عرض چند هفته ناپدید می‌شوند.
علت کمبود G۶PD
کمبود G۶PD یک وضعیت ژنتیکی است که از طرف یکی از والدین یا هردو آن‌ها به فرزند منتقل می‌شود. ژن معیوبی که این کمبود را ایجاد می‌کند روی کروموزوم X که یکی از دو کروموزوم جنسی است، تاثیر می‌گذارد. مردان یک و زنان دو کروموزوم X دارند. در مردان یک کپی تغییر یافته از این ژن کافیست تا به کمبود G۶PD منجر شود، اما در زنان، در هر دو کروموزوم باید این جهش رخ دهد. از آنجایی که برای خانم‌ها احتمال تغییر هر دو کروموزوم کمتر است، مردان بیشتر در معرض ابتلا به بیماری فاویسم قرار می‌گیرند.فاکتور‌های زیر، فرد بیشتر در معرض ابتلا به بیماری فاویسم قرار دارد:
* مرد بودن
* نژاد امریکایی – آفریقایی
* نژادهای خاور میانه
* سابقه خانوادگی ابتلا این عارضه
داشتن یک یا چند مورد از این عوامل لزوما به معنای کمبود G۶PD نیست. اگر در مورد خطر ابتلا به بیماری فاویسم تردید دارید، به پزشک مراجعه کنید.
علائم حساسیت به باقلا
علائم کمبود G۶PD می‌تواند شامل موارد زیر باشد:* ضربان قلب سریع
* تنگی نفس
* ادرار تیره یا زرد – نارنجی
* تب
* خستگی
* سرگیجه
* رنگ پریدگی
* یرقان یا زردی پوست
تشخیص بیماری فاویسم
پزشک با انجام یک آزمایش خون ساده، می‌تواند سطح آنزیم G۶PD را بررسی و کمبود آن را تشخیص دهد. سایر آزمایشاتی که احتمالا انجام شوند شامل شمارش کامل گلبول‌های خون، هموگلوبین و شمارش رتیکولوسیت است. تمام این آزمایشات اطلاعاتی در مورد گلبول‌های قرمز بدن در اختیار می‌گذارند. آن‌ها همچنین می‌توانند به تشخیص کم خونی همولیتیک کمک کنند.در طول زمان ملاقات با پزشک، بسیار مهم است که در مورد رژیم غذایی و دارو‌هایی که مصرف می‌کنید، با پزشک خود صحبت کنید. این جزئیات می‌توانند به تشخیص پزشک کمک کنند.
درمان بیماری فاویسم
درمان کمبود G۶PD شامل حذف کردن محرک‌هایی است که علائم را ایجاد می‌کنند. اگر این بیماری توسط یک عفونت رخ داده باشد، عفونت تحت درمان قرار می‌گیرد. در صورتی که حساسیت به باقلا در اثر مصرف دارو به وجود آمده باشد، مصرف دارو سریعا باید قطع شود، در چنین شرایطی اغلب افراد بعد از مدت کمی بهبود می‌یابند.زمانی که کمبود G۶PD به کم خونی همولیتیک منجر شود، ممکن است درمان تهاجمی‌تری برای بیمار تجویز گردد. این درمان‌ها می‌تواند شامل اکسیژن درمانی و انتقال خون به منظور تامین سطح اکسیژن و گلبول قرمز باشد. در هنگام دریافت این درمان‌ها، باید در بیمارستان بمانید، زیرا شدت کم خونی باید تحت نظارت قرار بگیرد تا از بهبودی کامل بدون عوارض اطمینان حاصل شود.
بسیاری از افرادی که به بیماری فاویسم مبتلا هستند، هرگز علائمی از خود نشان نمی‌دهند. بسیاری نیز به محض آنکه عامل اصلی محرک از بین برود، بهبود پیدا می‌کنند. با این حال، مهم است که یادبگیرید چگونه می‌توانید شرایط را کنترل کنید و جلوی حاد شدن علائم را بگیرید.
مدیریت این بیماری شامل اجتناب از غذا‌هایی مثل باقلا، و دارو‌هایی است که آن را تحریک می‌کنند. کاهش سطح استرس نیز می‌تواند علائم را کمتر کند. از پزشک خود بخواهید درباره همه این عوامل کنترلی با شما صحبت کند.
بیماری فاویسم و ازدواج
ژن معیوب حساسیت به باقلا ممکن است به فرزندان منتقل شود و این بستگی به طرفین ازدواج دارد. درصورتی که تنها پدر به بیماری مبتلا باشد، در هر بارداری هیچ یک از پسران متولد شده مبتلا نخواهند بود، این در حالی است که تمام فرزندان دختران حاصل از این ازدواج حامل ژن بیماری خواهند بود.اگر مادر حامل ژن معیوب و پدر به فاویسم مبتلا باشد، آنگاه در هر بارداری ۵۰ درصد احتمال دارد که پسران دارای کمبود G۶PD باشند. ۵۰ درصد فرزندان دختر متولد شده نیز ممکن است به بیماری مبتلا باشند و ۵۰ درصد باقی حامل ژن خواهند بود.
در صورتی که مادر حامل بیماری کمبود G۶PD باشد و پدر مشکلی در این خصوص نداشته باشد، در هر بارداری ۵۰ درصد شانس این وجود دارد که پسران به بیماری فاویسم مبتلا باشند. درصورتی که کودک دختر باشد، آنگاه ۵۰ درصد احتمال دارد که او حامل ژن بیماری باشد.
سخن پایانی
بیماری فاویسم، عارضه‌ای خطرناک نیست، اما می‌تواند بسته به شرایط برای فرد مبتلا مشکلاتی را ایجاد کند. بنابراین باید از عوامل محرک این بیماری اجتناب کنید.منبع: سایت ستاره
