ايران روي كمربند تالاسمي
نويسنده: اصغر صفري‌فرد
نخستين بار در سال 1925 ميلادي، دكتر توماس بنتون كولي آمريكايي متوجه كودكاني با تغييرات استخواني و كم‌خوني شديد در ميان مهاجران ايتاليايي و مديترانه‌اي شد.
او اين بيماري را تالاسمي ناميد كه از تلفيق 2 كلمه تالاس به معناي دريا و اميا به معناي خون تشكيل شده است. بيماري تالاسمي پس از بيماري‌هاي عفوني و تغذيه‌اي، شايع‌ترين بيماري بشر و مهم‌ترين اختلال ارثي در سطح جهان است. اين بيماري در بيش از 60كشور دنيا گزارش شده و حدود 4/5درصد از مردم دنيا؛ يعني 250 ميليون نفر، حامل ژن آن هستند.
همچنين7/6درصد زنان باردار و يك درصد زوجين در سراسر جهان، ناقل ژن تالاسمي يا هموگلوبين داسي شكل هستند. در هر سال، حدود 300هزار تا 500هزار كودك ( 3/2 تولد به ازاي هر 1000 تولد زنده) با يكي از اختلالات هموگلوبين به دنيا مي‌آيند كه حدود 100هزار نفر از آنها مبتلا به تالاسمي هستند.
تالاسمي تقريبا در همه نژادها ديده مي‌شود، ولي مناطق با شيوع بالا (كمربند تالاسمي) كشورهاي نواحي مديترانه (ايتاليا، اسپانيا، پرتغال، يونان، قسمت‌هايي از روسيه و قبرس)، شمال و غرب آفريقا، كشورهاي خاورميانه (عربستان، ايران، تركيه و سوريه)، كشورهاي شبه قاره هند (هندوستان و پاكستان) و كشورهاي منطقه جنوب شرقي آسيا ( بنگلادش، اندونزي، تايلند، مالزي و جنوب چين) و منطقه آمريكاي جنوبي هستند.
بيش از 80 درصد بيماران مبتلا به اختلالات هموگلوبين در كشورهاي در حال توسعه زندگي مي‌كنند و متأسفانه هنوز تعداد قابل توجهي از كودكان بيمار در اين كشورها، پيش از تشخيص مي‌ميرند.
لازم به ذكر است كه مهاجرت و ازدواج يك فرد از يك قوم با فردي از قوم ديگر، تالاسمي را تقريبا در همه كشورهاي جهان، شامل اروپاي‌شمالي يا ديگر كشورها كه قبلا تالاسمي نداشتند، شيوع داده است.
به‌طور كلي در ايران، براساس آمار سازمان بهداشت جهاني، حدود 4درصد از جمعيت كشور، ناقل ژن تالاسمي هستند. به عبارت ديگر حدود 3 - 2 ميليون نفر مبتلا به تالاسمي مينور هستند.
در حال حاضر، بيش از 18هزار بيمار تالاسمي در سراسر كشور وجود دارد كه پراكندگي آنها در استان‌هاي مختلف، متفاوت است. استان‌هاي مازندران، گيلان، هرمزگان، خوزستان، كهگيلويه و بويراحمد، فارس، بوشهر، سيستان و بلوچستان، كرمان و اصفهان، 10 استان پرشيوع كشور هستند.
سابقه توجه به اين بيماري در ايران به تلاش‌هاي پروفسور يحيي در دهه 40 بر‌مي‌گردد؛ زماني كه اين استاد اهل طالقان، گزارش خود را درخصوص كم‌خوني حاد و شايع در شمال ايران به وزارت بهداري تقديم كرد، اما كمتر كسي حرفش را جدي گرفت.
واقعاً چه كسي مي‌دانست اين بيماري در كمتر از 60سال به يكي از عمده‌ترين چالش‌هاي نظام سلامت ايران تبديل مي‌شود.
وقوع اين بيماري‌ها در نتيجه اشكال در نوع ويژه‌اي پروتئين داخل گويچه‌اي به نام هموگلوبين است. آسيب‌هاي هموگلوبين، ناهنجاري‌هاي وراثتي بوده و از والدين به فرزندان انتقال مي‌يابد.
ژن معيوب تالاسمي يا از يكي از والدين و يا از هر دو به كودك مي‌رسد و كودك را مبتلا به اين بيماري مي‌كند. اين كم‌خوني ارثي به‌دليل نقص در كروموزم شماره11 و اختلال در كارايي گلبولهاي قرمز خون پديد مي‌آيد.
گلبولهاي قرمز كه حاوي هموگلوبين هستند، اكسيژن را از ريه‌ها به ساير بافت‌هاي بدن منتقل مي‌كنند. در بيماري تالاسمي، هموگلوبين به ميزان لازم ساخته نمي‌شود و در نتيجه اكسيژن كافي به بافت‌هاي بدن نمي‌رسد.
لازم به ذكر است كه در سال1370، طرح كشوري پيشگيري تالاسمي توسط انجمن تالاسمي ايران به وزارت بهداشت، درمان و آموزش پزشكي ارائه شد و پس از 5 سال در سال 1375 اين طرح به‌صورت كشوري به اجرا درآمد.
در آغاز برنامه پيشگيري از تالاسمي، سالانه بيش از 800نوزاد مبتلا به تالاسمي متولد مي‌شد كه اين رقم اكنون به 300 مورد كاهش يافته است كه دستاورد بزرگ ملي در حوزه سلامت محسوب مي‌شود.
همچنين با توجه به انجام آزمايش‌هاي ژنتيك قبل از ازدواج و نيز نمونه‌برداري از مايع آمينوتيك جنين، تعداد متولدين بيمار، به‌تدريج در حال كاهش است. بيمار تالاسمي ديروز، كودكي ناتوان بود كه عمري كمتر از 20سال را تجربه مي‌كرد، اما امروز جواني با زندگي عادي است كه در جست‌وجوي كار و طعم زندگي شاداب، نيازهاي گوناگوني دارد.
ادامه تحصيل بيماران در مقاطع بالاي علمي، دستيابي به فرصت‌هاي مهم شغلي، قرار گرفتن در پست‌هاي مديريتي در بخش‌هاي دولتي و خصوصي و حضور همه جانبه در فعاليت‌هاي اجتماعي و اقتصادي، نشانگر بالا رفتن كيفيت زندگي بيماران مبتلا به تالاسمي است.
با اين حال، با توجه به جمعيت فراوان بيماران تالاسمي، نيازهاي مختلف ( مانند شغل، تحصيل، ازدواج، مسكن، درمان و...) نيز بالا بوده و در حال افزايش هم است. با پيشرفت علم، امروزه سيماي تالاسمي تغيير كرده است.
جمعيت بيماران بالغ، به‌طور مرتب در حال افزايش بوده و مسائل مرتبط با بيماران تالاسمي بزرگسالان روز به روز مهم‌تر مي‌شود. به‌طور مثال تعداد بيماران بزرگسال در ايالات متحده و كانادا به 44درصد جمعيت كل بيماران تالاسمي در اين كشورها رسيده است.
پيشنهاد طرح بيماران براي بيماران در راستاي ياري رساندن به بيماران توسط خود بيماران تالاسمي است؛بيماراني كه با سعي و تلاش توانسته‌اند برخي از مشكلات را حل كرده و به موفقيت‌هايي نايل شوند و مي‌توانند در بسياري از موارد اجتماعي ساير بيماران را ياري دهند.
يكي از موضوعات مهم، مسئله شغل و كسب درآمد مستقل اين بيماران است. اكنون جوانان تالاسمي، نياز به كار، كسب درآمد و زندگي مستقل دارند، اما متأسفانه آمارها حكايت از اين دارد كه اكثر بيماران تالاسمي فاقد شغل مناسب هستند.
شايد تصور عمومي اين باشد كه اين بيماران توانايي انجام كارهاي محوله را نداشته و هميشه بايد تحت حمايت‌هاي دولت يا مؤسسه‌هاي خيريه باشند.
وجود بيماران شاغل كه وظايف شغلي خود را به نحو احسن انجام مي‌دهند، دليل باطل بودن اين طرز تفكر است؛ البته در اين زمينه، بيماراني كه به موفقيت‌هاي اقتصادي دست يافته‌اند يا خانواده‌هاي آنها كه داراي مؤسسه‌هاي اقتصادي هستند، مي‌توانند ساير بيماران را ياري دهند.
آنها مي‌توانند با به كارگيري بيماران تالاسمي زمينه اشتغال آنها را فراهم سازند. موضوع بيماري و گرفتن مرخصي براي درمان، مشكل اصلي است. بيماران تالاسمي به‌دليل اينكه نياز مداوم به تزريق خون دارند، مجبورند كه در فواصل مشخص محل كار خود را ترك كرده و به مركز درماني بروند.
اين عامل سبب مي‌شود كارفرمايان عادي كمتر تمايل داشته باشند كه آنها را به كار گيرند. كارفرمايان بيمار چون خود به بيماري تالاسمي مبتلا هستند مشكل ساير بيماران را درك كرده و نهايت مساعدت را با آنها خواهند داشت.
مراكز درماني بيماران، مانند مراكز انتقال خون و درمانگاه‌هاي تالاسمي هم مي‌توانند با ارائه خدمات خود در بعدازظهر‌ها و روزهاي تعطيل سبب شوند، بيماران شاغل كمتر مجبور به ترك محل كار خود در ساعات كاري شوند.
شغل‌هاي خويش‌فرما و نيز شغل‌هايي كه زمان كاري توسط خود بيماران قابل مديريت باشد، پيشنهادهاي خوبي هستند. همچنين دولت مي‌تواند به بيماران كمك كند.
دولت از طريق بانك‌ها مي‌تواند وام‌هاي زود بازده در اختيار بيماران قرار دهد تا آنها بتوانند به‌صورت انفرادي يا تشكيل تعاوني‌هاي توليدي يا خدماتي به استقلال مالي برسند.
همچنين دولت بايد قانون به كارگيري افراد نيازمند حمايت را رعايت كرده و مؤسسه و سازمان‌هاي زيرمجموعه خود را مجبور كند در پست‌هايي كه بيماران تالاسمي قادر به خدمت رساني هستند، آنها را استخدام كرده و به كار گمارد.
اختصاص درصدي از ظرفيت اشتغال دستگاه‌هاي اجرايي به افراد تالاسمي از طرح‌هاي ارائه شده به نهادهاي مسئول است. وجود كارمندان مبتلا به تالاسمي، كه در نهايت وظيفه‌شناسي به خدمت مشغولند، نشانگر اين است كه دولت در انتخاب خود اشتباه نكرده است.
همچنين در مورد شغل بايد به علايق بيماران توجه داشت و صرف فقط پيدا كردن شغل، نبايد دليلي بر بي‌توجهي به اين امر باشد.
ديدن خانمي دامپزشك كه با وجود ابتلا به بيماري تالاسمي و باور عمومي كه دامپزشكي شغلي مختص آقايان است، در كار خود بسيار كوشا و موفق است و نيز نمونه‌هاي ديگر دليلي بر احترام به سليقه‌هاي شخصي بيماران است.
*كارشناس ارشد خون‌شناسي و بانك خون
منبع: همشهری آنلاین
/خ
او اين بيماري را تالاسمي ناميد كه از تلفيق 2 كلمه تالاس به معناي دريا و اميا به معناي خون تشكيل شده است. بيماري تالاسمي پس از بيماري‌هاي عفوني و تغذيه‌اي، شايع‌ترين بيماري بشر و مهم‌ترين اختلال ارثي در سطح جهان است. اين بيماري در بيش از 60كشور دنيا گزارش شده و حدود 4/5درصد از مردم دنيا؛ يعني 250 ميليون نفر، حامل ژن آن هستند.
همچنين7/6درصد زنان باردار و يك درصد زوجين در سراسر جهان، ناقل ژن تالاسمي يا هموگلوبين داسي شكل هستند. در هر سال، حدود 300هزار تا 500هزار كودك ( 3/2 تولد به ازاي هر 1000 تولد زنده) با يكي از اختلالات هموگلوبين به دنيا مي‌آيند كه حدود 100هزار نفر از آنها مبتلا به تالاسمي هستند.
تالاسمي تقريبا در همه نژادها ديده مي‌شود، ولي مناطق با شيوع بالا (كمربند تالاسمي) كشورهاي نواحي مديترانه (ايتاليا، اسپانيا، پرتغال، يونان، قسمت‌هايي از روسيه و قبرس)، شمال و غرب آفريقا، كشورهاي خاورميانه (عربستان، ايران، تركيه و سوريه)، كشورهاي شبه قاره هند (هندوستان و پاكستان) و كشورهاي منطقه جنوب شرقي آسيا ( بنگلادش، اندونزي، تايلند، مالزي و جنوب چين) و منطقه آمريكاي جنوبي هستند.
بيش از 80 درصد بيماران مبتلا به اختلالات هموگلوبين در كشورهاي در حال توسعه زندگي مي‌كنند و متأسفانه هنوز تعداد قابل توجهي از كودكان بيمار در اين كشورها، پيش از تشخيص مي‌ميرند.
لازم به ذكر است كه مهاجرت و ازدواج يك فرد از يك قوم با فردي از قوم ديگر، تالاسمي را تقريبا در همه كشورهاي جهان، شامل اروپاي‌شمالي يا ديگر كشورها كه قبلا تالاسمي نداشتند، شيوع داده است.
تالاسمي در ايران
به‌طور كلي در ايران، براساس آمار سازمان بهداشت جهاني، حدود 4درصد از جمعيت كشور، ناقل ژن تالاسمي هستند. به عبارت ديگر حدود 3 - 2 ميليون نفر مبتلا به تالاسمي مينور هستند.
در حال حاضر، بيش از 18هزار بيمار تالاسمي در سراسر كشور وجود دارد كه پراكندگي آنها در استان‌هاي مختلف، متفاوت است. استان‌هاي مازندران، گيلان، هرمزگان، خوزستان، كهگيلويه و بويراحمد، فارس، بوشهر، سيستان و بلوچستان، كرمان و اصفهان، 10 استان پرشيوع كشور هستند.
سابقه توجه به اين بيماري در ايران به تلاش‌هاي پروفسور يحيي در دهه 40 بر‌مي‌گردد؛ زماني كه اين استاد اهل طالقان، گزارش خود را درخصوص كم‌خوني حاد و شايع در شمال ايران به وزارت بهداري تقديم كرد، اما كمتر كسي حرفش را جدي گرفت.
واقعاً چه كسي مي‌دانست اين بيماري در كمتر از 60سال به يكي از عمده‌ترين چالش‌هاي نظام سلامت ايران تبديل مي‌شود.
علت بيماري
وقوع اين بيماري‌ها در نتيجه اشكال در نوع ويژه‌اي پروتئين داخل گويچه‌اي به نام هموگلوبين است. آسيب‌هاي هموگلوبين، ناهنجاري‌هاي وراثتي بوده و از والدين به فرزندان انتقال مي‌يابد.
ژن معيوب تالاسمي يا از يكي از والدين و يا از هر دو به كودك مي‌رسد و كودك را مبتلا به اين بيماري مي‌كند. اين كم‌خوني ارثي به‌دليل نقص در كروموزم شماره11 و اختلال در كارايي گلبولهاي قرمز خون پديد مي‌آيد.
گلبولهاي قرمز كه حاوي هموگلوبين هستند، اكسيژن را از ريه‌ها به ساير بافت‌هاي بدن منتقل مي‌كنند. در بيماري تالاسمي، هموگلوبين به ميزان لازم ساخته نمي‌شود و در نتيجه اكسيژن كافي به بافت‌هاي بدن نمي‌رسد.
مصرف يك چهارم خون‌هاي اهدايي
لازم به ذكر است كه در سال1370، طرح كشوري پيشگيري تالاسمي توسط انجمن تالاسمي ايران به وزارت بهداشت، درمان و آموزش پزشكي ارائه شد و پس از 5 سال در سال 1375 اين طرح به‌صورت كشوري به اجرا درآمد.
در آغاز برنامه پيشگيري از تالاسمي، سالانه بيش از 800نوزاد مبتلا به تالاسمي متولد مي‌شد كه اين رقم اكنون به 300 مورد كاهش يافته است كه دستاورد بزرگ ملي در حوزه سلامت محسوب مي‌شود.
اميد به آينده
همچنين با توجه به انجام آزمايش‌هاي ژنتيك قبل از ازدواج و نيز نمونه‌برداري از مايع آمينوتيك جنين، تعداد متولدين بيمار، به‌تدريج در حال كاهش است. بيمار تالاسمي ديروز، كودكي ناتوان بود كه عمري كمتر از 20سال را تجربه مي‌كرد، اما امروز جواني با زندگي عادي است كه در جست‌وجوي كار و طعم زندگي شاداب، نيازهاي گوناگوني دارد.
نيازهاي گوناگون
ادامه تحصيل بيماران در مقاطع بالاي علمي، دستيابي به فرصت‌هاي مهم شغلي، قرار گرفتن در پست‌هاي مديريتي در بخش‌هاي دولتي و خصوصي و حضور همه جانبه در فعاليت‌هاي اجتماعي و اقتصادي، نشانگر بالا رفتن كيفيت زندگي بيماران مبتلا به تالاسمي است.
با اين حال، با توجه به جمعيت فراوان بيماران تالاسمي، نيازهاي مختلف ( مانند شغل، تحصيل، ازدواج، مسكن، درمان و...) نيز بالا بوده و در حال افزايش هم است. با پيشرفت علم، امروزه سيماي تالاسمي تغيير كرده است.
جمعيت بيماران بالغ، به‌طور مرتب در حال افزايش بوده و مسائل مرتبط با بيماران تالاسمي بزرگسالان روز به روز مهم‌تر مي‌شود. به‌طور مثال تعداد بيماران بزرگسال در ايالات متحده و كانادا به 44درصد جمعيت كل بيماران تالاسمي در اين كشورها رسيده است.
بيماران براي بيماران
پيشنهاد طرح بيماران براي بيماران در راستاي ياري رساندن به بيماران توسط خود بيماران تالاسمي است؛بيماراني كه با سعي و تلاش توانسته‌اند برخي از مشكلات را حل كرده و به موفقيت‌هايي نايل شوند و مي‌توانند در بسياري از موارد اجتماعي ساير بيماران را ياري دهند.
يكي از موضوعات مهم، مسئله شغل و كسب درآمد مستقل اين بيماران است. اكنون جوانان تالاسمي، نياز به كار، كسب درآمد و زندگي مستقل دارند، اما متأسفانه آمارها حكايت از اين دارد كه اكثر بيماران تالاسمي فاقد شغل مناسب هستند.
شايد تصور عمومي اين باشد كه اين بيماران توانايي انجام كارهاي محوله را نداشته و هميشه بايد تحت حمايت‌هاي دولت يا مؤسسه‌هاي خيريه باشند.
وجود بيماران شاغل كه وظايف شغلي خود را به نحو احسن انجام مي‌دهند، دليل باطل بودن اين طرز تفكر است؛ البته در اين زمينه، بيماراني كه به موفقيت‌هاي اقتصادي دست يافته‌اند يا خانواده‌هاي آنها كه داراي مؤسسه‌هاي اقتصادي هستند، مي‌توانند ساير بيماران را ياري دهند.
آنها مي‌توانند با به كارگيري بيماران تالاسمي زمينه اشتغال آنها را فراهم سازند. موضوع بيماري و گرفتن مرخصي براي درمان، مشكل اصلي است. بيماران تالاسمي به‌دليل اينكه نياز مداوم به تزريق خون دارند، مجبورند كه در فواصل مشخص محل كار خود را ترك كرده و به مركز درماني بروند.
اين عامل سبب مي‌شود كارفرمايان عادي كمتر تمايل داشته باشند كه آنها را به كار گيرند. كارفرمايان بيمار چون خود به بيماري تالاسمي مبتلا هستند مشكل ساير بيماران را درك كرده و نهايت مساعدت را با آنها خواهند داشت.
مراكز درماني بيماران، مانند مراكز انتقال خون و درمانگاه‌هاي تالاسمي هم مي‌توانند با ارائه خدمات خود در بعدازظهر‌ها و روزهاي تعطيل سبب شوند، بيماران شاغل كمتر مجبور به ترك محل كار خود در ساعات كاري شوند.
شغل‌هاي خويش‌فرما و نيز شغل‌هايي كه زمان كاري توسط خود بيماران قابل مديريت باشد، پيشنهادهاي خوبي هستند. همچنين دولت مي‌تواند به بيماران كمك كند.
دولت از طريق بانك‌ها مي‌تواند وام‌هاي زود بازده در اختيار بيماران قرار دهد تا آنها بتوانند به‌صورت انفرادي يا تشكيل تعاوني‌هاي توليدي يا خدماتي به استقلال مالي برسند.
همچنين دولت بايد قانون به كارگيري افراد نيازمند حمايت را رعايت كرده و مؤسسه و سازمان‌هاي زيرمجموعه خود را مجبور كند در پست‌هايي كه بيماران تالاسمي قادر به خدمت رساني هستند، آنها را استخدام كرده و به كار گمارد.
اختصاص درصدي از ظرفيت اشتغال دستگاه‌هاي اجرايي به افراد تالاسمي از طرح‌هاي ارائه شده به نهادهاي مسئول است. وجود كارمندان مبتلا به تالاسمي، كه در نهايت وظيفه‌شناسي به خدمت مشغولند، نشانگر اين است كه دولت در انتخاب خود اشتباه نكرده است.
همچنين در مورد شغل بايد به علايق بيماران توجه داشت و صرف فقط پيدا كردن شغل، نبايد دليلي بر بي‌توجهي به اين امر باشد.
ديدن خانمي دامپزشك كه با وجود ابتلا به بيماري تالاسمي و باور عمومي كه دامپزشكي شغلي مختص آقايان است، در كار خود بسيار كوشا و موفق است و نيز نمونه‌هاي ديگر دليلي بر احترام به سليقه‌هاي شخصي بيماران است.
*كارشناس ارشد خون‌شناسي و بانك خون
منبع: همشهری آنلاین
/خ
