ميدانيد اسکلرودرما چيست؟
اسکلرودرما بيماري است که با سفت شدن پوست و ارگانهاي محيطي، درگيري عروق و وجود اتوآنتيباديها مشخص ميشود. طيف درگيري اين بيماري وسيع بوده و به دو شکل محيطي و سيستميک ديده ميشود. نوع سيستميک اين بيماري با شيوع 2 تا 12 مورد در يک ميليون نفر درمان ديده ميشود. دو نوع دارد: اسکلرودرما منتشر که به سرعت پيشرفت ميکند و ميتواند به مرگ منجر شود. نشانگان کرست که شکل محدود آن به طور محدود فقط پوست را درگير ميکند. در اسکلرودرماي منتشر، علايم مطرح شامل سفتي پوست دستها و يا پديده رينود، عوارض مفصلي شامل درد مفصل و سفتي زانو يا ضعف، کاهش وزن، خستگي زودرس، سفتي، ادم (ورم) و درد عضلاني استخواني است. بيماري ابتدا انگشتان دست و صورت را براي ماهها تا حتي چند سال درگير ميکند، ممکن است پيشرفت کرده و بازو، پاها و حتي کل بدن را درگير کند. در هر دو بيماري اسکلروز منتشر و نشانگان کرست، سه مرحله درگيري پوست وجود دارد: ادما (ورم)، سفتي و آتروفي. در فاز اول، پوست سفت و متورم شده و ادم گودهگذار، سبب بروز صورت، شکم و انگشتان سوسيسي ميشود. حرکات دست محدود ميشود. سپس بيماري پيشرفت کرده و وارد فاز بعدي ميشود که در اين فاز پوست سخت شده و حرکات دست بيشتر محدود ميشود. ريزش مو و تغيير شکل انگشتان، بروز لکههاي قهوهاي يا نواحي هيپوپيگمانته (کمرنگ) در بازو، قفسه سينه و پوست سر به وجود ميآيد. زخم تلانژکتازي و آتروفي به تدريج ظاهر ميشود. پوست انگشتان و دست نازک و براق شده و محدوديت حرکت انگشتان ديده ميشود. نوک انگشتان باريک شده و به تدريج نازک ميشود و اين به دليل جذب انتهاي استخوان ديده ميشود. فنومن رينود (درگيري عروق) سبب زخمي شدن نوک انگشتان و اسکارهاي تو رفته شبيه ستاره ميشود. پوست صورت منقبض شده و به استخوان ميچسبد. نوک بيني شبيه منقار ميشود و پوست اطراف دهان به داخل کنارههاي لب کشيده ميشود. انحناي دهان کوچکتر شده و لبها جمع ميشود. تلانژکتازي در دست، صورت و تنه ديده ميشود و آتروفي و نرم شدن در پوست ديده ميشود. درگيري دستگاه گوارش که بيشتر درگيري مري به صورت ديسفاژي است، درگيري ريه به صورت تنگي نفس، درگيري سيستم قلب و عروق به صورت تغييرات ايسکميک (کمخوني)، درگيري عضلات و درگيري کليه به صورت افزايش فشارخون است. براي عوارض پوستي و زخمها استفاده از پانسمان بسته لازم است. زخمهاي نوک انگشتان با استفاده از يک پوشش پلاستيکي کوچک سرانگشتان قابل محافظت کردن است. بيماران بايد کمتر حمام کنند و مرتب از نرم کننده استفاده کنند. خارش ممکن است در فرم منتشر بيماري ديده شود که به خصوص در ناحيه بازو ديده ميشود و براي چند ماه يا چند سال باقي ميماند. استفاده از نرمکنندههاي ضد خارش مانند محلول سارنا ممکن است مفيد باشد. درمان فيزيکي مانند برنامه فيزيوتراپي براي حرکات بهتر مفاصل لازم است.
/ك
منبع:www.salamat.com
/ك
