علل بیماری بهجت

علت بیماری آدمنتیاس ناشناخته است، اگرچه اکثر کارشناسان معتقدند که بهجت، نوعی بیماریِ خود التهابی است. به این معنا که: «یک بیماریِ خود التهابی در جایی است که سیستم ایمنی بدن – دفاع طبیعی بدن در برابر عفونت و بیماری – به اشتباه به بافت‌های سالم حمله می‌کند.»

در مورد بیماری بهجت، تصور می‌شود سیستم ایمنی بدن به اشتباه به رگ‌های خونی حمله می‌کند. مشخص نیست چه چیزی باعث ایجاد این مشکل در سیستم ایمنی بدن می‌شود، اما تصور می‌شود دو مورد در این موضوع نقش دارند:

ژن‌ها
در گروه‌های قومیتی خاص که افراد ژن‌های مرتبط با این بیماری را دارند، وجود سندروم بهجت شایع‌تر است.

عوامل محیطی
اگرچه تاکنون یک عامل خاص محیطی مشاهده نشده است، اما میزان ابتلا به بیماری بهجت از افراد دیگر بسیار نادر است.

بیماری راه آبریشم در کشورهای خاوردور، خاورمیانه و کشورهای مدیترانه مانند ترکیه و اسرائیل شایع‌تر است.

تصور می‌شود مردمانی که در منطقه مدیترانه، خاورمیانه و آسیا زندگی می‌کنند بیش از مناطق دیگر جهان به این عارضه دچار می‌شوند، اگرچه بهجت می‌تواند بر همه اقوام و نژادها تأثیر بگذارد.

علائم بیماری بهجت چیست؟

علائم اصلی سندروم بهجت عبارتند از:

1. زخم‌های دهانی و یا ناحیه دستگاه تناسلی

2.علائم پوستی

3.درد مفاصل

4.التهابِ چشم

مغز، اعصاب، ریه‌ها (به ندرت)، دستگاه روده و کلیه‌ها نیز می‌توانند درگیر شوند.

جایی که این بیماری در بدن دیده می‌شود برای هر فرد متفاوت است. برخی از این نواحی و ویژگی‌های حاکم بر آن شامل موارد زیر هستند:

زخم‌ های دهانی

زخم‌ های دهانی در برخی مواقع در همه بیماران رخ می‌دهد. این زخم‌ها معمولاً به طور مکرر ایجاد و از بین می‌روند، همچنین دردناک هستند و تقریباً بر تمام بیماران مبتلا به بیماری بهجت مشاهده می‌شود.

زخم‌ های دهانی مانند زخم‌های متداول و عادی به نظر می‌رسند، اما تعداد زیادی دارند، به طور مکرر ایجاد می‌شوند و دردناک هستند.

زخم‌ های دهانی اغلب اولین علامتی هستند که شخص متوجه یک مشکل می‌شود و ممکن است مدت‌ها قبل از بروز سایر علائم همچنان وجود داشته باشد.

زخم‌ های دهانی روی لب‌ها، زبان و داخل دهان (پشت گونه) یافت می‌شوند.

زخم‌ های دستگاه تناسلی

زخم‌ های دستگاه تناسلی شبیه زخم‌های دهانی هستند و ممکن است دردناک باشند، اما به اندازه علائم دهانی در همه افراد مشترک نیستند. این زخم‌ها می‌توانند روی پوست بیضه در مردان و بر روی فرج (بخش بیرونی آلت زنانه) دیده شود.

التهاب چشم

التهاب چشم می‌تواند باعث درد، تاری در دید، حساسیت به نور، اشک یا قرمزی چشم شود.

بیماری بهجت حتی ممکن است به از بین رفتن بینایی نیز منجر شود. التهاب شدید چشم که ناشی از این بیماری است، در خاورمیانه و ژاپن بیشتر از ایالات متحده شایع است.

مشکلات پوستی

مشکلات پوستی یکی از علائم شایع سندروم بهجت است. ممکن است مانند آکنه ضایعه ریز پوستی، برآمدگی‌هایی به شکل سکه (اریتما ندوزوم) یا زخم باشد که معمولاً عمیق یا سطحی هستند.

بیماری ممکن است به صورت یک برآمدگی بزرگ و قرمز بر روی پوست گسترش یابد. پزشکان این مشکل را را «تست پاترژی مثبت» می‌نامند.

التهاب رگ‌ها

التهاب رگ‌ ها ممکن است منجر به لخته شدن و مسدود شدن آن رگ‌ها در ناحیه مورد نظر شود. این مورد ممکن است بر رگ‌های سطحی (نزدیک به سطح پوست) تأثیر بگذارد.

همچنین ممکن است روی رگ‌های عمیق‌تر، از جمله بزرگترین رگ بدن یعنی بزرگ ‌سیاهرگ زیرین تأثیر بگذارد، که می‌تواند باعث مشکلات جدی در سلامتی فرد شود. به یاد داشته باشید، این مشکل نتیجه التهاب است و نه عیب در سیستم لخته شدن خون!

مشکلات مربوط به مغز

اغلب پرده‌های مغز ممکن است تحت تأثیر بیماری بهجت قرار گیرند. التهاب ممکن است با تب، سردرد، سفتی در گردن و مشکل در هماهنگی حرکت همراه باشد (عدم حفظ تعادل). درگیری در مغز همچنین می‌تواند منجر به سکته مغزی شود، که در اثر انسداد یا پارگی (ترکیدن) رگ‌‌های خونی در مغز ایجاد می‌شود.

درد مفاصل

در این عارضه درد مفاصل شایع است. مکان‌های متحمل درد شامل مچ پا، زانوها، آرنج و باسن هستند.

التهاب در مفصل می‌تواند باعث تورم، قرمزی و حساسیت شود اما معمولاً منجر به آسیب دائمی نمی‌شود.

گواره روده‌ ای

گواره روده‌ ای (GI) شامل درد شکم یا خون در مدفوع است، که ناشی از ضایعات مشابه با مواردی است که در دهان و ناحیه تناسلی دیده می‌شوند.

این ضایعات می‌توانند در دستگاه گوارش خطرناک‌تر باشند، زیرا احتمالاً باعث خونریزی و یا پارگی روده می‌شوند.

اندام‌های دیگر مانند ریه‌ها، کلیه‌ها و رگ‌های بزرگی (مانند آئورت) گاهی اوقات توسط سندروم بهجت درگیر می‌شوند. 1

مشکلات ناشی از بیماری بهجت

مشکلات ناشی از بیماری بهجت، به شدت آن بستگی دارد. به‌طور مثال، چنانچه این بیماری درمان نشود، ممکن است فرد را دچار کم‌بینایی یا حتی نابینایی کند.

افرادی که این بیماری، باعث آسیب به چشم‌های آنها شده است، باید به‌طور مرتب به چشم‌پزشک مراجعه کنند، زیرا مراقبت و درمان، از وخامت آن پیشگیری می‌کند.

روش تشخیص بیماری بهجت

در حال حاضر هیچ نوع تست و آزمایشی وجود ندارد که وجود بیماری بهجت در فرد را تشخیص دهد و این کار معمولا توسط پزشک و با بررسی علائم بیماری انجام می‌شود.

البته پزشک می‌تواند با انجام آزمایش‌های خون، وجود مشکلات دیگر ناشی از این بیماری را شناسایی کند.

برای تشخیص این بیماری، معیارهایی درنظر گرفته شده است، اما همیشه کارآمد نیستند. پزشک‌ برای تشخیص بیماری، علائم زیر را بررسی می‌کند:

زخم‌های دهانی: بررسی زخم در دهان برای تشخیص بیماری بهجت، ضروری است. البته این زخم‌ها باید در مدت ۱۲ ماه، بارها عود کنند.

علاوه‌ برآن، فرد مبتلا باید حداقل دو علامت از علامت‌ های زیر را داشته باشد:

زخم در ناحیه‌ی تناسلی؛

مشکلات چشمی؛

زخم و ضایعات پوستی؛

مثبت بودن نتیجه‌ی آزمایش پاترژی. در این آزمایش، پزشک، یک سوزن استریل‌شده را وارد پوست‌ بیمار می‌کند و یک یا دو روز بعد، آن ناحیه را معاینه می‌کند.

اگر آزمایش مثبت باشد، زیر پوست جایی که سوزن قرار گرفته است، دانه‌های قرمز کوچک تشکیل می شود. این نشان می‌دهد که سیستم ایمنی بدن، به جراحتی جزئی و کم‌اهمیت، بیش‌ازحد واکنش نشان داده که علامت بیماری بهجت است. 2

درمان بهجت ، بیماری جاده ابریشم

هیچ درمانی برای بیماری بهجت وجود ندارد ،اگر فرم ساده ای از این وضعیت دارید، پزشکتان ممکن است داروهایی برای کنترل پیشرفت موقت درد و التهاب را به شما ارائه دهد .

ممکن است مجبور نباشید داروها را بین پیشرفت علائم مصرف کنید. اگر علائم و نشانه های شما شدیدتر بود، پزشک ممکن است داروهایی را برای کنترل علائم و نشانه های بیماری تجویز کند، علاوه بر داروهایی برای عود های موقت علائم.

درمان فردی برای علائم و نشانه های بیماری بهجت

پزشک شما برای کنترل علائم و نشانه هایی که در طول عودعلائم دارید، داروهایی مانند کرم های پوستی، ژل ها و پماد ها تجویز می کند ؛ داروهای موضعی کورتیکواستروئید به منظور کاهش التهاب و درد به طور مستقیم به زخم های پوستی و تناسلی اعمال می شوند، مانند:کرم پوستی، ژل و روغن.

داروهای خاصی که حاوی کورتیکواستروئید هستند را باید مستقیم روی محل زد و باعث کاهش التهاب و درد می شود.

دهانشویه

به خصوص دهانشویه هایی که حاوی کورتیکواستروئید هستند و سایر عواملی که درد زخم های دهان و ناراحتی های شما را کاهش می دهد.

قطره چشم

قطره چشم های حاوی کورتیکواستروئیدها یا سایر داروهای ضد التهابی، می تواند در صورت ابتلا به التهاب ملایم، درد و قرمزی چشم را از بین ببرد.

درمان های سیستمیک بیماری بهجت

اگر دارو های موضعی به شما کمک نمی کند، پزشک ممکن است دارویی به نام کولیشیکین را توصیه کند،علائم آرتروز نیز ممکن است با کولیشیکین بهبود یابد.

موارد شدید بیماری بهجت نیاز به درمان برای کنترل آسیب بیماری بین زمان های عود دارد.

راه های درمانی برای بیماری بهجت یا جاده ابریشم

اگر بیماری متوسط یا شدید دارید، ممکن است پزشک شما اینها را تجویز کند:

کورتیکواستروئیدها برای کنترل التهاب

کورتیکواستروئیدها، مانند پردنیزون، می تواند التهاب ناشی از بیماری را کاهش دهند. نشانه ها و علائم بیماری بهجت، زمانی که کورتیکواستروئیدها به تنهایی مصرف می شوند، تکرار می شوند، بنابراین پزشکان آن را با داروهای دیگر برای سرکوب فعالیت سیستم ایمنی بدن (داروهای ایمنی بدن) تجویز می کنند.

عوارض جانبی کورتیکواستروئیدها شامل افزایش وزن، سوزش سر معده، فشار خون بالا و نازک شدن استخوان (پوکی استخوان) است.

داروهایی که سیستم ایمنی بدن را سرکوب می کنند با متوقف کردن سیستم ایمنی

بدن از حمله به بافت های سالم جلوگیری می کند و باعث کاهش التهاب می شود.داروهای سرکوب کننده ایمنی که می توانند نقش مهمی را در کنترل بیماری بهجت داشته باشند، عبارتند از:

آزاتیوپرین (ایمورن، آزازان)

سیکلوسپورین (گنگراف، نئورال، سندیمون)

سیکلوفسفامید (سیتوکسان)

داروهای درمانی برای بیماری بهجت

از آنجایی که این دارو ها اقدامات سیستم ایمنی بدن را سرکوب می کنند، خطر ابتلا به عفونت افزایش می یابد ، سایر عوارض جانبی احتمالی شامل مشکلات کبد و کلیه، شمارش خون پایین و فشار خون بالا است.

داروهایی که پاسخ سیستم ایمنی شما را تغییر می دهند

اینترفرون آلفا -2b (اینترن آ) فعالیت سیستم ایمنی بدن را برای کنترل التهاب تنظیم می کند. ممکن است به تنهایی یا با داروهای دیگر برای کمک به کنترل زخم های پوستی، درد مفاصل و التهاب چشم در افراد مبتلا به بیماری به کار گرفته شود ؛ عوارض جانبی شامل علائم و نشانه هایی مانند آنفولانزا است، درد عضلانی و خستگی.

داروهایی که مواد را مسدود می کند تومور فاکتور نکروز نام دارد (TNF) و در درمان بعضی علائم و نشانه های بیماری بهجت موثر است، به ویژه در افرادی که علائم شدیدتر یا مقاوم اتری دارند؛ عوارض جانبی ممکن است شامل سردرد، بثورات پوستی و افزایش خطر ابتلا به عفونت های تنفسی فوقانی باشد.

مقابله و پشتیبانی

پیش بینی غیر قابل انجام بیماری بهجت می تواند آن را خسته کننده کند ؛ مراقبت خوب از خودتان می تواند به شما کمک کند. رویکرد شما به مراقبت از خود بستگی به علائم و علائم شما در یک روز خاص دارد. 3

پی نوشت:
1.www.resaa.com
2.www.chetor.com
3.www.namnak.com