ایکتیوز ولگاریس چیست و چگونه درمان میشود؟

ایکتیوز ولگاریس یک بیماری پوستی ارثی است که در نتیجه بروز جهش ژنتیکی بر روی پروتئین غول پیکر filaggrin به وجود می آید و ابتلا به بیماری ایکتیوز ولگاریس باعث می شود تا فرآیند طبیعی ریزش پوست با مشکل مواجه شده در آن سلول های مرده پوست نمی ریزد. این امر باعث می شود سلول های مرده و خشک پوست به صورت تکه ها یا لکه هایی در سطح پوست تجمع یابند. به این وضعیت بیماری فلس ماهی نیز گفته می شود چرا که تجمع پوست مرده الگویی شبیه به فلس های ماهی ایجاد می کند.

يکشنبه، 5 ارديبهشت 1400

تخمین زمان مطالعه:

پدیدآورنده: سید مجتبی خرم شاهی

بیماری پوستی دانستنیهای پزشکی

موارد بیشتر برای شما

ایکتیوز ولگاریس چیست؟

ایکتیوز ولگاریس نوعی ایکتیوز است، گروهی از بیماری‎های مرتبط به پوست که در توانایی پوست برای رفع و دفع سلول‎های مردۀ پوست اختلال ایجاد می‎کنند، و سبب بروز خشکی بیش از حد و زبری در پوست می‎شوند.

بیش از 20 نوع مختلف ایکتیوز وجود دارد، اما ایکتیوز ولگاریس شایع‎ترین نوع آنها محسوب می‎شود. ایکتیوز ولگاریس شامل حدود 95 درصد کل موارد ایکتیوز است.

ایکتیوز بیماری نسبتاً نادری است، که تقریباً 1 نفر از هر 250 نفر انسان به آن مبتلا می‎شود. این بیماری معمولاً در اوایل کودکی شکل می‎گیرد، و در فاصلۀ 2 تا 5 سالگی بروز می‎کند.

ایکتیوز ولگاریس اغلب اوقات بیماری فلس ماهی نامیده می‎شود زیرا فلس‌های مشخصۀ بیماری شبیه به فلس ماهی به نظر می‎رسند.

دکتر تشخیص را بر مبنای تغییرات پوست انجام می‎دهد و به این موضوع نیز می‌پردازد که آیا کس دیگری در خانوادۀ فرد دچار این بیماری است. دکتر احتمالاً در مورد دیگر مشکلات پزشکی فرد سؤال می‎کند و برای بررسی نمونۀ پوست بیوپسی انجام می‎دهد. برای تأیید تشخیص اغلب از آزمایش ژنتیک نیز استفاده می‎شود.1

علت ایکتیوز ولگاریس

علت اصلی بروز بیماری ایکتیوز ولگاریس ارثی بوده و در نتیجه بروز جهش ژنتیکی بر روی پروتئین غول پیکر filaggrin به وجود می آید.

کافی است تا شخصی ژن معیوب را از یکی از والدین خود به ارث برده و سپس در روند رشد جنین در ماه های ابتدایی جهشی در ژن profillagrin اتفاق بیفتد. این مشکل یک اتوزومال غالب است، به این معنی که بیماری در نتیجه یک کپی ناقص از ژن های مسئول پروتئین filaggrin به وجود می آید.

از طرف دیگر پروتئین filaggrin نقش بسیار مهمی در حفظ رطوبت کافی پوست و مراقبت از آن دارد در نتیجه کودک مبتلا به این نقض ژنتیکی توانایی حفظ و نگهداری از آب سطح پوست خود را نداشته و دچار مشکل خشکی پوست خواهد شد.

بسیاری از بیماران مبتلا به درماتیت آتوپیک، آسم و تب یونجه نیز ممکن است دچار این جهش ژنتیکی شوند.2

علائم ایکتیوز ولگاریس

ابتلا به بیماری ایکتیوز ولگاریس باعث می شود تا فرآیند طبیعی ریزش پوست با مشکل مواجه شده و ظاهر پوست بیمار تغییرات قابل توجهی داشته باشد. بارز ترین علامت افراد مبتلا به این بیماری، پوست بسیار خشک و آسیب پذیر است.

به سادگی با ملاحظه ظاهر پوست بیمار می توان بیماری ایکتیوز ولگاریس را تشخیص داد. زیرا خشکی پوست ابعاد بسیار وسیعی داشته و حتی زیر بغل و ناحیه تناسلی بیمار را هم درگیر خواهد کرد.

گاهی اوقات علائم از همان بدو تولد به وجود آمده و می توان آن را تشخیص داد. اما بعضی از کودکان ممکن است در ماه های ابتدایی هیچ علائمی نداشته و بعد از گذشت چند ماه شروع پوست شان شروع به نشان دادن علائم بیماری ایکتیوز کند.

به طور کلی علائم بروز ایکتیوز ولگاریس شامل موارد زیر می شود:

ریزش پوست سر

ترک های دردناک و عمیق پوستی

خشکی پوست، پوسته پوسته شدن

حالت ترک ترک شدن و ضایعات پوستی کوچک

ضایعات پوستی به رنگ سفید، خاکستری تیره یا قهوه ای – اگر پوست فرد تیره باشد احتمالاً ضایعات پوستی نیز تیره تر خواهند بود

ضایعات پوستی بیشتر بر روی آرنج و قسمت های پایین پا مشاهده شده و بر روی ساق پا ضخیم تر و تیره تر از دیگر نواحی خواهد بود. بیشتر افراد مبتلا به ایکتیوز ولگاریس دچار نوع خفیف آن شده و تنها عده معدودی به ایکتیوز ولگاریس شدید مبتلا می شوند.شدت علائم بیماری ممکن است بین اعضای خانواده مبتلا به این بیماری متفاوت بوده و هرکدام شدت متفاوتی از علائم را نشان بدهند.

لازم به ذکر است که علائم با قرار گرفتن فرد بیمار در هوای سرد یا محیط های خشک،شدت گرفته و با تغییر فصل و گرم تر شدن هوا یا رفتن به آب و هوای مرطوب علائم بیماری تا حد قابل توجهی کاهش خواهد یافت.2

تشخیص ایکتیوز ولگاریس

معمولا متخصص پوست با دیدن علائم به بیماری پی می‌برد. افتراق ایکتیوز اکتسابی از خشکی پوست دشوار نیست. گاهی سابقه‌ای از ایجاد بیماری در بعضی فصول سال، استفاده از دیورتیک‌ها، حمام‌کردن بیش از حد و استفاده از صابون‌ها در تشخیص کمک‌کننده است.

از طرفی خشکی پوست به درمان‌های ساده مثل کرم‌های نرم‌کننده جواب می‌دهد در حالی که ایکتیوز نیاز به درمان‌های اختصاصی دارد و گاهی بیوپسی یا همان نمونه‌برداری جهت افتراق کمک می‌کند.

در نمونه‌برداری پوست بخش کوچکی از پوست ناحیه مورد نظر برداشته شده و برای بررسی در زیر میکروسکوپ به آزمایشگاه فرستاده می‌شود، ممکن است آزمایش‌های دیگری نیز برای تشخیص انجام شود مانند آزمایش خون.

کودکانی که به فرم موروثی اختلال ایکتیوز ولگاریس دچار باشند معمولا در ابتدای تولد پوست نرمالی دارند اما در طول سال های اولیه زندگی پوسته‌های فلس مانند و خشن ایجاد می‌شود.3

عوارض ایکتیوز ولگاریس

افراد مبتلا به بیماری ایکتیوز ولگاریس ممکن است دچار عوارض موارد زیر باشند:

گرگرفتگی

در بعضی از موارد بسیار نادر، ضخیم شدن پوست و ضایعات پوستی ناشی از ایکتیوز ممکن است فرآیند تعریق بدن را با مشکل مواجه کند در نتیجه فرد بیمار دچار گرگرفتگی خواهد شد. البته بعضی از افراد ممکن است دچار تعریق بیش از حد (هایپرهیدروزیز) شوند.

عفونت ثانویه

پوسته‌پوسته بودن و ترک‌خوردن پوست ممکن است باعث ورود میکروب و بروز عفونت شود.

خارش و قرمزی پوست

خشکی بیش از حد پوست باعث افزایش آسیب، قرمزی و خارش آن خواهد شد.

اگزما، آلرژی، آسم و تب یونجه علاوه بر موارد گفته شده به نظر می‌رسد که افراد مبتلا به ایکتیوز ولگاریس تمایل بیشتری به ابتلا به انواع بیماری‌های اگزما، آلرژی، آسم و تب یونجه دارند اما هنوز علت اصلی این ارتباط مشخص نیست.3

درمان ایکتیوز ولگاریس

بدبختانه هیچ معالجۀ شناخته شده‏ای برای ایکتیوز ولگاریس وجود ندارد. گزینه‎های درمانی پیرامون کاهش علایم بیماری با برداشتن پوسته‌ها و کاهش خشکی پوست متمرکز می‌شوند.

لایه‌برداری منظم و مداوم به کند شدن روند تشکیل فلس‎ها کمک می‎کند. وقتی این کار انجام شود عمل ورود رطوبت به پوست و حفظ آن ساده‎تر می‎شود.

راه‎های توصیه شدۀ معمول برای کاهش پوسته دادن پوست شامل موارد زیر است:

• خیس دادن ناحیۀ آسیب دیده در آب نمک یا حمام آب نمک

• خیس کردن پا با آب ولرم و سپس سایش ملایم پا با استفاده از سنگ پا

• استفاده از مرطوب کننده‎های دارای مواد شیمیایی لایه‎بردار پوست مثل اسید گلیکولیک، آلفا هیدروکسی اسید، اسید لاکتیک، اسید سالیسیلیک یا اوره

• برس کشیدن دقیق مو برای جدا کردن پوسته‎های ایجاد شده بر جمجمه

• برای موارد شدیدتر، استفاده از داروهای مبتنی بر پایۀ ویتامین A مثل اسیترتین یا ایزوتریتوئین برای کاهش میزان تولید سلول پوستی

استفاده از مرطوب کننده‎ها و لوسیون‎ها به طور مداوم و منظم در کنار لایه‌برداری:

• میزان آبرسانی به پوست را افزایش می‎دهد

• خطر ترک و شکاف خوردن پوست را کاهش می‎دهد

• از پوسته‌دار شدن بیشتر پوست پیشگیری می‎کند

استفاده از لوسیون‎ها و بدن‌شویه‎های حاوی چربی زیاد و همچنین کرم‌های لانولین به عنوان داروهای خط مقدم مداوا ایدۀ مناسبی است.

طیفی از عوامل محیطی و عادت‎های سبک زندگی باعث کم‎آب شدن پوست و تشدید خشکی و پوسته دادن پوست در پیوند با ایکتیوز ولگاریس می‌شود.

برخی راه‎های ساده برای کاهش احتمال تشدید علایم بیماری شامل موارد زیر است:

• از محیط‎های سرد و خشک پرهیز کنید

• دوش‎ و حمام کوتاه مدت داشته باشید

• تعداد موارد حمام کردن را کاهش دهید

• از استفاده از صابون‎های معطر یا قوی، مواد شوینده، بدن‎شویه‎ها، شامپوها و حالت دهنده‎ها اجتناب کنید

• از ساییدن پوست پس از قرار گرفتن در معرض آب خودداری کنید

• بلافاصله پس از حمام کردن یا دوش گرفتن (در عرض سه دقیقه) از مواد مرطوب کننده استفاده کنید

• پس از مرطوب کردن پوست را با پوشش پلاستیک برای چند ساعت بپوشانید تا رطوبت پوست محبوس و میزان اشباع رطوبت پوست بیشتر شود

• از محیط‎های دارای تهویۀ هوای قوی اجتناب کنید

• از محیط‎های دارای سیستم گرمایشی مرکزی اجتناب کنید

• از دستگاه رطوبت‌ساز استفاده کنید

• پوست را از باد و سرما محفوظ نگه دارید

• از محیط‎های دارای هوای بسیار آلوده که می‎توانند باعث ایجاد اختلال در اسیدیتۀ پوست شوند، اجتناب کنید

• از کاربرد آب سخت (سنگین) که اسیدیتۀ پوست را دچار اختلال می‎کند اجتناب کنید

• از ضد آفتاب به ویژه انواع دارای مرطوب کننده استفاده کنید

• از تخت برنزه کردن یا برنزه کننده‎های مصنوعی اجتناب کنید

• از استخرها و وان‎ حمام حاوی مواد شیمیایی محرک و خشک کنندۀ پوست مثل کلر اجتناب کنید

• دیگر بیماری‌های خشکی پوست مثل اگزما را درمان کنید.1

پینوشتها
1.www.mehrinmednews.com
2.www.pezeshket.com
3.www.doctormaleki.com

ارسال نظر

با تشکر، نظر شما پس از بررسی و تایید در سایت قرار خواهد گرفت.

متاسفانه در برقراری ارتباط خطایی رخ داده. لطفاً دوباره تلاش کنید.