بیماری ALS چیست؟

به طور کلی این بیماری به دو دسته تقسیم می‌‌شود: بیماری نورون حرکتی فوقانی که بر روی اعصاب موجود در مغز تاثیر می‌گذارند حال آنکه بیماری نورون حرکتی تحتانی بر روی اعصاب ای که از طناب نخاعی یا ساقه مغز منشعب می‌شوند تاثیر خواهند گذاشت. در هر دو مورد نورون‌های حرکتی آسیب بیشتری می‌بینند و در نهایت از بین می‌روند.

بیماری اسکلروز جانبی آمیوتروفیک یک بیماری کشنده است و معمولاً امید به زندگی در افرادی که این اختلال در آنها تشخیص داده شده است چیزی حدود ۲ تا ۵ سال می‌باشد اما برخی از بیماران چندین سال و حتی چند دهه عمر می‌کنند. هر فردی که به این اختلال مبتلا باشد میزان از بین رفتن نورون‌های حرکتی بالا و پایین در رو با هم برابر نیست و این امر باعث می‌شود که هر فرد با علائم و نشانه‌های متعددی مواجه شود.

با گذر زمان هنگامی ‌که این بیماری پیشرفت می‌کند بر روی تعداد بیشتری از سلول‌های عصبی تاثیر می‌گذارد. با تحلیل رفتن بافت عضلانی عضلات ضعیف تر می‌شوند و آتروفی عضلانی به وجود می‌‌آید و دست و پای فرد باریک تر به نظر می‌رسد. با این حال از عضلات دچار اسپاسم می‌‌شوند و این امر می‌‌تواند باعث افزایش حجم عضله در برخی از نقاط بدن شود.1

علائم بیماری ALS

ـ ضعف و تحلیل رفتن ماهیچه‌ها در ناحیه دست و پا، ماهیچه‌های تنفسی و گلو و زبان. این ضعف معمولا از دست و پا شروع می‌شود و با گذشت زمان بدتر و بدتر می‌شود.

ـ انقباض، گرفتگی و کوفتگی ماهیچه‌ای در کنار خستگی زودهنگام ماهیچه‌ها

ـ تکلم با سرعت کم چنان که رفته‌رفته درکش برای دیگران سخت و سخت تر می‌شود.

ـ دشواری در تنفس و بلع تا جایی که ممکن است به بروز حالات خفگی بینجامد.

ـ خندیدن یا گریستن بی اراده، ناگهانی و لاینقطع

ـ تغییر شیوه راه رفتن و در نهایت از دست دادن توانایی راه رفتن.2

علت اسکلروز جانبی آمیوتروفیک

ALS بر سلول های عصبی که حرکات عضلانی غیرارادی مانند راه رفتن و صحبت کردن (نورون های حرکتی) را کنترل می کنند، تأثیر می گذارد. ALS باعث می شود که نورون های حرکتی به تدریج وخیم شوند و سپس بمیرند.

نورون های حرکتی از مغز تا نخاع و تمام عضلات در سراسر بدن انتشار می یابند و هنگامی که نورون های حرکتی آسیب می بینند، ارسال پیام به عضلات متوقف می شود و عملکرد عضلات را مختل می کند. ALS در 5 تا 10 درصد از افراد به ارث می رسد و در بقیه موارد علت آن مشخص نیست. محققان تعامل پیچیده عوامل ژنتیکی و محیطی را علت اصلی این بیماری می دانند.3

عوامل خطر اسکلروز جانبی آمیوتروفیک

عوامل خطر ایجاد شده برای ALS شامل موارد زیر است:

وراثت

پنج تا 10 درصد از افراد مبتلا به ALS آن را به ارث برده اند. در اکثر مبتلایان به ALS خانوادگی نیمی از فرزندان آن ها احتمالا به این بیماری مبتلا می شوند.

سن

خطر ابتلا به ALS با افزایش سن بیشتر می شود و شیوع آن بیشتر بین 40 سالگی و اواسط دهه 60 است.

جنسیت

این بیماری قبل از سن 65 سالگی در مردان نسبت به زنان کمی بیشتر شیوع دارد. اما بعد از از 70 سالگی میزان شیوع آن در بین مردان و زنان یکسان است.

ژنتیک

بررسی کل ژنوم انسان نشان داده است که احتمال بروز این بیماری در بین مبتلایان به ALS خانوادگی بیشتر است.

علاوه بر آن برخی عوامل محیطی می توانند در بروز اسکلروز جانبی آمیوتروفیک تاثیر زیادی داشته باشند، از جمله:

سیگار کشیدن

استعمال دخانیات تنها عامل خطر محیطی برای بیماری اسکلروز جانبی آمیوتروفیک است و به نظر می رسد میزان این خطر در زنان به ویژه پس از یائسگی بیشتر هم می شود.

قرار گرفتن در معرض سم محیطی

برخی از شواهد نشان می دهد که قرار گرفتن در معرض سرب یا مواد دیگر در محل کار یا خانه ممکن است به ALS مرتبط باشد.3

اسکلروز جانبی آمیوتروفیک چگونه تشخیص داده می‌شود؟

معمولاً تشخیص اسکلروز جانبی آمیوتروفیک کار دشواری است زیرا هیچ گونه تست واحدی برای تشخیص آن وجود ندارد همچنین از آنجایی که تعداد زیادی از بیماری‌های نورولوژیکی باعث بروز علایم و نشانه‌های یکسان می‌شوند باید در مرحله اول احتمال وجود این بیماری‌ها را رد کرد و برای همین منظور از آزمایشات پزشکی و معاینات بالینی استفاده می‌شود. فرآیند تشخیص این اختلال به شرح زیر می‌باشد و از روش‌های زیر استفاده می‌گردد:

آزمایشات الکترو تشخیصی از قبیل الکترومیوگرافی و تست هدایت عصبی به بررسی نقاطی می‌پردازند که درگیر شده اند از قبیل ناحیه بولبار که شامل سر و گردن و مغز برای صحبت کردن و غذا خوردن است، ناحیه گردن که شامل بازوها و دیافراگم است و ناحیه قفسه سینه که شامل عضلات مخصوص تنفس می‌باشد و ناحیه لومبر که شامل پاها است.

آزمایشات خون و ادرار شامل بررسی سطح هورمون‌های تیروئید و پاراتیروئید بررسی پروتئین سرم الکتروفورزیس و جمع آوری نمونه ادرار به مدت ۲۴ ساعت به لحاظ بررسی وجود فلزات سنگین است تا بیماری‌های مربوط به سیستم ایمنی یا بیماری‌های التهابی ارزیابی گردند.

اسکن ام آر آی و عکس برداری توسط اشعه ایکس

بررسی مایع مغزی نخاعی

سی تی اسکن ستون فقرات ناحیه گردن

نمونه برداری از عضله یا عصب

انجام معاینات کامل نورولوژیکی

پزشک بر اساس شرایط بیمار به این نتیجه می‌‌رسد که به انجام کدام یک از آزمایشات بالا بپردازد و معمولاً برای نظر نهایی به انجام معاینه جسمانی خواهد پرداخت و نتایج حاصل از آزمایشات قبلی که بیمار انجام داده است بررسی می‌کند. پزشک می‌تواند بر اساس محل شروع علائم و نشانه‌های شما برای اولین بار و مکان و نحوه پیشرفت آنها با گذر زمان تفاوت بین اسکلروز جانبی آمیوتروفیک و سایر اختلالات را توضیح بدهد.1

پیشگیری و درمان بیماری ALS

متاسفانه تاکنون هیچ راهی برای پیشگیری از ALS و نیز درمان آن پیدا نشده است. ظاهرا سازمان غذا و داروی آمریکا تنها یک دارو را برای مصرف این بیماران تائید کرده که فقط در برخی مبتلایان موثر است و عمرشان را تا حدی افزایش می‌دهد.

تعدادی دارو نیز ممکن است به مهار علائم ALS‌ کمک کنند. برای نمونه‌ داروهای مسکن و نیز شل‌کننده‌های ماهیچه‌ای می‌توانند درد ناشی از اسپاسم یا گرفتگی ماهیچه‌ای را تا حدی تسکین دهند.

اما کوشش‌هایی هم صورت گرفته تا زندگی را برای مبتلایان به ALS سهل‌تر سازد. اکنون ابزارهایی در اختیار این بیماران قرار گرفته است که انجام امور شخصی را برایشان ساده‌تر می‌سازد و در بسیاری از موارد در انجام این امور از کمک دیگران بی‌نیازشان می‌کند؛ مثلا ابزارهایی برای کمک به پوشیدن لباس و نیز وسایل مخصوصی برای خوردن غذا. یک عصای معمولی یا واکر هم می‌تواند راه رفتن را برای برخی از این بیماران تسهیل کند.

در کنار این ابزارها،‌ بیمارانی که در تنفس مشکلات عمده‌ای دارند باید به استفاده از ابزارهای کمکی تنفس نیز توجه کنند. اهمیت دستگاه‌های تنفس مصنوعی در این زمینه بسیار بالاست؛ زیرا می‌تواند برخی بیماران را برای سال‌ها زنده نگه دارد.2

پینوشتها
1.www.anjomanmaaref.com
2.www.beytoote.com
3.www.pezeshket.com