نویسنده: احمد حاجی شریفی
افراد مبتلا به تالاسمی دارای یک اختلال خونی ارثی هستند که دچار کم‌خونی خفیف و یا شدید می‌شوند. کم‌خونی به علت کم شدن هموگلوبین و کم شدن تعداد گلبول‌های قرمز ایجاد می‌شود. هموگلوبین نوعی پروتئین است که در گلبول‌های قرمز قرار دارد و وظیفه‌ی آن حمل اکسیژن به سر تا سر بدن است.
در افراد مبتلا به تالاسمی، ژنی که مسئول ساختن هموگلوبین می‌باشد وجود ندارد و یا این که دچار تغییر شده است. انواع شدید تالاسمی معمولاً در اوایل دوران کودکی تشخیص داده می‌شوند و تا آخر عمر با فرد باقی می‌مانند. دو نوع اصلی تالاسمی وجود دارند به نام‌های آلفاتالاسمی و بتاتالاسمی و به این خاطر این نام‌ها گذاشته شده‌اند که دو زنجیره‌ی پروتئینی آلفا و بتا باعث ساخت هموگلوبین طبیعی می‌شوند. ژن‌های ایجاد کننده از هر نوع تالاسمی از والدین به فرزندان به ارث می‌رسد و انواع خفیف و شدیدی از تالاسمی وجود دارند.
وقتی که یک یا چند تا از چهار ژنی که برای ساخت زنجیره‌ی آلفاگلوبین مولکول هموگلوبین لازم است وجود نداشته باشد یا تغییر کرده باشد، آلفاتالاسمی ایجاد می‌شود. وقتی بیشتر از دو ژن دچار اشکال باشند انواع متوسط تا شدید کم‌خونی به وجود می‌آید. آلفاتالاسمی ماژور می‌تواند باعث سقط جنین شود. وقتی که یک یا هر دو ژنی که برای ساخت زنجیره‌ی بتاگلوبین مولکول هموگلوبین لازم است تغییر کرده باشند، بتاتالاسمی ایجاد می‌شود. شدت بیماری بستگی به ماهیت ناهنجاری و این که یک یا هر دو ژن دارای مشکل هستند دارد.
علل ایجاد تالاسمی:
تالاسمی بر اثر عدم وجود یا تغییر ژن‌هایی که در ساخت هموگلوبین شرکت می‌کنند ایجاد می‌شود. هموگلوبین پروتئینی است که در داخل گلبول‌های قرمز قرار داشته و وظیفه‌ی حمل اکسیژن در سرتاسر بدن را بر عهده دارد. افراد دچار تالاسمی، هموگلوبین کمتری می‌سازند و تعداد گلبول‌های قرمز آن‌ها نیز از حالت طبیعی کمتر می‌باشد که این وضعیت باعث بروز کم‌خونی‌های خفیف تا شدید می‌شود. براساس تغییراتی که در ژن‌ها به وجود می‌آید انواع مختلفی از تالاسمی‌ها وجود دارند. تالاسمی همیشه به صورت ارثی از والدین به فرزندان انتقال می‌یابد. افرادی که دچار تالاسمی نوع متوسط تا شدید هستند ژن‌های معیوب خود را هم از مادر و هم از پدر خود به ارث برده‌اند. فردی که ژن تالاسمی را فقط از یکی از والدین خود به ارث برده و از دیگری ژن‌های سالم را به ارث برده است را اصطلاحاً حامل تالاسمی یا دارای صفت تالاسمی و یا تالاسمی مینور می‌نامند. این‌گونه افراد اغلب به جز یک کم‌خونی خفیف هیچ‌گونه علامت دیگری ندارند اما می‌توانند ژن تالاسمی خود را به فرزندان‌شان منتقل کنند. هموگلوبین دارای دو نوع زنجیره‌ی پروتئینی به نام زنجیره‌های آلفاگلوبین و زنجیره‌های بتاگلوبین می‌باشد. اگر مشکل در آلفاگلوبین باشد این وضعیت را آلفا تالاسمی می‌نامند و اگر مشکل در بتاگلوبین باشد آن را اصطلاحاً بتاتالاسمی می‌نامند. آلفا تالاسمی و بتا تالاسمی هر دو می‌توانند در انواع خفیف تا شدید باشند. نوع شدید بتاتالاسمی را اغلب تالاسمی ماژور (1) و یا آنمی کولی (2) می نامند.چه کسانی دچار تالاسمی می‌شوند؟
- آلفا تالاسمی بیشتر در مردم آسیای جنوب شرقی، هندوستان، چین و فیلیپین شایع می‌باشد.- بتاتالاسمی بیشتر در منطقه‌ی مدیترانه (یونان، ایتالیا، خاورمیانه) و آسیا و آفریقا دیده می‌شود.
- تالاسمی هم در مردان و هم در زنان ایجاد می‌شود.
- تالاسمی از طریق ژن‌ها از والدین به فرزندان شان به ارث می‌رسد.
علایم و نشانه‌های تالاسمی چه هستند؟ علایم تالاسمی بستگی به نوع و شدت آن متفاوت می‌باشد. وقتی به علت کم بودن هموگلوبین و کاهش تعداد گلبول‌های قرمز، اکسیژن نتواند به تمام قسمت‌های بدن برسد، علایم تالاسمی (کم خونی) بروز می‌کنند. حاملین خاموش (حاملین ساکت) و افرادی که دارای تالاسمی مینور هستند معمولاً هیچ علامت و مشکلی ندارند. بعضی از این افراد ممکن است دچار کم‌خونی خفیفی باشند که با آزمایش خون مشخص می‌شود. در انواع شدیدتر تالاسمی (مثل بتاتالاسمی ماژور)، علایم کم خونی شدید از همان اوایل دوران کودکی ایجاد می‌شوند و عبارتند از:
- احساس خستگی و ضعف.
- رنگ پریدگی پوست و یا زرد شدن پوست.
- بزرگ شدن طحال و کبد.
- پر رنگ شدن ادرار.
- غیرطبیعی شدن استخوان‌های صورت.
- کم شدن رشد بدن.
- نوزادانی که دچار شدیدترین نوع تالاسمی یعنی آلفا تالاسمی از نوع هیدروپس فتالیس هستند قبل از تولد و یا اندکی بعد از تولد از بین می‌روند.
بیشتر بخوانید:تالاسمی و نکات تغذیه ای
گرچه بعد از تشکیل نطفه نمی‌توان از بروز تالاسمی جلوگیری کرد اما می‌توان قبل از تولد نوزاد آن را تشخیص داد. افرادی که دارای ژن تالاسمی هستند می‌توانند با انجام مشاوره‌ی ژنتیک از انتقال بیماری به فرزندان‌شان جلوگیری کنند.
وقتی پدر یا مادری دارای یک ژن معیوب (بتاتالاسمی مینورر) باشند، هر فرزندی که از آن‌ها به دنیا بیاید 50% احتمال دارد که این ژن معیوب را به ارث ببرد. بنابراین 50% کودکان این والدین احتمال دارد که دچار بتاتالاسمی مینور باشند.
تالاسمی مینور
افراد دچار تالاسمی مینور بیمار نیستند، آن‌ها نه مشکلات بدنی دارند و نه نیازی به رژیم‌های غذایی خاص و یا درمان‌های خاص و این وضعیت در طول عمر فرد نمی‌تواند مشکل جدی ایجاد کند، در واقع اکثر این افراد اصلاً خبر ندارند که دچار تالاسمی مینور هستند مگر این که آزمایش خون انجام دهند. با این حال بعضی از این افراد ممکن است دچار یک کم خونی خفیف باشند که ممکن است پزشک به اشتباه این کم‌خونی آن‌ها را به حساب کمبود آهن بگذارد. آزمایش خون به راحتی می‌تواند بین این دو گروه خونی فرق بگذارد و آن‌ها را از یکدیگر تشخیص دهد.گرچه دچار تالاسمی مینور بودن هیچ‌گونه مشکلی برای سلامت فرد ایجاد نمی‌کند اما اگر دو نفر که دچار تالاسمی مینور هستند با یکدیگر ازدواج کنند 25% احتمال دارد که فرزندشان به بیماری خطرناک تالاسمی ماژور دچار شود. گاهی در ازدواج، دو نفری که دچار تالاسمی مینور هستند، 25% احتمال دارد که کودک‌شان کاملاً سالم باشد، 50% احتمال دارد که کودک‌شان دچار تالاسمی مینور و 25% هم احتمال دارد که به بیماری تالاسمی ماژور دچار شود.
چرا فرزندی مبتلا به تالاسمی می‌شود؟
در انسان گویچه‌های قرمز خون حاوی دو نوع گلوبین (3) با ماده‌ی پروتئینی هستند که یکی با نام آلفا (4) و دیگری با نام بتا (5) مشخص می‌شوند. افرادی که مبتلا به تالاسمی هستند در ساخته شدن گلوبین آلفا و یا این که در ساخت گلوبین بتا در گویچه‌های قرمز خون‌شان کاهش یا کمبود وجود دارد، به همین دلیل در بسیاری از هموگلوبین‌های تولید شده به طور غیرعادی عدم تعادل و توازن به وجود می‌آید. در مبتلایان تالاسمی، تولید هموگلوبین‌های غیرعادی به علت وجود ژن معیوب است که از راه توارث به فرزندان منتقل می شود.جلوگیری از خونریزی
برای جلوگیری از خونریزی از زخم‌ها ضمن پرهیز از خوردن: خربزه، شاهی و فلفل هندی؛ باید پوست تخم مرغ یا پوست فندق یا تخم گشنیز یا خون خشک شده‌ی گاو را نرم بسایید و روی آن بپاشید و یا خاکستر توتون را با روغن مخلوط کنید تا به صورت خمیر در آید و روی آن بگذارید.ضمناً به قصد بند آمدن خون بهتر است از خوراکی‌هایی که به طور عمومی بند آورنده‌ی خون هستند زیاد مصرف کنید، مانند: پرتقال، آب به، آب سیب درختی، تمشک، گیلاس، توت‌فرنگی، سنجد، لیموترش، شبدر، آب ینجه، عرق ینجه، گوجه‌فرنگی، گزنه، آب کرفس، اسفناج، دارچین، سرکه، ماهی، آب جوشانده‌ی شکوفه‌ی درخت زردآلو، آب دم کرده‌ی برگ درخت بلوط و آب دم کرده‌ی مریم گلی. رژیم انگور نیز مفید می‌باشد.
* گِل ارمنی و صمغ عربی را به نسبت مساوی درر شربت سیب درختی مخلوط کنید و بخورید.
* کندر، مصطکی و ریشه‌ی مرجان را بسایید، بعد با آرد ارزن و آرد جو مخلوط کنید (همه با هم مساوی باشند)، سپس به صورت حلوا بپزید و گه گاه مقداری از آن را میل کنید.
جلوگیری از خونریزی زیاد:
اگر خون ریزی زیاد از حد است و بند نمی‌آید؛ گلنار فارسی، پوست انار، گل محمدی، مورد و مازو را بپزید و با آب صاف کرده و سرد شده‌ی آن محل خونریزی را شستشو دهید و پادزهر معدنی و خون سیاوشان از هرکدام 5 گرم و تباشیر صدفی 10 گرم، همه را نرم بسایید و صبح، ظهر و شب، هر مرتبه یک قاشق چای‌خوری از آن را بخورید.قطع کردن خونریزی از داخل یا خارج بدن:
خونریزی چه از داخل بدن و چه از خارج بدن باشد برای قطع آن باید پوسته‌ی تخم‌مرغ سوخته شده، تباشیر هندی، خون سیاوشان، مصطکی رومی، سندروس، کهربا، کوکنار، بزرالبنج، گِل ارمنی، تخم گشنیز، صمغ عربی، شاهدانج سنگی و کندر از هرکدام 5 گرم، همه را نرم بسایید، بعد با کمی آب مرطوب کرده تا به صورت خمیر سفتی درآید، سپس قرص‌هایی به اندازه‌ی یک عدد نخود بسازید و پس از خشک کردن در آفتاب، ساعت به ساعت دو عدد میل کنید.خونریزی از دهان:
اگر خونریزی از داخل دهان باشد، گِل ارمنی و گِل قبرسی را نرم بسایید، بعد در آب بارهنگ حل کرده و روزی چند مرتبه در دهان نگه داشته و غرغره کنید.خونریزی از معده
اگر خونریزی از ناحیه‌ی معده باشد باید اقاقیا، صندل، گلنار فارسی، سماق و تخم هماض را بسیار نرم بسایید، بعد با کمی آب مرطوب کرده و به صورت خمیر سفتی درآورید. سپس قرص‌هایی به اندازه‌ی یک عدد نخود بسازید و صبح، ظهر و شب، هر مرتبه دو عدد از آن را میل کنید.* گِل قبرسی، سماق و کهربا را به نسبت مساوی نرم بسایید و روزی سه مرتبه، هر بار یک قاشق شربت‌خوری از آن را با مقداری آب بارهنگ مخلوط کرده و بخورید.
* صمغ عربی، کتیرا، گِل قبرسی و نشاسته را به نسبت مساوی نرم بسایید و صبح، ظهر و شب، هر مرتبه یک قاشق شربت‌خوری از آن را با مقداری آب جوشانده‌ی تخم خرفه مخلوط کرده و میل فرمایید.
پی‌نوشت‌ها:
1.Major
2.Anemia Cooleys
3.Globin
4.Alpha
5.Beta
منبع مقاله :
حاجی شریفی، احمد، (1395)، دائرة المعارف گیاه درمانی ایران، تهران: انتشارات حافظ نوین، چاپ پازدهم.
