![هموفيلي چيست؟ هموفيلي چيست؟](https://rasekhoon.net/_files/thumb_images700/article/fedccdc6-ff01-4f9d-8a4e-c78f16c1c70a.jpg)
هموفيلي چيست؟
به طور كلي بيماري هموفيلي يعني لخته شدن خون. حتماً براي شما نيز پيش آمده كه در اثر برخورد شديد با چيزي و يا تصادف، قسمتي از پوست تان كبود و كوفته شود. كبودي پوست مي تواند در اثر ضربه شديد ايجاد شود و يا خون مردگي و تجمع خون در زير پوست آن را ايجاد كند و تبديل به ورم شود. در حالت معمولي جاي كبودي و زخم، به شكل عادي و بعد از چند روز برطرف مي شود؛ اما در بيماران هموفيلي كوچك ترين كبودي ها و زخم ها تبديل به بزرگترين مشكلات مي شوند؛ زيرا خونريزي در افراد هموفيلي بسيار دير بند مي آيد. اين مسأله ناشي از نوعي اختلال ژنتيكي است و ريشه در فرد دارد. كلمه هموفيلي از دو لغت «Hemo» به معني خون و «phili» به معني متمايل بودن، تشكيل مي شود. اين افراد تمايل به خونريزي دارند. بيماري در سنين نوجواني تشخيص داده مي شود؛ يعني شروع فعاليت هاي فيزيکي گاهي اوقات با خونريزي از ساير نقاط بدن، مثل ادرار و مدفوع همراه است. فرد مبتلا تمام عمر درگير اين بيماري است. بدن بيمار به دليل سطح پايين پروتئين هايي به نام فاكتورهاي انعقادي و حتي فقدان اين پروتئين، قادر به متوقف ساختن روند خونريزي نيست؛ زيرا فرايند انعقاد خون به جلوگيري از خونريزي زياد كمك مي كند. در خون ما فاكتورهاي زيادي براي لخته كردن خون و توقف خونريزي وجود دارد. افراد مبتلا به هموفيلي فاقد يكي از فاكتورهاي مورد نياز هستند و يا اينكه از آن فاكتور خاص مقدار بسيار كمي در بدن شان وجود دارد. فاكتورهاي اصلي براي انعقاد خون، فاكتورهاي 8 و 9 است. كمبود يا فقدان فاكتور 8 باعث ايجاد هموفيلي نوع A مي شود كه علت بيشتر (حدود 90 درصد) موارد مربوط به اين بيماري محسوب مي شود. كمبود يا فقدان فاكتور 9 باعث ايجاد هموفيلي نوع B مي شود. اين بيماري بيشتر در پسران بروز مي كند و تقريباً از هر هشت هزار كودك پسر، يك نفر دچار آن است. هنگام ايجاد جراحت در بخشي از بدن، پلاكت هاي خوني به قسمتي از بدن كه دچار خونريزي شده است رفته و آن منفد را مي بندد. با بسته شدن منفذ، مواد شيميايي آزاد مي شود و اين مواد پلاكت هاي چسبنده بيشتري را جذب مي كنند و پروتئين هاي مختلفي را در خون كه فاكتورهاي لختگي خون ناميده مي شوند، فعال مي كنند. اين پروتئين ها با پلاكت ها ادغام مي گردند تا فيبر تشكيل شود و فيبرها لخته ها را قوي تر مي كنند تا از اين راه خونريزي متوقف شود. پايين بودن سطح يكي از عوامل مربوط به انعقاد خون باعث بروز هموفيلي مي شود.
منبع: نشريه دنياي سلامت شماره 68
انواع هموفيلي
هموفيلي شديد:
هموفيلي متوسط:
هموفيلي خفيف:
علت بيماري
عوارض
بيماري هموفيلي و ورزش
درمان
منبع: نشريه دنياي سلامت شماره 68