آمیلوئیدوز

آمیلوئیدوز Amyloidosis یک بیماری نادر است که زمانی اتفاق می افتد که پروتئین غیر طبیعی به نام آمیلوئید در اندام ایجاد شده و عملکرد طبیعی آن را مختل می کند. آمیلوئیدوز به طور طبیعی در بدن یافت نمی شود، اما می تواند از چندین نوع مختلف پروتئین تشکیل شود. اندام هایی که که ممکن است گرفتار این بیماری شوند شامل قلب، کلیه ها، کبد، طحال، سیستم عصبی و دستگاه گوارش می شود.

برخی از انواع آمیلوئیدوز در ارتباط با سایر بیماری ها رخ می دهد. این نوع از آمیلوئیدوز با درمان بیماری زمینه ای ممکن است تا حد زیادی بهبود یابد. البته برخی از انواع آمیلوئیدوز ممکن است منجر به قطع عضو آسیب دیده شود. درمان ها ممکن است شامل شیمی درمانی شود.

این شیوه درمانی مشابه آنچه در مبارزه با سرطان استفاده می شود، خواهد بود. علاوه بر این پزشک ممکن است داروهایی را برای کاهش تولید آمیلوئیدوز و کنترل علائم پیشنهاد کند. این بیماری در برخی از افراد ممکن است با استفاده از پیوند عضو یا سلول های بنیادی بهبود یابد.1

علت آمیلوئیدوز

انواع مختلفی از آمیلوئیدوز وجود دارد. برخی از انواع آن ارثی بوده و برخی دیگر در اثر عوامل بیرونی مانند بیماری های التهابی یا دیالیز طولانی مدت ایجاد می شوند. بسیاری از انواع این بیماری بر روی اندام های مختلفی تأثیر گذار خواهد بود و بالعکس برخی دیگر تنها روی یک قسمت از بدن تأثیرگذار است.

زیرگروه های آمیلوئیدوز شامل موارد زیر می شود:

آمیلوئیدوز AL (آمیلوئیدوز زنجیره ای سبک ایمونوگلوبولین)

شایع ترین نوع آمیلوئیدوز در کشورهای توسعه یافته آمیلوئیدوز AL یا آمیلوئیدوز اولیه است. این بیماری معمولاً روی قلب، کلیه ها، کبد و اعصاب تأثیر گذار خواهد بود.

آمیلوئیدوز AA

این نوع از آمیلوئیدوز به عنوان آمیلوئیدوز ثانویه نیز شناخته می شود. این نوع معمولاً توسط یک بیماری التهابی مانند آرتریت روماتوئید به وجود می آید. درمان های بهبود یافته برای بیماری های التهابی شدید منجر به کاهش قابل توجه تعداد موارد مبتلا به آمیلوئیدوز AA در کشورهای توسعه یافته شده است. این بیماری بیشتر کلیه ها، کبد و طحال فرد را درگیر می کند.

آمیلوئیدوز ارثی (آمیلوئیدوز خانوادگی)

این اختلال ارثی اغلب بر اعصاب، قلب و کلیه ها تأثیر می گذارد. این نوع از بیماری معمولاً زمانی به وجود می آید که پروتئین ساخته شده توسط کبد شما غیر طبیعی بوده و باعث ابتلا به این اختلال شود. به این پروتئین ترستیک (TTR) گفته می شود.

آمیلوئیدوز وحشی

این نوع از آمیلوئیدوز هنگامی اتفاق می افتد که پروتئین TTR ساخته شده توسط کبد طبیعی باشد اما به دلایل نامعلومی باعث تولید آمیلوئیدوز در بدن می شود. این آمیلوئیدوز قبلاً به عنوان آمیلوئیدوز سیستمیک سالخورده شناخته می شد، آمیلوئیدوز از نوع وحشی بیشتر تمایل دارد تا مردان بالای 70 سال را تحت تأثیر قرار داده و به طور معمول قلب فرد مبتلا را هدف قرار می دهد. این بیماری همچنین می تواند باعث بروز سندرم تونل کارپال شود.

آمیلوئیدوز موضعی

این نوع آمیلوئیدوز اغلب پیش آگهی بهتری نسبت به انواع دیگری دارد که اندام های مختلفی از بدن را درگیر می کند. معمولاً آمیلوئیدوز موضعی قسمت هایی از بدن مثل مثانه، پوست، گلو یا ریه ها را درگیر می کند. تشخیص صحیح این نوع از بیماری اهمیت زیادی در درمان آن خواهد داشت. زیرا در صورت تشخیص صحیح دیگر نیازی به استفاده از درمان های اثرگذار بر کل بدن نخواهد بوئد.1

علائم آمیلوئیدوز

در این بیماری، آمیلوئید به تدریج و طی مدتی طولانی (سال‌ها) در اندام‌ها انباشته و موجب بروز علائم می‌شود که بستگی به اندام مبتلا دارد.

مثلا اگر آمیلوئید در کلیه‌ها انباشته شود، ممکن است موجب نارسایی کلیوی مزمن شود که معمولا با جمع شدن مایعات (دفع نشده) در بدن، خستگی، ضعف و کم‌اشتهایی همراه است. انباشته شدن آمیلوئید در قلب موجب بزرگ و ناتوان آن در پمپ کردن خون به سراسر بدن می‌شود و حاصل آن نارسایی قلبی، تنگی نفس و انباشت مایعات بدر بدن است.

آمیلوئیدوز می‌تواند علائم زیر را موجب شود:

· خستگی

· کاهش وزن

· جمع شدن مایعات در بدن که آن خیز (ادم) می‌گویند.

· تنگی نفس

· حالت خواب‌آلودگی و بی‌خبری دائمی

· بی‌حسی یا احساس سوزن سوزن شدن دست‌ها و پاها

· دورگه شدن صدا

· خونریزی‌های زیرپوستی

· بزگی زبان گاه با لکه‌ها خون یا تاول.2

تشخیص آمیلوئیدوز

تشخیص آمیلوئیدوز گاه می‌تواند دشوار باشد، چرا که علائم آن اغلب بسیار عمومی‌اند که ممکن است در بسیاری از بیماری‌های دیگر نیز دیده شوند. تشخیص را می‌توان با بیوپسی (نمونه‌گیری از بافت) و مشاهده آن در زیر میکروسکوپ مسجل نمود.2

درمان بیماری

چنان که پیش تر گفتیم، درمان قطعی برای این بیماری وجود ندارد اما استفاده از گزینه های موجود می تواند به کنترل علائم و محدود کردن تولید پروتیئن آمیلوئید کمک کند نوع درمان بستگی به نوع آمیلوئیدوز و منبع تولید پروتئین آمیلوئید دارد:

• آمیلوئیدوز AL

بیشتر داروهای شیمی درمانی که برای درمان مولتیپل میلوما multiple myeloma مورد استفاده قرار می گیرد، می تواند در درمان این نوع آمیلوئیدوز نیز به کار گرفته شود پیوند اتولوگ سلول های بنیادی مغز استخوان AST نیز ممکن است گزینه درمانی دیگری برای برخی از افراد باشد این فرآیند شامل جمع آوری سلول های بنیادی شما از خون و ذخیره سازی آن برای زمان کوتاهی است، در حالی که شیمی درمانی با دوز بالا را انجام می دهید سپس سلول های بنیادی از طریق رگ ها به بدن بازگردانده می شوند روش AST بیشتر برای افرادی مناسب است که پیشرفت بیماری در آنان چندان زیاد نیست و قلب هنوز تحت تاثیر قرار نگرفته است

• آمیلوئیدوز AA

در این نوع، درمان، بیماری زمینه ای را هدف قرار می دهد مثلا برای رماتیسم مفصلی، داروهای ضد التهاب تجویز می شود

• آمیلوئیدوز وراثتی

پیوند کبد می تواند گزینه درمانی این افراد باشد، زیرا پروتئینی که این نوع آمیلوئیدوز را ایجاد می کند در کبد تولید می شود

• آمیلوئیدوز مرتبط با دیالیز

درمان شامل تغییر حالت دیالیز یا پیوند کلیه است

مراقبت های تکمیلی

برای کنترل علائم مداوم بیماری، پزشک همچنین ممکن است موارد زیر را توصیه کند:

• داروهای مسکن و ضد درد

• داروهای ادرار آور برای حفظ مایعات بدن و رژیم غذایی کم اندک

• داروهای رقیق کننده خون

• داروهای کنترل ضربان قلب.3

سبک زندگی و درمان های خانگی

این نکات می تواند در کنترل این شرایط و بیماری به شما کمک کند:

• آهسته تر حرکت کنید

اگر تنگی نفس دارید، استراحت کنید باید از فعالیت های شدید اجتناب نمایید اما ممکن است بتوانید فعالیت های روزمره همچون پیاده روی را ادامه دهید در مورد سطح فعالیت های روزمره تان با پزشک مشورت کنید

• حفظ یک رژیم غذایی متعادل

داشتن یک رژیم غذایی مغذی و سالم، می تواند انرژی لازم برای بدن را تامین کند سعی کنید غذاهای کم نمک مصرف کنید.

همراهی و حمایت تشخیص این بیماری می تواند برای برخی از افراد چالش برانگیز باشد در این نکات و پیشنهادات زیر می تواند در بهبود شرایط و مقابله با بیماری به شما کمک کند.

• کسی را پیدا کنید که بتوانید با او درد دل کنید ممکن است با اعضای خانواد یا دوستان خود راحت باشید اگر چنین نیست یک گروه حمایتی رسمی پیدا کنید.

• برای خودتان اهداف منطقی تعیین کنید داشتن هدف به شما کمک می کند همه چیز را تحت کنترل خود در آورید اهدافی را انتخاب کنید که دستیابی به آن برایتان غیر ممکن نباشد.3

پینوشتها
1.www.pezeshket.com
2.www.beytoote.com
3.www.salamati24.com