همه چیز راجع به پلی سیتمی یا افزایش گلبول های قرمز خون

تعریف پلی سیتمی

پلی سیتمی شرایطی است که منجر به افزایش گلبول‌های قرمز در جریان خون می‌شود. در مبتلایان به پلی سیتمی، میزان هماتوکریت، هموگلوبین یا تعداد گلبول‌های قرمز خون بالاتر از حد طبیعی است.

در مبتلایان به پلی سیتمی، میزان هماتوکریت، هموگلوبین یا تعداد گلبول‌های قرمز خون بالاتر از حد طبیعی است.

به طور معمول پلی سیتمی از نظر افزایش هماتوکریت گزارش می‌شود (هماتوکریت نسبت حجم گلبول‌های قرمز به کل حجم خون) یا غلظت هموگلوبین (هموگلوبین پروتئین مسئول انتقال اکسیژن در خون است).

• هماتوکریت (HCT)

هنگامی که هماتوکریت بیشتر از ۴۸٪ در زنان و ۵۲٪ در مردان باشد، پلی سیتمی در نظر گرفته می‌شود.

• هموگلوبین (HGB)

هنگامی که سطح هموگلوبین در زنان بیشتر از ۵/۱۶ گرم در دسی لیتر باشد یا در مردان بیشتر از ۵/۱۸ گرم در دسی لیتر باشد، پلی سیتمی در نظر گرفته می‌شود.
پلی سیتمی را می‌توان به دو دسته اصلی و ثانویه تقسیم کرد

• پلی سیتمی اولیه

در پلی سیتمی اولیه افزایش گلبول‌های قرمز به دلیل مشکلات ذاتی در روند تولید گلبول‌های قرمز ایجاد می‌شود.

• پلی سیتمی ثانویه

پلی سیتمی ثانویه به طور کلی به عنوان پاسخ به سایر عوامل یا بیماری زمینه‌ای که باعث افزایش تولید گلبول‌های قرمز می‌شود، رخ می‌دهد.

تولید گلبول‌های قرمز از طریق یک توالی پیچیده از مراحل سخت تنظیم شده در مغز استخوان صورت می‌گیرد. تنظیم کننده اصلی تولید گلبول‌های قرمز هورمون اریتروپویتین (EPO) است. این هورمون تا حد زیادی توسط کلیه ترشح می‌شود‌، اگرچه ممکن است حدود ۱۰٪ توسط کبد نیز تولید و ترشح شود.

ترشح اریتروپویتین در پاسخ به میزان اکسیژن کم (هیپوکسی) در خون تنظیم می‌شود. وقتی که اریتروپویتین برای جبران هیپوکسی تولید گلبول‌های قرمز خون را در مغز استخوان تحریک می‌کند اکسیژن بیشتری می‌تواند به بافت‌ها منتقل شود.

پلی سیتمی نوزادی (نوزادان) در ۱٪ تا ۵٪ نوزادان دیده می‌شود. شایع‌ترین دلایل ممکن است مربوط به انتقال خون، انتقال خون جفت به نوزاد پس از زایمان یا اکسیژن رسانی نامناسب مزمن جنین (هیپوکسی داخل رحمی) به دلیل نارسایی جفت باشد.1

علل پلی سیتمی

شمار بالای گلبول های قرمز ممکن است در اثر کمبود اکسیژن، بیماری کلیوی یا سایر مشکلات ایجاد شود.

سطوح اندک اکسیژن

ممکن است بدن تولید گلبول‌های قرمز را برای جبران هرگونه بیماری که میزان پایین اکسیژن را در پی دارد، افزایش دهد.

داروهای تقویت‌کنندهٔ عملکرد

برخی داروهای خاص تولید گلبول‌های قرمز را تحریک می‌کنند.

بیماری کلیوی

به‌ندرت در بعضی از سرطان‌های کلیه و بعضاً بعد از پیوند کلیه، کلیه‌ها ممکن است اریتروپویتین زیادی تولید کنند. این امر باعث افزایش تولید گلبول‌های قرمز می‌شود.2

علائم افزایش گلبول های قرمز

- تاری دید

- درد قفسه سینه

- سردرد

- خارش پوست

- درد عضلات

- سرگیجه

- سرخ شدن صورت

- افزایش فشار خون

- وزوز یا زنگ زدن گوش

اگر سرطان کلیه و یا سرطان کبد و یا سایر تومورهای ترشح کننده اریتروپویتین باعث افزایش تعداد گلبول های قرمز خون شده باشند، علائم خاص آن عبارتند از: کاهش وزن، درد شکم یا احساس پری شکم و زردی.3

چه موقع نزد پزشک برویم؟

معمولا وقتی پزشک یک سری آزمایش برای تشخیص بیماری فعلی شما تجویز می کند، در طی این آزمایش، مقدار بالای گلبول های قرمز خون مشخص می گردد، یعنی به طور اتفاقی این افزایش تعداد معلوم می شود.

افزایش تعداد گلبول های قرمز در آزمایش خون نشان دهنده ابتلای شما به یک بیماری خاص است که در بخش علل گفته شد.

ممکن است پزشک، آزمایشات دیگری را برای بررسی بیماری فعلی شما تجویز کند.3

تشخیص افزایش گلبول های قرمنز خون یا غلظت خون

هنگامی که پزشک آزمایشاتی را برای کمک به تشخیص بیماری شما انجام داده باشد تعداد بالای گلبول های قرمز بدست می آیند. وپزشک در مورد تفسیر نتایج آزمایش با شما صحبت خواهد کرد برای مثال آزمایش CBC

تعداد بالای گلبول های قرمز و نتایج دیگر آزمایشات ممکن است دلیل بیماری باشد. یا ممکن است پزشک آزمایشات دیگری را برای کنترل وضعیت شما پیشنهاد دهد.2

درمان تعداد گلبول های قرمز بالا یا پلی سیتمی

درمان پلی سیتمی به طور کلی به علت آن بستگی دارد.

در پلی سیتمی ورا یا سایر سندرم‌های اولیه پلی سیتمی، گزینه‌های درمانی خاص‌تر هستند. فلبوتومی (حجامت) اساسی‌ترین بخش درمان است. هماتوکریت توصیه شده در مردان کمتر از ۴۵ و در زنان کمتر از ۴۲ ، هدف فلبوتومی است.

چندین دارو در رابطه با فلبوتومی برای سرکوب تولید غیرطبیعی گلبول‌های قرمز در نظر گرفته شده است. بیشتر این داروهای شیمی درمانی با عوارض جانبی مرتبط بوده و مصرف آن‌ها بحث برانگیز و محدود بوده است.

هیدروکسی اوره (Hydrea) به دلیل ویسکوزیته خون بالا برای برخی از بیماران مبتلا به پلی سیتمی اولیه و خطر بیشتر در ایجاد لخته خون توصیه شده است.

عوامل مطلوب درمان با هیدروکسی اوره سن بیش از ۷۰ سال، تعداد پلاکت‌های بیشتر از ۱.۵ میلیون و عوامل خطر کلی قلبی عروقی است.

آسپرین و سایر داروهای ضد پلاکت (دی پیریدامول [پرسانتین]) همچنین ممکن است با کاهش عوارض لخته شدن در بیماران مبتلا به پلی سیتمی مفید باشد، مگر اینکه بیمار سابقه خونریزی داشته باشد.

داروهای ضدپلاکت ممکن است برای پلی‌سیتمی توصیه شوند.

در بیماران مبتلا به پلی سیتمی ثانویه، هدف درمان بیماری زمینه ای است. به عنوان مثال، در بیماران مبتلا به بیماری ریه یا قلبی با هیپوکسی، به طور کلی مدیریت مناسب این شرایط به همراه مکمل اکسیژن توصیه می‌شود.1

عوارض پلی سیتمی چیست؟

از عوارض بالقوه پلی سیتمی ورا افزایش سطح گلبولهای قرمز است که باعث افزایش غلظت یا ویسکوزیته خون می‌شود. این می‌تواند با خطر بیشتری برای ایجاد ترومبوز یا تشکیل لخته همراه باشد که منجر به سکته مغزی، سکته قلبی، آمبولی ریوی و احتمالاً مرگ می‌شود.

یکی دیگر از عوارض پلی سیتمی ورا، پیشرفت احتمالی به سرطان خون (لوسمی)، خونریزی بیش از حد (هموراژ) یا مشکلات لخته شدگی است.

به دلیل میزان زیاد گلبول‌های خون در پلی سیتمی، دفع فرآورده‌های جانبی تخریب گلبول‌های قرمز ممکن است بار کلیه‌ها را سنگین کند و منجر به اختلال عملکرد کلیه، سنگ کلیه و نقرس شود.

سرانجام، احتمال وجود میلوفیبروز وجود دارد، که در آن بافت اسکار نهایتاً جایگزین عناصر سازنده خون مغز استخوان شده و در نتیجه کم خونی ناشی از نارسایی مغز استخوان را در پی دارد.

عوارض پلی سیتمی ثانویه به طور معمول مربوط به بیماری زمینه ای است. به عنوان مثال، هیپوکسی مزمن ناشی از بیماری شدید ریه ممکن است با نارسایی سمت راست قلب و فشار خون ریوی پیچیده شود. نارسایی مزمن قلب می‌تواند منجر به تورم عمومی یا ادم جنرال (آناسارا)، فشار خون پایین، اختلال عملکرد کلیه و وضعیت عملکردی ضعیف شود.

در پلی سیتمی نوزادی (شیرخوار)، افزایش غلظت خون یا ویسکوزیته به دلیل جریان خون ضعیف می‌تواند بر روی چندین ارگان تأثیر بگذارد. در نتیجه ممکن است اختلال عملکرد کلیه، مشکلات روده، افزایش فشار خون در ریه‌ها و هیپوکسی ایجاد شود.3

پینوشتها
1.www.darmankade.com
2.www.moheb.com
3.www.tebyan.net