انواع بیماریهای فرج و مهبل

بيماريهاي فرج و مهبل
 

Vulvar and vaginal disease

ضايعات خوش خيم فرج
 

پوست فرج (vulva) منشاء اكتو درمي دارد و مكان وقوع بيماريهايي كه در ساير نقاط پوست شايع اند و نيز پروسه هاي عفوني كم وبيش اختصاصي ناحيه تناسلي است.
ضايعات خوش خيم و لو به شكل زير طبقه بندي مي شوند:
* ضايعات التهابي
درماتيت هاي شايع
اينترتريگو (مثل درماتيت سبوره)
پسوريازيس
كانديد يازيس
كچلي ها(انواع مختلف)
عفونت غدد و ستيبولار(ماژور و مينور)
* بيماري هاي ويروسي
هرپس سيمپلكس
كونديلوما آكوميناتا
مولوسكوم كنتاژيوزوم
* ضايعات زخمي شونده
جنسي (مثل سيفيليس،لنفوگرانولوم، عفونت كلاميديايي) و گرانولوم مغبني (در اثر كاليماتوباكتريوم گرانولوماتيس)
بيماري بهجت
بيماري كرون
ضايعات غير اختصاصي (مثل هيدرآدنيت، اكتيما، فوليكوليت، decubitus, factitious)
* ضايعات ترماتيك
هماتوما
لسراسيون
* ضايعات سفيد بجز نئوپلاسم ها
فقدان پيگمانتاسيون
لكودرما يا ويتيليگو
* هيپركراتوتيك
ضايعات التهابي
نئوپلاسم هاي خوش خيم
* ديستروفي ولو
ديستروفي هيپرپلاستيك بدون آتيپي
ديستروفي هيپرپلاستيك همراه آتيپي
ليكن اسكلروزيس
ديستروفي مختلط (مثل ليكن اسكلروز همراه كانونهاي هيپرپلازي اپي تليالي) بدون آتيپي
ديستروفي مختلط همراه آتيپي
* نئوپلاسم هاي خوش خيم
تومورهاي توپر:ميوبلاستوم سلول گرانولو، ليپوما، فيبروما،همانژيوما،هيدرآدنوما، خال، كونديلوما،آكروكوردون (مثل پوليپ فيبرواپيتليالي)،اندومتريوم،گرانولوم پيوژنيك
ضايعات كيستي: انكلوزيون، مجراي بارتولن، مخاط، كانال Nuck (مثلاً هيدروسل)
از آنجايي كه كانسر ولو ممكن است همراه با ضايعات زخمي شونده،اريتماتو، پروليفراتيو يا هيپركراتوتيك باشد اگر بخواهيم بدخيمي را در مراحل اوليه يا پيش بدخيمي تشخيص دهيم، بايد بدون محدوديت از بيوپسي استفاده شود.ابزاري كه در شكل 1 نشان داده شده اند براي انجام بيوپسي منفرد يا متعدد از تمام ضايعات مشكوك يا آنهايي كه در مورد ماهيت شان اختلاف نظر وجود دارد، به منظور اثبات ماهيت بافت شناسي واقعي استفاده مي شوند.
پزشك نبايد نگران انتشار بيماري در اثر انجام بيوپسي باشد وبايد بيمار را مورد ارزيابي و درمان دقيق قرار دهد.
استفاده از تولوئيدين بلو 1% كه يك رنگ هسته اي موضعي است در انتخاب محل هاي بيوپسي كمك مي كند اما تكنيك پرزحمتي دارد. درارزشمندي بررسي دقيق ولو و زير نورمناسب در هنگام معاينه ژنيكولوژيك معمول نبايد مبالغه نمود. شناسايي نواحي آتيپيك در ولو مي تواند تكنيك استفاده از اسيد استيك 5% افزايش يابد. همانطوري كه قبل از معاينه كولپوسكوپي معمولي مرسوم است، اسيد استيك 3% معمولاً در بررسي اپي تليوم واژن و سرويكس نيز مورد استفاده قرار مي گيرد.نويسنده بطور روتين براي بزرگنمايي ضمن بررسي ول،از كولپوسكوپي استفاده نكرده،بلكه يك عدسي را جهت بزرگنمايي بكار گرفته است. مصرف تولوئيدن بلو و اسيد استيك منجر به نتايج مثبت و منفي كاذب مي گردد. استفاده آزادانه از بيوپسي بايد مورد تشويق قرار گيرد زيرا اغلب بررسي بافت شناسي براي تشخيص دقيق ضروري است. تظاهر نئوپلازي اينترالپي تليال ولو مي تواند بسيار جزيي و ظريف باشد.به منظور پرهيز از تاخير تشخيصي،پزشك بايد با ظن قوي به وجود بيماري عمل كند.

شكل 1:ابزار مورد استفاده براي بيوپسي و لئ(سمت چپ)و سه نوع از پاسخ هاي پوستي Keyes (سمت راست)

ضايعات التهابي ولو
 

شايع ترين بيماري خوش خيم دستگاه تناسلي خارجي در زنان،درماتيت تماسي است كه سابقاً اگزما يا درماتيت اگزماتوئيد خوانده مي شود.اكثردرماتوزها در اثر محركهاي موضوعي مثل لباس زير مرطوب، اسپرهاي آئروسل صابوني يا روغن استحمام، دستمال توالت رنگي، ضد عفوني كننده هاي مورد استفاده در شستشوي لباس زير،صابونهاي عطري، پودرها و ساير انواع موادي كه بطور شايع ولو در تماس با آنها قرار مي گيرد،ايجاد مي شوند. درمان عبارتست از حذف محرك و استفاده از هيدروكورتيزونهاي فلوئورينه موضعي كه البته بسيارقوي اند و بايد تنها در تركيبات با قدرت كم در حدود 0/025 % تا 0/1% مصرف شوند. از هيدروكورتيزونهاي فلوئورينه تنها بايد در تسكين علايم استفاده شود،زيرا بروز واكنش سيستميك يا فيبروز موضعي در اثر مصرف دراز مدت گزارش شده است.
اينترتريگو و درماتيت سبورئيك بطور شايع در بيماران ديابتي ديده مي شوند. رويكردهاي مناسب در موارد حاد،حذف رطوبت با استفاده از نشاسته و استفاده موضعي از كرم ها يا لوسيونهاي هيدروكورتيزون فلوريته جهت رفع خارش هستند. موادي كه بطور كلاسيك براي درمان پوسته ريزي (يا
شوره) در سايرنقاط بدن مصرف مي شوند، ممكن است در مورد ولو استفاده شوند اما معمولاً حذف رطوبت و تحريك موضعي و استفاده از عوامل ضد خارش كفايت مي كند.تغييرات هيپركراتوتيك مزمن در گروه ضايعات سفيد قرار مي گيرند كه در ادامه اين فصل بحث شده اند(به ضايعات سفيد مراجعه شود).
پسويازيس اغلب چند كانوني است.تصوير كلاسيك ضايعه در پوست دستگاه تناسلي خارجي، پوسته هاي نقره اي مشخص همراه قرمزي و علايم خراشيدگي خطي است.درولو مرطوب، پسوزياپس به شكل يك لكه (patch) اريتماتو بدون پوسته ظاهر مي شود.براي تشخيص مناسب، تمام بدن بيمار بايد معاينه شود و نبايد فقط به ناحيه ولو اكتفا گردد.
تينه اي كشاله ران (يا كچلي كشاله ران) معمولاً كناره هاي واضح و مشخص دارد كه بر سطح پوست نواحي مجاور نيز اثر مي گذارد و اغلب در ساير نقاط بدن نيز يافت مي شود. تأكيد بر مشخصات پوستي در شرايطي كه زمان بيشتري دارند ،انجام مي گيرد.
اغلب ازكلوتريمازول (Lotrimin, Mycelex) در درمان اين ضايعات استفاده مي شود.تولنافنات (Tinactin) و كتوكونازول (Nizoral) نيز موثرند.
عفونت غدد وستيبولار ماژور (Bartholin) بخوبي شناخته شده است و در صورت تشكيل آبسه،انجام برش ضرورت دارد.
غدد وستيبولار مينورسطحي اند و درست در خارج پرده بكارت قرار دارند. التهاب اين غدد سبب ايجاد حالتي مي گردد كه آدنيت وستيبولار خوانده مي شود، كرايتارياي تشخيصي براي آدنيت وستيبولار خوانده مي شود، كرايتارياي تشخيصي براي آدنيت وستيبولار، درد شديد در هنگام لمس وستيبول يا در زمان تلاش براي ورود به درون واژن، تندرنس با فشار موضعي در وستيبول ولو علائم كلينيكي محدود به اريتم وستيبولر، هستند. بسياري از بيماران سالها از اين علائم رنج مي برند تا زماني كه به مرحله اي مي رسند كه مقاربت غير ممكن مي شود.اغلب بيماران از درد سوزشي در زمان پوشيدن شلوارهاي چسبان يا استفاده از تامپون شكايت مي كنند. معاينه وستيبول، كانونهاي اريتم را در شيار پرده بكارت مشخص مي كند. زماني كه اين نواحي با يك اپليكاتور پنبه اي فشار داده شوند،بيمار يك درد سوزشي كه اغلب در نيمه تحتاني وستيبول حس مي شود، را توصيف مي كند. درمانهاي اين ضايعه متعدد و اغلب نااميد كننده اند، اثبات شده است كه تزريق زير مخاطي انتروفرون به وستيبول در دفعات متعدد در هفته به مدت چهار هفته موثراست.درمان با استروئيدهاي پوستي موضعي يا آنتي بيوتيكها موفق نبوده است. اكسيزيون جراحي وستيبول و غدد همراه موفق نبوده است.اكسيزيون جراحي وستيبول و غدد همراه درد را در 60% تا 80% بيماران مبتلا تسكين مي بخشد.

ضايعات زخمي شونده
 

در ميان شرايط ايجاد كننده ضايعات زخمي شونده، بيماري كرون اهميت خاصي دارد. نزديك 25% بيماران مبتلا به آنتريت كلاسيك ،همچنين سينوس هاي تخليه شونده،نواحي فيستوله در پرينئوم يا فيشرهايي كه در دهانه خروجي و ادم، دارند اگرچه ارتباط بين بيماري و اين شرايط بايد در نظرباشد، اما درمان نامناسب نيز ممكن است عامل ايجاد اين ضايعات باشد. مثلاً برش ساده و تخليه سينوس ها ممكن است منجر به فيستول ركتوواژينال يا تخريب پرينه گردد. درمان كلاسيك پردنيزون با دوزهايي در حدود 40mg/day است. با اضافه كردن مترونيدازول (1800mg/day 1000) به رژيم درماني ، كاهش دوزكورتيزون ممكن شده است.درمان با كورتيكواستروئيدها بايد تا مدت زمان محدودي ادامه يابد.اگر انجام جراحي مد نظر باشد مترونيدازول بايد ادامه يابد.
بيماري بهجت كه احتمالاً يك بيماري خودايمني است با زخم هاي ولوونواحي مجاور پرينه همراه با زخم هاي مشابه در غشاء مخاط گونه،مشخص مي گردد. جزء سوم اين سندرم سه علامتي، يعني تحريك (Iritis) بطور شايع تشخيص داده نمي شود. دركل تحريك (Iritis) جدي ترين تظاهر بيماري است زيرا ممكن است به سمت بيماري نورولوژيك كشنده پيشرفت كند.اساس درمان پرودنيزون (40mg/day) است وشايد بتوان دوز آن را در پايان ماه اول كاهش داد. تئوريهاي متعددي در مورد منشاء بيماري وجود دارند و درمانهاي بسياري نيز پيشنهاد شده اند. پسرفت خودبخود و عود شايع اند در اداره اين بيماري مشكلات عمده اي ايجاد مي كنند.

ضايعات سفيد
 

ويتيليگو در ولو شايع است، اغلب در زمان بلوغ ظاهر مي شود و ندرتاً علامت دار است.نواحي پيگمانته همراه اغلب درسايرنواحي بدن يافت مي شوند.
زماني كه در زمينه ويتيليگو علامتي ايجاد شود،معمولاً مربوط به درماتيت اضافه شده به بيماري است. با اينكه اغلب سابقه خانوداگي بروز بيماري وجود دارد ولي علت آن ناشناخته است. ويتيليگو در هر زمان پس از ميانسالي و در هر جايي از بدن مي تواند بروز كند.ملانوسيت ها كاملاً سالم اند ولي در نواحي اپي درمي مبتلا،ملانين را رسوب نمي دهند. ويتيليگو نبايد به اشتباه به عنوان تظاهري از يك بيماري سيستميك تلقي شود.اين بيماري دقيقاً نوع مشكل زيبايي است كه بخصوص باعث بدشكلي در سياهپوستان مي شود.
ضايعات هيپركراتوتيك ممكن است در طي بروز وقايع مختلفي شناسايي شوند. افزايش رسوب كراتين (هيپركراتوزيس) يك پديده حفاظتي است كه بخصوص در پوست تروما ديده مشاهده شده و ممكن است همراه هرگونه تحريك از يك بيماري التهابي مزمن تا كارسينوما،باشد.ظاهرسفيد يا سفيد مايل به خاكستري پوست در اين حالات با جذب رطوبت توسط كراتين ايجاد مي شود.
اينترتريگو احتمالاً شايع ترين درماتيتي است كه درآن ولو هيپركراتوتيك مي شود. بيشتر در چين هاي بين لابياها و كشاله ران ايجاد شده و مقابله با آن بخصوص در زنان چاق ديابتي كه بيماري بطور شايع در آنها يافت مي شود،بي نهايت مشكل است.
سبوره آ (مثل درماتيت سبورئيك) نتيجه اينترتريگوست و اغلب در فضاي مرطوب ولويافت مي شود.درماتيت مزمن از حالات تحريكي مزمن متعددي ناشي مي شود و يك لايه كراتين محافظ ضخيم ايجاد مي كند. در مراحل اوليه زگيل (acuminate) به رنگ قهوه اي يا قهوه اي متمايل به قرمز است و در زير ميكروسكوپ پاراكراتوز سطحي نشان مي دهد ولي در مراحل بعدي با هيپركراتوزيس سطحي نشان مي دهد ولي در مراحل بعدي با هيپركراتوزيس مشخص مي شود ضايعات تحريكي مزمن صرفنظر از علت مربوطه،نهايتاً ممكن است پوشش كراتين سطحي محافظ ايجاد كنند.
ديستروفي به ضايعه حاصل از تغذيه غير طبيعي، اشاره دارد.اين اصطلاح مي تواند در مورد ضايعاتي كه با مشخصات زير بروز مي كنند بكار رود:لايه كراتين در ضخامت هاي مختلف كه باعث ايجاد رنگ سفيد يا سفيد خاكستري مي شود، نازك شدگي غيرطبيعي يا ضخيم شدن لايه اپي تليوم، ارتشاح التهابي زمينه اي و درجات متفاوت تغيير در بافت همبند ساب اپي تليان. مورد آخر ممكن است مربوط به نقايص تغذيه اي كه با بررسي الگوهاي عروقي نشان داده مي شدند. در ترمينولوژي رايج ،لغت ديستروفي براي هيپركراتوز و ليكن اسكلروز با يا بدون آتيپي بكار مي رود.
لكوپلاكي (Leukoplakia) به معناي يك لكه سفيد است و اصطلاحي است كه مي توان آن را براي تقريباً هر ضايعه سفيد ولو بكاربرد.اين اصطلاح بسيار غير اختصاصي است وبايد از ترمينولوژي بيماريهاي ولو حذف شود.اصطلاحات مختلف ديگر نيازمند بررسي دقيق و تغيير هستند. Kraurosis يك تظاهر باليني به معناي چروك خوردگي است و بطور كلاسيك ملازم ميكروسكوپي ليكن اسكلروزيس است.
اصطلاح kraurosis vulva بايد با احتساب بيشترتفسيرهاي كلينيكي و هيستوپاتولوژيك كنار گذاشته شود.
ليكن اسكلروز (Lichen sclerosus) درتمام گروهها،درولو شناسايي شده است.دختران در دهه اول عمر با اين لكه سفيد رنگ و غير اختصاصي در پوست لابيا مبتلا شده اند.اكثراين بيماران كم سن و سال در زمان شروع قاعدگي بهبود مي يابند اما ضايعه ممكن است درطي سالهاي قاعدگي نيز رخ دهد كه در اين حالت معمولاً با پاپولهاي كوچك سفيد مايع به آبي شروع مي شود.اين ضايعات تدريجاً با يكديگر متحد شده و پلاكهاي سفيدي را تشكيل مي دهند. ليكن اسكلروزيس در مراحل اوليه بي علامت است و نياز به درمان ندارد.اين ضايعه اهميت عمده اي در بيماران يائسه دارد. دراين افراد بطور شايع با خارش شديد و مقاوم،چروك خوردگي پوست ولو و تنگي مدخل واژن همراه است.
دريك بيماري درسنين قبل از بلوغ، مهمترين مطلب تسكين علامت است. كورتيكواستروئيدهاي موضعي معمولاً موثرند.تستوسترون در اين بيماران توصيه نمي شود اما كرم پروژسترون 2% براي تسكين علامتي استفاده مي شود.در بيماران يائسه گاهي درمان دراز مدت تستوسترون موضعي موثراست.درتقريباً 20% بيماران با مصرف تستوسترون بزرگي كليتوريس و افزايش ليپيد رخ مي دهد.مقالات جديد حصول نتايج بهتر در درمان ليكن اسكلروزيس با مصرف كورتيكواستروئيدهاي موضعي با قدرت متوسط تا بالا را ذكر مي كنند.كلوبتازول پرپپونات يك كورتيكواستروئيد بسيار قوي است و دركنترل باليني و بافت شناسي علائم ليكن اسكلروزيس 3 ماه پس از شروع درمان موثر گزارش شده است.به نظرمي رسد كه اين دارو از تستوسترون موثرتر باشد. كلوبتازول پروپيونات معمولاً بطورموضعي در تركيبات با قدرت 0/025% يك بار در روز، 5 روز در هفته براي حداقل يك سال استفاده مي شود. تأثيرات اپيدرمي دارو عبارتند از كاهش هيپركراتوزيس و ضخيم شدگي اپي تليوم ناشي ازافزايش ميوز در كراتينوسيت ها.
نماي ميكروسكوپي ليكن اسكلروز با هيپركراتوز متوسط،نازك شدگي اپي تليوم همراه از دست رفتن rete, pegs كلاژنيزاسيون زمينه اي و ارتشاع التهابي مشخص
مي شود.مراحل بعدي ليكن اسكلروز بطور شايع تر همراه ديس پاروني ناشي از انقباض دهانه خروجي واژن و شكل گيري فيشور در فورشت،هستند. اصطلاح هاي آتروفي ناشي از افزايش سن و ولويت آتروفيك بايد از فهرست تشخيصي حذف شوند زيرا اكثراين ضايعات صورتهاي ديگر ليكن اسكلروز هستند.
ديستروفي هيپرپلاستيك با ضايعاتي كه بطور ماكروسكوپي سفيد رنگ يا سفيد مايل به خاكستري هستند و ممكن است منتشر يا كانوني باشند،مشخص مي گردد.لكه ها (patches) سفت هستند و اغلب در لمس، قوام عضروفي دارند.(شکل 8) اينها نماي ضايعاتي را كه سابق بر اين به عنوان لكوپلاكي تشخيص داده مي شدند، تقليد مي كنند. از نظر بافت شناسي لايه كراتين ضخيم تر از آنچه در ليكن اسكلروز ديده مي شود واپي تليوم پروليفراتيوتر و همراه rete pegs طويل شده و اغلب blunt است. در هيپرپلازي تيپيك افزايش عناصر سلولي اپي تليوم وجود دارد اما هيچ وضعيت غير طبيعي در بلوغ وجود ندارد. بسياري از اين تغييرات در اثر درماتيت مزمن ايجاد مي شوند و درمان آنها بايد علامتي باشد. بيوپسي بايد بطور آزادانه براي رد وجود آتيپي سلولي همراه انجام شود.
هيدروكورتيزون فلوريته موضعي بهترين عامل ضد خارش است. ممكن است گاهي نواحي شديداً هيپرتروفيك كه اغلب نيز بطور غير طبيعي پيگمانته شده اند، به هيدروكورتيزونهاي موضعي يا سيستميك جواب ندهند اما تزريق زير جلدي اين فرآورده ها ممكن است به شكل دراماتيك موثر باشد.درنواحي كوچك 2 تا 3 سانتيمتري مي توان 2 تا 3 ميلي ليتر از هيدروكورتيزون فلورينه مثل تريامسينولون (kenalog) تزريق كرد كه نتايج برجسته اي در حذف علائم و حفظ رنگ طبيعي ايجاد مي كند. تلاش هاي درماني موضعي براي حذف تحريكات مشابه آنچه كه قبلاً توصيف شده است بوده و صرفنظر از پاتولوژي بيماران، تمام بيماران بايد درمورد بكارگيري اين قواعد آموزش ببينند. بروز انفرادي اين وضعيت ناشايع است. ولي در صورت بروز به اين صورت، مي تواند بطور ناحيه اي برداشته شوند. اما وجود كانونهاي مولتي سنتريك بايد با بررسي كلي بافت هاي مجاور رد شود. تشخيص در تمامي موارد بايد با بيوپسي اثبات شود. در اغلب موارد نمونه هاي متعدد ضروري اند، زيزا الگوهاي مختلف غالباً با يكديگر همراهند.
ديستروفي هيپرپلاستيك آتيپيك معمولاً يك ضايعه سفيد رنگ است اما ضايعات قرمز يا پيگمانته نيز ممكن است تغييرات مشابهي نشان دهند. مورد آخر تغييرات اپي تليالي توصيف شده در نئوپلازي سرويكس را تقليد نمي كند. بلوغ آتيپيك و تشكيل مرواريدهاي اينترااپي تليالي شاه علامات ديستروفي هيپرپلاستيك آتيپيك هستند و اغلب در نواحي مجاور كانسر مهاجم ولو رخ مي دهند.ابنورماليتي هاي بافت شناسي ممكن است با بيماريهاي ويروسي مختلف مثل عفونت با ويروس پاپيلوماي انساني (HPV) و ضايعات هرپسي همراه باشند. اين موارد بي شك مسئول آتيپي هاي قابل برگشت توصيف شده هستند.
ديستروفي مختلط، تركيبي از تغييرات ليكن اسكلروزيس و هيپرپلازي است. بيوپسي در تشخيص پتانسيل بدخيمي ضايعات مهم است و بايد بطور آزادانه از آن استفاده شود. كولپوسكوپي و سيتولوژي در افتراق درجات آتيپي سلولي مفيد نبوده اند. بيوپسي عملي ساده و اصولاً بدون درد است، خصوصاً اگر ناحيه با عامل بي حسي موضعي انفيلتره شده و پاسخ پوستي keyes براي برداشت بافت استفاده شود(به شكل 1 مراجعه كنيد).
درمان اساسي تمام ضايعات تحريكي بايد پس از يك تشخيص مثبت آغاز شود. در اين حالت انجام بيوپسي ضروري است. با اين فرض كه هيچ نوع آتيپي ماژوري كشف نشده است. قدم بعدي حذف تحريك است. محتمل به نظر مي رسد كه تغييرات مزمن همراه با خراشيدگي در ايجاد نئوپلازي اهميت داشته باشند. درمان عبارتست از استفاده از هيدروكورتيزون فلوريته موضعي براي كنترل علائم و كاهش واكنش التهابي موضعي،استفاده از استروژن داخل واژن در بيماران يائسه، درمان هرگونه عفونت داخل واژن همراه حذف تحريك موضعي.

تومورهاي توپر (solid tumors)
 

اكثر تومورهاي توپر خوش خيم (مثل ليپوما، فيبروما) به ندرت در ولو رخ مي دهند و از آنجا كه آنها نظير ضايعات مشابه در ساير نقاط بدن هستند، نياز به بحث بيشتر در اين فصل ندارند.
تمام انواع تومورهاي عروقي در دستگاه تناسلي خارجي شرح داده شده اند اما نوع مادرزادي سزاوار توجه خاصي است. پس از ظهور بيماري در نوزاد 2 تا 3 ماهه، بيماري سبب تغيير شكل قابل ملاحظه ولو مي شود ولي عموماً نياز به هيچ درمان خاصي ندارد و درمان صورت نمي گيرد مگر اينكه خونريزي شديد رخ دهد، زيرا اين ضايعات بطور خودبخود محو مي شوند.
در بالغين گرههاي كوچك برجسته و خونريزي دهنده اغلب با همانژيوم ها اشتباه مي شوند اما آنها واريس هاي ظريفي هستند كه ممكن است گاهگاه اپيزودهاي خونريزي نامنظم ايجاد كنند. واريس ها ممكن است بزرگ شوند و مشابه مردان يك واريكوسل مي تواند روي ولو ايجاد شود اين ضايعات معمولاً يكطرفه اند و نسبت به مواردي كه در نتيجه انسداد عروق طناب اسپرماتيك ايجاد مي شود، شيوع كمتري دارند.
هيدرآدنوما ضايعه نادري است كه به علت الگوي آدنوماتوز پيچيده خود، با بدخيمي اشتباه مي شود تغييرات بدخيمي بسيار ناشايع اند و ضايعه به ندرت در بزرگترين قطر خود به بيشتر از يك سانتيمتر مي رسد و با اكسيزيون موضعي قابل درمان است.
انواع مختلف ضايعات پيگمانتاسيون در ولو ديده مي شود يك كانون تحريكي درماتيت مزمن همانطوري كه كارسينوم درجا (insitu) و ملانوم گسترش يابنده مي توانند،ممكن است پيگمانته شود.بيوپسي براي ارزيابي هيستوپاتولوژي چنين ضايعاتي اجباري است. بيشتر از 50% ملانوم ها از خالهايي كه از قبل وجود داشته اند، منشاء مي گيرند.
خالها به ضايعات اينترادرمال،جانكشنال و مركب طبقه بندي مي شوند.پتانسيل بدخيمي يك ضايعه اينترادرمال بطور ذاتي صفر است.خالهاي جانكشنال و مركب مكرراً رخ مي دهند و براي تشخيص دقيق بايد برداشته شوند.خال جانكشنال بيشتر از همه احتمال بدخيم شدن دارند،اگرچه خالهاي مركب نيز پتانسيل بدخيمي دارند. نمي توان بدخيمي را بدون برداشت جراحي و مطالعه دقيق هيستوپاتولوژيك رد كرد. عوامل خطر ساز ملانوما در جدول 1 آمده اند.يك الگوي شوم مثل هيپرپلازي ملانوسيتي آتيپيك نظر ملانوم درجا (insitu) از نظر ماكروسكوپي از ضايعات پيگمانته خوش خيم قابل افتراق نيست.
انواع ضايعات پاپيلري مي توانند روي ولو ايجاد شوند زگيل acuminate شايع كه منشاء ويروسي دارد يك شكل درماني راجعه را تشكيل مي دهد و بعضي عقيده دارند كه علامت اوليه بدخيمي است. ذرات HPV در زگيل هاي آنوژنيتال با ميكروسكوپ الكتروني شناسايي شده اند. پس ازتلقيح، HPV ترجيحاً سلولهاي بازال اپي تليوم پوست و غشاء هاي مخاطي را آلوده مي كند وسپس تكثيرحاصل مي كند. دوپليكاسيون ويروس منحصر به هسته اپي تليوم سنگفرشي است،اما يك ژنوم نهفته ويروسي ممكن است همچنين در يك سطح به ظاهرسالم بدون وجود هيچ رپليكاسيون ويروسي فعال، ديده مي شود. اين خصيصه نهفتگي ويروسي ممكن است توضيحي براي ميزان بالاي عود كلينيكي پس از درمان تخريبي زگيل هاي منفرد باشد.
چنانچه در بالا ذكر شد، عفونت دستگاه تناسلي با HPV با نئوپلازي همراهي دارد . اگر چه علت و اثرات آن تاكنون به خوبي ثابت نشده است،تقريباً 85% ضايعات پيش بدخيم سرويكس و ولو محتوي HPV DNA، آنتي ژنهاي ساختماني HPV يا هر دو هستند. HPV تيپ 16 و 18 به ميزان بالا و HPV تيپ هاي 6 و 11 به ميزان كم با بدخيمي ها همراهي دارند.
تاريخچه طبيعي زگيل هاي ناشي از HPV كاملاً شناخته نشده است. زگيل هاي اگزوفيتيك آنوژنيتال خودبخود بهبود مي يابند و قرنها باعث ايمان به درمانهاي عاميانه شده اند.اما اگرازجنبه انتقال جنسي HPV و پتانسيل مشكوك بدخيمي به انواع خاصي از HPV نگريسته شود، بسياري عقيده دارند كه تمام زگيل هاي آنوژنيتال در صورت امكان بايد درمان شوند. درمان اوليه و قديمي انهدام ضايعات منفرد با عوامل سيتوتوكسيك يا برداشتن آنهاست.اين رويكردها اغلب محدودند زير بسياري از ضايعات قابل مشاهده يا در دسترس نيستند.پاسخ به درمان سيتوتوكسيك ممكن است ناكامل باشد وعود شايع است.
عوامل سيتوتوكسيك مورد استفاده در درمان زگيل هاي آنوژنيتال شامل پودوفيلين، تري كلرواستيك اسيد (TCA) و كرم 5-فلورواوراسيل (5FU) هستند. پودوفيلين كه خواص تخريب سلولي و ميتوزي دارد، عامل سيتوتوكسيكي است كه بيشتر از بقيه و بطور گسترده بكار گرفته شده است. بسياري از محققين امروزه ترجيح مي دهند از TCA سه بار در هفته در مورد ضايعات قابل مشاهده استفاده شود.براي پرهيز از تماس با بافت طبيعي و كاهش خطر سميت سيستميك و تخريب بافتي،درهنگام استفاده از TCA و پودوفيلين بايد دقت شود. كرم آنتي متابوليت 5FU (0/01) نسبت به پودوفيلين و TCA كمتر براي بافت طبيعي تخريب كننده است اما استفاده موثر آن در فرج مشكل تر مي باشد. 5FU ممكن است به عنوان يك درمان پيشگيرانه پس از درمان تخريبي موثرتر باشد.
زگيل هاي ولو همچنين مي توانند با استفاده از نيتروژن مايع، الكتروكوتريزاسيون يا برداشت جراحي تخريب شوند. تخريب يا استفاده از تكنيك ليزر CO2 بخصوص اگر ناحيه درگيري كمتر از 1/3 ولو وسعت داشته باشد، معمول تر است. اگر قرار باشد نواحي وسيعي از ولو برداشته شوند، درد پس از جراحي قابل ملاحظه ، لزوم انجام يك برنامه مرحله به
‌مرحله را در زماني كه استفاده از ليزر درماني انتخابي است، ضروري مي سازد. انترفرون داخل جلدي يك انتخاب درماني احتمالي است و بطور مقدماتي نتايج خوبي بخصوص براي ضايعات با تعداد كم بدنبال داشته است.
پوليپ فيبرواپي تليان كه هم چنين اكروكندروم خوانده مي شود. درتمام نواحي درمعرض تحريك شايع است وبجز تشخيص دقيق،نياز به هيچ درمان خاصي ندارد.
ميوبلاستوم سلول گرانولر يكي از موضوعات خاص مورد علاقه پاتولوژيست ها و پزشكان است.اين ضايعه خوش خيم از غلاف عصبي منشاء گرفته،با هيپرپلازي پسودواپي تليوماتوز وسيع و overlying همراه است كه اغلب به اشتباه كارسينوم insitu يا كانسرمهاجم اوليه تشخيص داده مي شود.براي ارزيابي دقيق و شروع درمان مناسب،بررسي دقيق بافت زمينه اي مهم است. پيدا كردن سلولهاي بزرگ داراي گرانولهاي ائوزينوفيلي برجسته، تشخيص دقيق را ممكن مي سازد. ميوبلاستوم توموري محدود از نظر لوكاليزاسيون نيست و بطور موضعي عود مي كند،اما ميوبلاستوم بدخيم ناشايع است. اگرچه كانونهاي مولتي سنتريك كه از نواحي مختلف بدن برخاسته اند ناشايع نيستند،اما نبايد به عنوان متاستاز تفسير شوند.
اندومتريوز ولو ناشايع و از همه بيشتر درمحلهاي در معرض تروما رخ مي دهد. انسزيون يا اسيزيون غده بارتولن عفوني مزمن به نظر يك واقعه پيشتاز ايده آل براي ايجاد چنين ضايعاتي است.محل هاي اپيزيوتومي،كانونهاي شايعي براي لانه گزيني و ايجاد اندومتريوز هستند.تظاهر شاخص اين بيماري تورم دوره اي و درد است.اين ضايعات همچنين به كانال اينگوينال و ناحيه شرمگاهي مجاور پيشرفت مي كنند.
جدول1.عوامل خطر ساز براي تشکيل ملانوما

ضايعات كيستيك
 

كيست سباسه كه بطور دقيق تر يك انكلوزيون اپي درمي خوانده مي شود،شايد تعريف ضايعه كيستي ولواست.اگرچه اكثر كيست ها از انسداد غدد سباسه لابيا مينور يا لابيا ماژور بوجود مي آيند،از نظر ميكروسكوپي كيست هاي انكلوزيوني اپي درمال هستند و در مراحل مزمن خاموش، توسط اپي تليوم مطبق احاطه مي شوند. قبل از تكامل چنين ضايعاتي، تورم تنها حاوي مواد سباسه است و يك كيست واقعي نيست. اين ضايعات نياز به درمان ندارند مگر اينكه عفوني شوند كه در اين زمان برش ساده و تخليه معمولاً كافي است. اگر ضايعات مكرراً عفوني شوند بايد اكسيزيون انجام شود، اما عود شايع است.
اتساع كيستيك مجراي بارتولن اصلي ممكن است در اثر واكنش هاي التهابي مزمن همراه با اسكار و انسداد يا توسط ضربه زخمي كننده يا انسزيون در ناحيه، ايجاد شود . اغلب موارد بدون علامتند و درمان غير ضروري است.
اگرضايعات علامتدار شوند، مارسوپياليزاسيون با استفاده از كاتتر indwelling word تنها نياز به بي حسي ناحيه اي دارد و مي تواند به عنوان يك عمل سرپايي درمطب انجام شود.تنها زماني كه مارسوپياليزاسيون در كنترل ناموفق باشد يا تشخيص بدخيمي پذيرفته شده باشد، اكسيزيون ضروري است.هر وقت كه غدد بارتولن در يك زن يائسه بزرگ شوند، بايد بدخيمي رد شود. تمام يا قسمتي از كيست يا توده را بايد براي بررسي بافت شناسي برداشت.
كيست ديس انتوژنتيك (Dysontogenetic) (مثلاً كيست هاي موكوس)در مدخل واژن و لابيامينور مجاور آن يافت شده اند. اين كيست ها محتوي ماده موكوئيدي اند و احتمالاً بقاياي جدايي ناكامل كلواك توسط چين هاي يوروكتال را نشان مي دهند (اتساع در بافتهاي شبيه ركتوم).امكان دارد اين كيست ها از انسداد غدد وستيبولارمينور كه خروجي مدخل واژن را احاطه مي كنند، منشاء بگيرند. صرفنظر از منشاء اين ضايعات خوش خيم اند.
كيست هايي كه در بالاي لابياماژور (مثلاً هيدروسل كانال nuck) ظاهر مي شوند، با هيدروسل در مردان شباهت دارند. از آنجايي كه رباط گرد توسط صفاق محاصره مي شود، ممكن است صفاق در كانال اينگوينال مسدود شود و اجازه تجمع مايع در طول رباط گرد را در حاليكه به لابيا ماژور وصل مي شود،بدهد. كشف منشاء چنين ضايعاتي حائز اهميت است. انسزيون ساده و درناژ منجر به عود زودرس مي گردد.ازاين گذشته،چنين ضايعاتي ممكن است با فتق اينگوينال همراه باشند. هرتست از روده كه در ساك وجود داشته باشد، بايد برداشته شود.

شکل 13.آدنوزيس واژن ،نشاندهنده ي اپي تليوم مطبق سطحي با غدد زمينه اي است که يکي ازاين دو جزء داراي اپي تليوم متاپلاستيک است.

ضايعات خوش خيم واژن
 

ضايعات خوش واژن مشتمل اند بر واكنش هاي التهابي لكوپلاكيا (مثل هيپركراتوزيس ناشي از تحريك مزمن نظير آنچه كه همراه پرولاپس كامل رحم ديده مي شود)، ضايعات كيستيك و تومورهاي توپر.

ضايعات كيستي
 

ضايعات كيستيك خوش خيم واژن عبارتند از كيست هاي انكلوزيوني، كيست هاي مجراي گارتنر،اندومتريوز، آدنوزيس و واژينيت آمفيزماتو.
كيست هاي انكلوزيوني بي نهايت شايع اند و مكرراً نزديك به دهانه خروجي در محل پارگي قبلي يا اسكار اپيزيوتومي رخ مي دهند. ضايعه به ندرت به اندازه اي مي رسد كه علامت دار باشد، ضمناً واكنش هاي التهابي همراه ناشايع اند. اكسيزيون يا انسزيون و درناژ به ندرت ضرورت مي يابد. كيست با ماده سلولي دسكوامه از لايه اپي تليوم مطبق سنگفرشي پرشده است.
مجراي گارتنر (يا مزونفريك) ممكن است منشاء اتساع هاي كيستيك ظريف متعدد يا ندرتاً منشاء يك كيست منفرد بزرگ باشد. مورد اول تنها به صورت برآمدگي هاي ظريف روي سطح مخاطي در فورنيكس واژن يا در مسير مجراي مزونفريك،قابل لمس است. اين ضايعات شايع اند و ندرتاً علامتدار مي شوند.مورد دوم ممكن است در خط وسط قسمت قدامي سقف واژني تكامل يابد و يك سيستوسل را تقليد كند. شناسايي ماهيت ضايعه در تعيين نوع درمان مهم است. معمولاً نيازي به برداشتن ضايعه نيست،مگراينکه علامت ايجاد کند.اگر در طي برداشتن ،کيست بطور سهوي باز شود هيچ ضرري وجود ندارد اما جراح بايد در صورت شك به برش اشتباهي مثانه نسبت به عواقب آن نگران باشد. به ندرت بقاياي مزونفريك دچار بدخيمي مي شوند. اگر چه مزونفروما كه 40 تا 50 سال قبل توصيف شده است، ممكن است با چنين ضايعاتي تظاهر يابد.
اندومتريوزيس معمولاً در اثر نفوذ بيماري از كلدوساك ايجاد مي گردد. اين ضايعه در فورنيكس خلفي واژن خود را نشان مي دهد، جايي كه ضايعه بطور ماكروسكوپي با تغيير رنگ آبي ايجاد شده توسط خون كهنه مشخص مي شود. اگر نفوذ بيماري ناقص باشد، گسترش ندولار همراه از راه ليگامانهاي يوتروساكرال به واژن، ممكن است مقلد يك كانسر باشد. براي رد وجود كانسر، بايد ازضايعه واژن براي اثبات تشخيص، بيوپسي به عمل آيد. معهذا، به اين علت كه قسمت عمده واژن از منشاء پارامزونفريك است،اندومتريوز مي تواند از ساختمانهاي ديگري بجز كولدوساك برخيزد.اگر ضايعه بدون علامت و تنها مشكل موجود باشد، بجز ارزيابي دقيق به هيچ درماني وجود ندارد. از ساير جهات درمان طبي يا جراحي جهت اندومتريوزيس بايد صورت گيرد.
آدنوزيس از نظر ماكروسكوپي با ضخيم شدگي گرانولرمنتشر نسبت به ضايعات موكوييد نامنظم و مواج، متفاوت است. تشخيص شيوع آدنوزيس دشوار است اما sandberg چنين مي گويد كه بيشتر از 40% كل زنان ساختمانهاي ساب اپي تليال آدنوماتوز دارند.هرناحيه از واژن مي تواند مبتلا شود ولي بيشترازهمه ديواره ي قدامي يا خلفي نيمه بالايي طاق واژني درگير است. درضايعات با منشاء احتمالي غددي كه بطور غيرعادي اكتوپيك و از نوع سرويكسي هستند ندرتاً ضايعه علامتدار مي شودو درمان شکل 13.آدنوزيس واژن ،نشاندهنده ي اپي تليوم مطبق سطحي با غدد زمينه اي است که يکي ازاين دو جزء داراي اپي تليوم متاپلاستيک است.
ضرورتي ندارد با كشف اين عناصر آدنوماتوزي در واژن زنان جواني كه مادرانشان طي حاملگي دي اتيل استيل بسترول (DES) مصرف كرده اند، توجه به آدنوز واژني افزايش يافته است. پزشك بايد در صورت مشاهده يك سپتوم عرضي در 1/3 فوقاني واژن و بطور شايع تر يك ساختمان يقه مانند دور سرويكس نسبت به وجود احتمالي اين گروه از ضايعات دقيق شود.
ازسال 1992، 587 مورد آدنوكارسينوم واژن و سرويكس از نوع سلول شفاف(clear cell) يا (registry for research on homonal transplacental carcinogenesis) گزاش شد در تقريباً 2/3 اين موارد، يك سابقه مشكوك مادري از مصرف بعضي انواع هورمونها بدست آمده است. اين نئوپلاسم ها از همه بيشتر در سالهاي منارك تكامل مي يابند اما وجود ضايعه در يك كودك 7 ساله نيز گزارش شده است، اگر چه ميزان وقوع در افراد كوچكتر از 14 سال بي نهايت اندك است. اوج سني خطر براي زنان قرار گرفته در معرض دارو در ايالات متحده بين سنين 15 تا 22 سالگي است. مسن ترين بيمار در زمان تشخيص 42 سال داشت. بزرگي جمعيت در معرض خطر كه اكنون تقريباً به بيشتر از يك ميليون زن جوان بالغ مي شود. از اهميت برخوردار است. روش هاي ارزيابي اين گروه خاص براي جامعه پزشكي نوعي مبارزه است. سوال اساسي اين است كه آيا زنان جوان در معرض خطر بعدها مبتلا به كارسينوم مزونفروييد واژن خواهند شد يا خير. پاسخ در كمتر از يك 0/1 0/0 اين گروه مثبت است. پيگيري بيماران در معرض خطر بايد شامل لمس دقيق بافت با بررسي و ارزيابي هيستوپاتولوژيك باشد. كولپوسكوپي در تشخيص ادنوكارسينوم اوليه مفيد نبوده است. اغلب موارد كارسينوم سلول شفاف يا مزونفروييد در طي اوليه بررسي يافت شده اند. اما حداقل چهار مورد در طي بررسي هاي پيگيري آدنوزيسي كه تازه ايجاد شده باشد. كشف شده اند كه يك مورد از اينها ضايعه مولتي فوكال بود. خوشبختانه بروز اين بدخيمي هاي نادر واژن در طي چند سال اخير كاهش يافته است. درحداقل 25% اين موارد آدنوزيس واژن، هيچ سابقه قابل ذكري از مصرف مادري DES يا ساير هورمونها وجود نداشت. شايع ترين محل هاي آدنوزيس عبارتند از متاپلازي هاي فعال مشابه آنچه در پيوستگاه سنگفرشي استوانه اي (squamocolumnar) رخ مي دهد.
شايد درآينده توجه به نحوه تكامل نئوپلازي اپي درموييد در بسياري از پيوستگاههاي سنگفرشي استوانه اي كه با تغيير از پيوستگاههاي سنگفرشي استوانه اي كه با تغيير در امبريولوژي ناحيه ايجاد مي شود، معطوف گردد. stafl در بررسي هاي كولپوسكوپيك خود،نظريه اي درباره شيوع تغييرات بافت شناسي ارائه داد. معهذا هيچ مدركي مبني بر اينكه وجود نواحي پيوستگاه سنگفرشي -استوانه اي متعدد نسبت به موارد منفرد بيمار درمعرض خطر بالاتري از ايجاد نئوپلازي مهاجم قرار دارند،وجود ندارد، اين مطلب حقيقت دارد. عليرغم اينكه robbey در مطالعات cohort خود نشان داد كه بروز نئوپلازي اينترااپي تليال سرويكس و واژن در بيماراني كه مشكوك به قرارگيري در معرض DES در داخل رحم هستند، افزايش مي يابد، stafl گزارش كرد كه آدنوزيس خوش خيم در بيشتر از 90% زنان جوان در معرض خطر از طريق كولپوسكوپي قابل اثبات است. اما بروز چنين تغييراتي بستگي زيادي به مرحله حاملگي كه در طي آن درمان صورت گرفته است،دارد.به عنوان مثال اگر درمان قبل ازهفته 10 حاملگي شروع شده باشد،آدنوزيس در تقريباً 90% فرزندان مونث رخ مي دهد. بر عكس اگر درمان دارويي پس از هفته 16 حاملگي تجويز شده باشد، ريسك فاكتور،بالاتر از جمعيت عادي زنان نيست. بررسي ميكروسكوپي ضايعات آدنوماتوز مشخص مي كند كه مشخصات اپي تليالي سيستم پارامزونفريك (مثلاً موسيني،اندومتري، اندوسالپنژيال) ممكن است در بسياري موارد يافت شوند، اما تغييرات موسيني يا اندوسرويكال شايع ترين ها هستند.
يك ضايعه كيستيك خوش خيم ديگر كه به ندرت تشخيص داده مي شود واژينيت آمفيزماتوست. اين ضايعه ناشايع كه با تشكيل گسترده كيست هاي متعدد ساب موكوزال مشخص مي شود، در زنان حامله يا بيماراني كه از نظر قلبي در مرحله عدم جبران (decompense) هستند يافت شده است. با پركردن حباب ها از CO2 عوامل قطعي عفوني از محتويات جدا نشدند. درمان بايد مستقيماً متوجه واژينيت توام كه به طور شايع در زنان حامله از نوع تريكومونايي است، باشد. وجود كمپليكاسيون گزارش نشده است. از نظر ميكروسكوپي پوشش حفرات با سلولهاي غول آساي راكتيو و نامنظم مشخص مي شود.

تومورهاي توپر
 

تومورهاي توپر خوش خيم عبارتند از فيبروميوما،پوليپ ها، پاپيلوما و كونديلوما.
فيبروما (يا فيبروميوما)، يك تومور توپر نادراست كه ممكن است ازبافت همبند و عناصر عضله صاف ديواره واژن منشاء بگيرد. اما بسياري از اين ضايعات فيبروميوماهاي رحمي داخل ليگاماني هستند كه از فوندوس جدا شده و به ناحيه پاراواژينال نفوذ مي كنند. اين ضايعات چه اوليه باشند و چه ثانويه، ندرتاً علامتدار هستند و بروز تغييرات ساركوماتوز در آنها جزيي است. نكته مهم تشخيص بيشتر از حد واقعي (overdiagnosis) ليوميوم و پوليپ هاست. به علت وجود ادم وتغييرات دژنراتيو اين ضايعات ممكن است به اشتباه به عنوان بدخيمي هاي استرومايي تعبير شوند. معمولاً اكسيزيون يك عمل مينور است اما اگر ديسكسيون وسيع باشد ممكن است به عروق رحمي يا حالب دست اندازي شود. اگر هرگونه شكي در مورد ماهيت تومور وجود داشته باشد، بايد اكسيزيون صورت گيرد. زيرا درمان بدخيمي هاي واژن به علت لزوم جراحي راديكال يا رادياسيون كه از نظر تكنيكي دشوار است، پيچيده مي باشد.
اكسيزيون ناحيه اي اغلب بر خلاف بافت شناسي خوش خيم خود، با عود همراهست كه احتمالاً به علت برداشت ناكافي است.
تومورهاي پاپيلري واقعي غير از كونديلوما اكوميناتا، نادرند، اكثر اين ضايعات زوايد پوستي فيبرواپي تليالي اند. اگر چه پوليپ هاي واژينال ناشايع اند اما اتفاق مي افتند و بطور كلاسيك به غلط به علت ماهيت ادماتوي ضايعه به عنوان ساركوم بوتريوييد تفسير مي شوند. تشخيص ساركوم بوتريوييد بر پايه نماي بافت شناسي صورت مي گيرد. اگر چه يك پوليپ مي تواند عود كند اما در پيگيري اين بيماران تاكنون بدخيمي گزارش نشده است.

شکل 15.نماي ميکروسکوپي واژينيت آمفيزماتو .فضاهاي کيستيک با سلولهاي غول آسا پوشيده شده اند.

كونديلوما آكوميناتا در واژن شايع است و اغلب همراه كونديلوماتوزيس ولو است. پيشابراه، سرويكس و نواحي پري آنال نيز مكرراً درگير مي شوند. اين ضايعات ممكن است بخصوص در طي حاملگي برجسته شوند. حالتي كه در آن كمپليكاسيونهاي عمده به علت واسكولاريته، ادم و واكنش التهابي همراه، مي توانند رخ دهند. درمان رايج ضايعه با پودوفيلين نبايد در طي حاملگي بكار رود. تروماي زايمان ممكن است سبب پارگي واژن و خونريزي بسيار زياد شود. معهذا به اين دليل كه زگيل آكوميناتا منشاء ويروسي دارد، اين ضايعات ممكن است پس از وضع حمل به خصوص با رعايت بهداشت ناحيه اي مناسب و حذف عفونت همراه به صورت خودبخود پسرفت كنند. موارد اندكي از همراهي پاپيلوماهاي حنجره در نوزادان با كونديلوماتوزيس واژن مادر وجود دارند. اگر چه اين ضايعات حنجره خوش خيم اند ولي سبب بروز مشكلاتي در مراقبت نوزادان مي شوند. عمل سزارين اغلب در مورد كونديلوماتوزيس ولو و واژينال توصيه مي شود. البته به علت احتمال عفونت نوزاد بلكه به علت احتمال خونريزي توام با تروماي وضع حمل واژينال.
در دوره هاي غيرازدوره هاي نفاسي، حفظ بهداشت عموي معمولاً منجر به كاهش اندازه ضايعه مي شود. از مصرف پودوفيلين داخل واژن بايد اجتناب كرد زيرا ممكن است سبب ايجاد واكنش هاي موضعي شديد شوند. شوك آنافيلاكتيك به عنوان يك كمپليكاسيون ناشي از استفاده غير محتاطانه از اين محلول كوتريزه كننده،گزارش شده است. استفاده موضعي در ضايعات آن انجام شود،ندرتاً منجر به ايجاد واكنش نامطلوب شده است. اگر چه زگيل هاي كوچك منفرد ممكن است با اين روش درمان شوند، درگيري گسترده واژن شايد نياز به اكسيزيون زير بي حسي عمومي داشته باشد. در موارد مقاومت، efucex) 5FU) اغلب موثر است.
درزمان مصرف كرم 5FU داخل واژن بايد احتياط شود. مصرف هنگام خواب همراه مصرف ژل پتروليوم سفيد روي مدخل واژن وولو براي محافظت آن نواحي در مواردي كه طي خواب اكستراوزيشن (EXTRAVASATION) رخ دهد، توصيه مي شود اگر تامپون در مدخل واژن گذاشته شود به جلوگيري از اكستراوزيشن در طي خواب كمك مي كند. كرم بايد هر روز صبح از واژن با استفاده از يك دوش آب گرم پاك شود. با مصرف شبانه در 5 روز متوالي معمولاً نتايج درماني حاصل مي شود اما حداقل دو دوره درمان 5 روزه براي حصول نتايج مطلوب ضروري اند. در تعداد اندكي از بيماران براي دستيابي به شرايط عادي از بيماري از نظر كلينيكي، ادامه درمان نگه دارنده با مصرف هفتگي كرم 5FU واژينال براي ماههاي متمادي لازم است.
تبخير ليزري برروي واژن موثر است امابايد تحت بي هوشي عمومي يا منطقه اي انجام گيرد. در تمام مواردي كه از تبخير با ليزر استفاده مي شود براي ريشه كني قسمت اعظم ذرات ويروسي بايد حداقل پنج ميلي متر از اپي تليوم يا مخاط طبيعي اطراف تخريب شود. عمق تبخير ليزري نبايد از 2-1 mm مخاط طبيعي زير سطح ضايعه تجاوزكند تا از ترميم ناقص و ايجاد مشكلات جديد ناشي از اسكار و تنگي ديواره واژن جلوگيري شود. اين تكنيك در بيماراني كه درگيري گسترده مخاط واژن دارند قابل انجام نيست. به نظر مي رسد در چنين بيماراني، كرم 5FU موثرترين درمان باشد.

تومورهاي بدخيم ولو
 

آناپلازي ولو 3 تا 4% تمام بدخيمي هاي اوليه ناحيه تناسلي را تشكيل مي دهد. عليرغم دسترسي به اين ضايعات در معاينه اوليه، اغلب يك فاصله طولاني تر بين ظهور علايم واثبات تشخيص كارسينوم ولو، نسبت به ساير بدخيمي هاي دستگاه تناسلي زنان وجود دارد. اكثراً علت اين تاخيرها اكراه بيماران مسن تر در اجراي دستورات طبي است اما 30 تا 35% مواردي كه پزشك در آنها مرتكب اشتباه مي شود ممكن است مربوط به ماهيت پيش پا افتاده شكايت اوليه بيماري يعني خارش باشند.
ديستورفي ها مي توانند انواع تغييرات بافت شناسي را نشان دهند كه در هيپرپلازي تيپيك يا آتيپيك شرح داده شده اند. همچنين در شرح هيپرپلازي آتيپيك از اصطلاحات آتيپي و ديسپلازي نيز استفاده مي شود. در بسياري از گروهها اين ضايعات در اثر نئوپلازي قبلي سرويكس (مثلاً بيماري مولتي فوكال) ايجاد شده بودند. بدخيمي هاي ولو مي توانند به شكل زير طبقه بندي شوند:

بدخيمي اوليه
 

* نئوپلازي اينترااپي تليان ولو (VIN)
VIN I (ديسپلازي خفيف): سابقا آتيپي خفيف خوانده
مي شد.
VIN II (ديسپلازي متوسط): سابقاً آتيپي متوسط خوانده مي شد.
VIN III (ديسپلازي شديد، CIS): سابقاً آتيپي شديد خوانده مي شد.
كارسينوم سلول سنگفرشي insitu
* بيماري پاژه
* كانسرمهاجم
ضايعات سلول سنگفرشي (مثل انواع با تمايز خوب)
كارسينوم سلول بازال (در انواع بافت شناسي)
ضايعات غدد بار تولن
ضايعات سلول سنگفرشي
ضايعات سلول ترانزيشنال
ضايعات كريبريفرم (ضايعات آدنوكيستيك)
كارسينوم وروكوز:بطور ناحيه اي مهاجم است اما متاستاز نمي دهد، ازنظر بافت شناسي قابل تشخيص مي باشد. درمان آن اكسيزيون وسيع است، عود ضايعه شايع است، ضايعه اغلب بطور ناحيه اي مخرب مي باشد.
* سايربدخيمي ها شامل ملانوماهاي ملانوتيكي و غيرملانوتيك، لنفوما، رابدوميوساركوم امبريونال و كانسر پستان
* بدخيمي ثانويه
كارسينوم insitu
كارسينوم insitu در هرسني مي تواند رخ دهد اما بيشتر دردهه سوم و چهارم عمر شيوع دارد. اگر چه خارش يك تظاهر شايع است اما ضايعه ممكن است به شكل يك توده ظاهرشود يا ممكن است نسبتاً بي علامت باشد. ظاهر ماكروسكوپي ضايعه بسيار متنوع است. ضايعه كلاسيك (كه قبلا از آن به عنوان bowenoid ياد مي شد) پوسته دار است و با يك زمينه قرمز منقوط جزاير سفيد هيپركراتوتيك مشخص مي شود بقيه ضايعات، تقريباً همگي سفيد يا قرمز اند(سابقاً به آنها اريتروپلازي كوييرات گفته مي شد) يا به شكل تركيبي از اين الگوها مي باشند. ساير ضايعات بطور نامنظم پيگمانته اند وبا يك زمينه منتشر اما نامشخص از هيپركراتوزيس ديده مي شوند.وجود اين الگوهاي متغير وعجيب ايجاب مي كند كه براي تعيين ماهيت واقعي ضايعه،تمام آنها بيوپسي شوند.افزايش بروز دركانال تناسلي تحتاني و نواحي پري آنال قابل ملاحظه است كه با نواحي متعددي از تعييرات آناپلاستيك همراه است.چنين تغييراتي نيازمند بررسي كامل تمام ناحيه در بررسي اوليه و بررسي هاي پيگيرانه هستند. با بررسي ميكروسكوپي تفاوتهايي در بلوغ سلولي آتيپيك در يك ضايعه نشان داده مي شود.كه استفاده از اصطلاح كارسينوم insitu را نسبت به تشخيص دقيقي مثل بيماري bowen عاقلانه ترمي سازد.
انواع مختلف الگوهاي بافت شناسي نزديك به كانسر مهاجم و ضايعاتي كه به عنوان هيپرپلازي آتيپيك واضح با كارسينوم insitu توصيف شدند،دركانون توجه هستند. اين احتمال وجود دارد كه بيماري هاي ويروسي كه مي توانند الگوهاي بافت شناسي غير قابل افتراق از الگوهاي كارسينوم insitu ايجاد كنند، مسئول بروز آتيپي هاي قابل برگشت باشند.
اگر وجود كانوهاي متعدد بدخيمي با بررسي ساليانه ضمن بزرگنمايي پوست مرطوب ناحيه با اسيد استيك 5% و سپس انجام بيوپسي هاي مستقيم رد شود،اكسيزيون وسيع ناحيه اي ضايعات كانوني به عنوان روش درماني قابل قبول است .اگر چه ولوكتومي يكي از درمانهاي پيشنهادي است اما در اكثر بيماران رويكردي محافظه كارانه تر انديكاسيون
دارند.پيگيري دقيق ضروري است زيرا اكسيزيون ساده نمي تواند عوامل تسريع كننده را حذف كند و بدون توجه به اينكه جراحي راديكال بوده است يا ساده،استفاده از عوامل كموتراپي موضعي (مثلاً كرم هاي 5FU در تجربيات بسياري از كلينيسين ها موفق نبوده است در اصل دليل اين مسئله آن است كه جهت رسيدن به نتايج درماني در اكثر بيماران لازم است ناحيه تحريك ولو بزرگ باشد.
اكسيزيون جراحي اساس درمان است. يك نتيجه مهم اين كار اين است كه انجام اکسيزيون اجازه ارزيابي كامل بافت شناسي را مي دهد و ضايعات داراي كانونهاي تهاجم ميكروسكوپي مي توانند شناسايي شوند. چنانچه در بالا ذكر شد، اكثر ضايعات ناحيه اي بطور موثري با اكسيزيون وسيع ناحيه اي اداره مي شوند (مثلاً برداشت حداقل پنج ميلي متر از حواشي عاري از بيماري) و سپس نزديك سازي انتها به انتهاي ضايعه انجام مي گيرد. پس از بيوپسي هاي متعدد و كنار گذاشتن كانونهاي مهاجم، پس از بيوپسي هاي متعدد و كنار گذاشتن كانونهاي مهاجم، تبخير ليزري نواحي كانوني درگير نيز مناسب است. مشكل در ضايعات چند كانوني پيچيده تر مي شود. تبخير ليزري بيشتر از 30 تا 40% ولو ممكن است منجر به ناراحتي غير قابل تحمل پس از جراحي شود. بسياري از جراحان از گرافت هاي پوستي با ضخامت نسبي (split-thickness) به عنوان جايگزيني پوست ولو برداشته و گرفتار،استفاده مي کنند.عمل ولوکتومي پوستي و گرافت پوستي در سال 1968 توسط Ruttedge و sinclair معرفي شد.مقصود از اين كار جايگزيني پوست در معرض خطر ولو با درام اكتوپيك ازمحل دهنده ي ديگراست.
اين عمل توسط disaia تغيير داده شد، به نحوي كه كليتوريس حفظ شود و تمام ضايعات روي گلانز (glans) كليتوريس با تيغ اسكالپل كنار زده شود يا بطور سطحي با ليزر تبخير شود كه در اين حالت اپي تليوم گلانز مي تواند دژنره شود بدون آنكه حس خود را از دست بدهد. بعضي از گزارشها اين رويكرد را زير سوال برده اند به اين علت كه حداقل در بعضي موارد ديتسروفي ولو، پوست دهنده نيز ممكن است به پروسه هاي ديستروفيك مشابه حساس باشد. اما تنها به ندرت ضايعات نئوپلاستيك درپوست پيوند شده ايجاد شده اند و اكثر موارد عود خارج از نواحي پيوند و در پوستي كه حفظ شده بود،رخ داده اند.

بيماري پاژه
 

بيماري پاژه ولو مانند بيماري پاژه پستان از نظرميكروسكوپي با زمينه قرمز آتشين خالدار داري جزاير هيپركراتوتيك سفيد مشخص مي شود و ازاين نظر مشابه كارسينوم insitu است. برخلاف ضايعه پستاني كه معمولاً همراه يك بدخيمي زمينه اي است،بيماري ولو در بيش از 90% بيماران منحصراً اپي تليالي است. معهذا تمايل به عود ناحيه اي نئوپلاسم را به تهديدي دائمي بدل مي كند. علاوه بر اين تهديد، موارد نادر بدخيمي پس از ضايعه اپي تليال اوليه گزارش شده اند.
از نظر ميكروسكوپي، ابتدا سلولهاي بزرگ رنگ پريده مشخص با منشاء آپوكرين در لايه بازال يافت ميشوند ولي نهايتاً تمام سطح اپي تليوم و ضمايم زمينه اي را درگير مي كنند راكسيون مثبت سلولها به رنگ موسي كارمين (mucicarmine) امكان افتراق ضايعه از كارسينوم insitu و ملانوما را ممكن مي سازد.
اكسيزيون وسيع و عميق پوست گرفتار براي تعيين وجود درگيري در بافت هاي زيرين لازم است. اگر در نمونه هاي گرفته شده بيماري تهاجمي تشخيص داده شود، ديسكسيون گرههاي لنفاوي اينگوينال و فمورال انديكاسيون دارد. به علت كثرت عود، پيگيري دقيق اجباري است. رادياسيون ارزش كمي در درمان بيماري متاستاتيك يا ناحيه اي دارد. در بسياري از مطالعات، همراهي با بيماري پاژه پستاني اثبات شده است و بيمار بايد از نظر وجود يك ضايعه پستاني بررسي شود برخورد مشابهي در مورد ضايعات بدخيم سنگفرشي ناحيه ژنيتال و مقعد و نيز كولون تحتاني كه در بيماران مبتلا به بيماري پاژه رخ مي دهند، مناسب است.
bregen و disaia يك گروه از بيماران مبتلا به بيماري پاژه خارج پستاني ولو را كه با اكسيزيون وسيع ناحيه اي و گرافت پوستي با ضخامت نسبي (split-thickness) درمان شده بودند، توصيف نمودند در تجربيات آنها، بيماري پاژه خارج پستاني اكثراً اينترااپي تليال بود و بيماران مبتلا به بدخيمي زمينه اي بطور ثابت يك توده قابل لمس داشتند. بيماران با بيماري محدود به اپي تليوم قابل شناسايي اند و در مورد آنها رويكرد محافظه كارانه تري نسبت به ولوكتومي پيشنهاد مي شود. اين رويكرد محافظه كارانه نيازمند بررسي دقيق لايه ها در حين جراحي براي كسب اطمينان از ريشه كني مناسب ضايعه است.عود حتي با لبه هاي منفي ناشايع نيست اما معمولاً با درمان موضعي در ارتباط است. بافت زير جلدي بايد به دقت بررسي شود تا از ناديده گرفتن يك بدخيمي مهاجم زمينه اي كوچك پرهيزشود كه ممكن است وجود آن روش جراحي را تعيير دهد. بروز اين بيماري در زنان ميانسال كه از نظر جنسي فعالند ملاحظات جدي را درباره اين رويكرد كمترراديكال مطرح كرده است كه مي تواند ذهني از جسم (body image) و عملكرد جنسي را حفظ كند.
كارسينوم مهاجم
بدخيمي شايع ولو يك كانسر پوستي است وبايد به عنوان كارسينوم سلول سنگفرشي و نه اپي درموييد طبقه بندي شود (اشكال 25، 26). تقريباً 65 تا 70 درصد تومورهاي بالغ همراه با تشكيل مرواريد هستند و باقي تومورها تمايز كم يا الگوهاي مختلط دارند. تفاوتي در بقاء بين انواع مختلف بافت شناسي وجود ندارد. سن ميانگين بيماران مبتلا براي كانسر ولو 60 تا 65 سال است. تقريباً 0/010 اين بدخيمي ها دردهه هاي سوم و چهارم زندگي يافت مي شوند.
تظاهر اوليه بخصوص اگر بيماري موجود از نوع ديستروفيك باشد، خارش است. اما بسياري از بيماران ممكن است براي سالها متوجه يك توده يا تحريك ناحيه بوده باشند. بيماران مبتلا به بيماري مزمن گرانولوماتوز يا تومورخوش خيم درازمدت كه دچار تغييرات بدخيمي شده است، معمولاً از يك توده،ناراحتي ناحيه اي يا خونريزي شكايت مي كنند. تشخيص با بررسي بيوپسي داده مي شود در افتراق تومورهاي پروليفراتيو خوش خيم و بيماري مزمن گرانولوماتوز از بيماريهاي بدخيم مشابه مشكلات تشخيصي وجود دارد.

ساير بدخيمي هاي اوليه
 

ولو منشاء تقريبا 2 تا 3% ملانوماي بدخيم در زنان است.به اين دليل كه با در نظرگرفتن انتشار و تغييرات گرهي، افتراق اين ضايعات از بسياري از ضايعات پيگمانته خوش خيم دشوار است.بيوپسي بايد بطور آزادانه مورد استفاده قرار گيرد. گذاشتن تشخيص در مراحل اوليه ضروري است. ميزان برزيستي مستقيماً با عمق تهاجم ارتباط دارد كه در 5 سطح clark طبقه بندي مي شود سطح 1 و 2 (مثلاً درگيري لبه هاي اينترااپي تليال) بطور ذاتي بقاء 5 ساله 100% دارند، برعكس ميزان بقاء در تومورهاي سطح 5 (درگيري چربي زيرپوستي ) 0 تا 20% است.
درمان انتخابي جراحي است و رادياسيون و شمي درماني تنها به مقدار اندكي به ميزان بقا افزوده اند. تفكر رايج مؤيد آن است كه در بيماراني كه تنها درگير اپي تليوم و rete ridge دارند نياز به جراحي راديكال نيست. breslow اندازه گيري عمق را به عنوان شاخصي دقيق براي پيش آگهي پيشنهاد كرده است. براي ضايعات كمتر از 0/75 mm (سطح

شکل 25.کانسر مهاجم با تشکيل مرواريد بدون ايجاد تغييرات در اپي تليوم تمام ضخامت بالاي آن مشخص شده است.

شکل26.کارسينوم مهاجم(سمت چپ)همراه بلوغ آتيپيک اپي تليوم مهاجم ،تغييرات غير طبيعي (سمت راست )با پاراکراتوزيس وrete pegهاي نامنظم همراه کلاژنيزاسيون مشخص مي شوند (مثل لکوپلاکي).
كلارك 1)، ميزان بقاء 5 ساله 100% است و تنها موارد نادري از بيماري با ضايعه متجاوز از 0/75 تا 1/5 mm (سطح كلارك 1 و 2)يافت شده كه درگيري گرهي نيز داشته اند (شكل 29). درمان اين ضايعات اوليه محدود به اكسيزيون وسيع ناحيه اي بدون ديسكسيون گره لنفاوي است.
تعلل در درمان،اغلب ناشي از عدم تشخيص يا عدم پيگيري پس از بيوپسي در ناحيه مشكوك است.روش تشخيصي بيوپسي است و اين مطلب كه چنين ضايعه اي به علت خطر انتشارالقاءشده دراثر بيوپسي بايد كاملاً برداشته شود، اعتبار ندارد. شاهدي وجود ندارد كه پيش آگهي در بيماراني كه در طي حاملگي تشخيص داده شده اند يا در افراد معدودي كه پس از تشخيص و درمان ملانوما،بارداري را انتخاب كرده اند،بدترباشد.
موارد نادري از انواع ساركوما شامل نوروفيبروساركوما،ليوميوساركوما و فيبروساركوما كه بطور اوليه از دستگاه تناسلي خارجي منشاء گرفته اند،گزارش شده است. درمان انتخابي
جراحي است، هرچند شيمي درماني سه دارويي توسط بعضي محققين پيشنهاد شده است.
لنفوم رابدوميوساركوم در دستگاه تناسلي خارجي گزارش شده اند. بطور كلاسيك اين موارد در افراد جوان بروز مي كنند و لنفوم دستگاه تناسلي اغلب تظاهر سطحي يك ضايعه زمينه اي است.

شکل 29.مقايسه ي طبقه بندي CLARK و BRESLOW

بدخيمي هاي ثانويه
 

اكثر بدخيمي هاي ثانويه از نواحي مجاور ضايعه اوليه منشاء مي گيرند و با انتشار مستقيم روي ولو اثر مي گذارند. بدخيمي هاي سرويكس، واژن و ركتوم شايع ترين موارد مختلف از اين نوع هستند. آدنوكارسينوم اندومتر و كوريوكارسينوم تمايل به متاستاز به دستگاه تناسلي خارجي نشان مي دهند و تشخيص بدخيمي تروفوبلاستيك گاهي ابتدائا با بررسي نمونه بيوپسي گرفته شده ازمتاستاز ولو مطرح مي شود. ممكن است انتشار از سرويكس، واژن يا ركتوم رخ دهد.

طبقه بندي و مرحله بندي
 

فدراسيون بين المللي بيماريهاي زنان و مامايي (FIGO) در سال 1989 طبقه بندي كانسر ولو را پذيرفت. TNM در طبقه بندي (تومور، گرهها، متاستازها) پرزحمت طبقه بندي FIGO يعني مرحله بندي كلينيكي به نظر كارآمد مي رسد(جدول 2).

درمان
 

اساس درمان جراحي همراه برداشتن ولو و گره هاي فمورال اينگوينال عمقي وسطحي است. در طي چهار دهه گذشته به تدريج ميزان پوست طبيعي و بافت زير جلدي كه در حين درمان ولوكتومي بطور روتين برداشته مي شود به خصوص در نواحي mons pubis و كشاله ران كاهش يافته است.
اينگونه تصور مي شود كه گردش لنفاوي متقاطعي وجود دارد و در اكثر موارد بايد لنفادنكتومي دو طرفه انجام شود اگر چه اكثر مطالعات پيشنهاد مي كنند كه اگر در ضايعات يكطرفه گرههاي سمت موافق درگير نباشند، متاستاز گرهي سمت
مقابل ندارد. در موارد خاصي نمونه برداري يكطرفه از گرهها ممكن است نياز به جراحي وسيعتر را كه بسته به ميزان ابتلاء بطور قابل پيش بيني پس از عمل بيشتر مي گردد،مرتفع سازد.ديسكسيون گره هاي لنفاوي لگني خارج صفاقي امروزه توصيه نمي شود.
اگرگرههاي لنفاوي سطحي مثبت باشند، ممكن است درمان جايگزين آن پرتو درماني لگن باشد. اگر درگيري گرهها وجود نداشته باشد بقاء 85 تا 90% است اما حتي درصورت وجود متاستاز به اين نگهبانهاي منطقه اي (regional sentinels) ميزان بقاي 5 ساله حدود 40% است.

جدول 2.مرحله بندي باليني سينوم مهاجم ولو براساس فدراسيون بين المللي زنان و مامايي
 

مرحله Oکارسينوم درجا،کارسينوم اينترااپي تليال مرحله Iتومور محدود به ولو يا پرينه ،بزرگترين قطر <2cm ،بدون متاستازگرهي مرحله IIتومور محدود به ولو يا پرينه ،بزرگترين قطر >2cm ،بدون متاستازگرهي مرحله IIIتومور در هر سايز با (1)انتشار نزديک به پيشابراه تحتاني ،واژن يا آنوس يا (2)متاستاز يکطرفه به لنف نودهاي ناحيه اي مرحله IVAتومورمهاجم به هر کدام از ساختمانهاي زير : پيشابراه فوقاني ،مخاط مثانه ،مخاط رکتوم ،استخوان لگن يا متاستاز ناحيه اي دو طرفه به گرهها مرحله IABهرگونه متاستاز دور دست شامل گرههاي لنفاوي لگني

در مقالات مختلف ميزان گرههاي لنفاوي لگني مثبت بطور قابل ملاحظه اي تفاوت دارند اما اكثر محققين ميزان بروز تقريبي 40% را در مورد درگيري گرههاي كشاله ران و لگني و ميزان كلي 8 تا 10% را براي درگيري گرههاي لنفاوي لگني به تنهايي ذكر مي كنند. بعضي محققين اظهار مي كنند كه اگر ضايعه مرحله I و T1( قطرضايعه كمتر از 2 سانتي متر) وجود داشته باشد، 20% امكان درگيري گره لنفاوي وجود دارد. در ضايعات مرحله T2 (قطر ضايعه بيشتر از 2 cm ولي محدود به ولو) بروز درگيري گره لنفاوي در بعضي مطالعات به دو برابر اين مقدار يعني 40% مي رسد. ميزان عود نه تنها به وجود يا عدم وجود متاستاز گره كشاله ران بستگي دارد بلکه بطورگسترده بر اساس عملكرد تعداد گرههاي لنفاوي درگير تفاوت مي كند. بيماراني كه تنها يك يا دو متاستاز گرهي كوچك دارند، از نظر بقاء چشم اندازي عالي دارند. بيماران مبتلا به گرههاي اينگوينال مثبت تحت يك دوره پرتودرماني كه گرههاي لگني را نيز شامل شود، قرار مي گيرند. بدنبال گزارش ژنيكولوژي، انكولوژي در يك مطالعه تصادفي درباره راديوتراپي در مقابل لنفادنكتومي لگني در بيماران مبتلا به گرههاي مثبت اينگوينال-فمورال، عمل ديسكسيون گرههاي لنفاوي در صورت مثبت بودن گرههاي اينگوينال، كنار گذاشته شد؛ميزان بقاء در گرهي كه تحت پرتودرماني راديكال قرار گرفته اند، بهتر شده است و مطلب مهم تر اينكه در گروهي كه تنها با پرتوتابي درمان شده اند،ميزان وقوع كمپليكاسيون كمتر بود.پرتوتابي لگني را مي توان به بيماراني كه تعداد گره مثبت اينگوينال فمورال 2 تا يا بيشتر دارند محدود نمود،زيرا به نظر مي رسد كه اينها تنها بيماراني هستند كه در خطر بالاي انشتار به گرههاي لگني قرار دارند.
اتفاق آرا در مورد رويكردهاي جراحي صحيح در بيمار مبتلا به كارسينوم مهاجم ولو در مراحل بسيار ابتدايي يا ماكروسكوپيك وجود ندارد. پس از ولوكتومي راديكال، موربيديتي همراه مثل نقص در body image و عملكرد جنسي ، اين موضوع را تا حد درخور توجهي جدي ساخته است. در 1979، diasaia و همكارانش رويكرد التراناتيوي براي بيماري اوليه پيشنهاد كردند كه در آن تاكيد بر حفظ بافت ولو بطوري كه به وضوح قابليت درمان پذيري را تحت الشعاع قرار ندهد، بود. در اين رويكرد زماني كه ضايعه مركزي كمتر از يك cm قطر دارد و تهاجم كانوني محدود به گرههاي اينگوينال سطحي به عنوان گرههاي نگهبان استفاده شدند. بيماراني كه گرههاي نگهبان منفي ناحيه
اينگوينال دارند،كانيد اكسيزيون وسيع ناحيه اي با يا بدون گرافت پوستي در محل عمل بودند. berman و همكارانش در گروه ديگري از بيماران كه در آنها از روش disaia استفاده شده بود ولي ضايعات تا سايز دو cmرا نيز به حساب آورده بودند، گزارش نتايج مشابهي دادند. تاكيد بر اين نكته مهم است كه تمام گرههاي لنفاوي مايل و عمود كشاله ران بايد برداشته شده و منفي قلمداد شوند تا از عود بعدي در كشاله ران جلوگيري شود. با اين كريتارياها به نظر مي رسد كه اين رويكرد در درمان بيماري در مراحل اوليه ايمن است (شكل 32).
كارسينوم ولو بي نظير است زيرا عليرغم وجود تومور ماسيوناحيه اي ، متاستاز به گرههاي ناحيه اي رخ نمي دهد و لنفادنكتومي ضرورتي ندارد. پرتودرماني كنتراانديكه است. عود موضعي شايع است و بايد با جراحي درمان شود.
كارسينوم سلول بازال كمتر از 5% تمام كانسرهاي ولو را شامل مي شود. نظير بيماري مشابه در پوست ساير نواحي بدن بيماري بطور موضعي تهاجم مي كند اما به ندرت ضايعات متاستاتيك مي دهد. اكسيزيون وسيع ناحيه اي درمان انتخابي اين نوع تومورهاست.
اگرچه غده بارتولن محل ناشايعي براي بدخيمي اوليه است، تومورهاي برخاسته از غده الگوهاي بسيار متفاوتي را نشان مي دهند. كانسرشايع سلول سنگفرشي كه در دهانه مجرا تكامل مي يابد، نوعي از كارسينوم اوليه ولو است و نمي تواند به عنوان تومور غده بارتولن طبقه بندي شود.نوع سلول ترانزيشنال ازاپي تليوم اوروژنيتال مشخص مجرا منشاء مي گيرد.كانسر واقعي غده بارتولن يك آدنوكارسينوم موكوييد و غربالي (cribriform) است كه از آسيني هاي غده ايجاد مي شود(مثل تومور آدنوكيستيك) به اين واريته بايد توجه ويژه اي شود زيرا بطور كلاسيك آهسته رشد مي كند، درد ندارد، بطور موضعي تهاجم مي كند اما گاهي متاستاز ديررس در ريه ها ظاهر مي گردد. نوع آخر معمولاً خود را به شكل يك توده سخت در عمق بن بست هاي (recess) پرينه نشان مي دهد و گروه هاي پيشين بطور ماكروسكوپي بدخيمي هاي شايع ولو را تقليد مي كنند. درمان ضايعه آدنوييد كيستيك،اكسيزيون وسيع ناحيه اي است اما عود هاي موضعي شايع اند.

بدخيمي اوليه کارسينوم /کارسينوم اپي درموئيد insitu)مثل ديسپلازي )،مهاجم ،ادنوکارسينوم ،سلول شفاف clear cell(مثل کارسينوم مزونفروييد برخاسته از آدنوزيس ،آدنوکارسينوما در اندومتريوز سارکوما/سارکوما بوتريوييد ،فيبروسارکوما و ليوميوسارکوما،رابدوميوسارکوم و لنفوم ملانوما بدخيمي ثانويه/برخاسته از ضايعه ي اوليه سرويکس ،اندومتر ،تخمدان ،روده ،ولو يا ناحيه ي ادراري .

تومورهاي بدخيم واژن
 

بدخيمي هاي اوليه برخاسته از واژن 2 تا 4% تمام بيماريهاي آناپلاستيكي كه در كانال اينگوينال بروز مي كنند را تشكيل مي دهد.
بدخيمي هاي واژن مي توانند به شكل زير طبقه بندي شوند
از سيستم طبقه بندي FIGO براي شرح كار سينوم اوليه واژن استفاده مي شود.
Stage 0: كارسينوم در جا
Stage I : كارسينوم محدود به ديواره واژن
Stage II: كار سينوم در گير كننده بافت ساب واژينال بدون گسترش به ديواره لگن
Stage III: كار سينوم با گسترش به ديواره سمت لگن.
Stage IV: كارسينوم با گسترش به لگن حقيقي يا همراه درگيري مخاط مثانه يا ركتوم (گسترش كه همراه آدم بولوز per se صورت گرفته است،در مرحله IV طبقه بندي قرار نمي گيرد.

كارسينوم اپي درموييد در جا
 

گفته مي شود كه كارسينوم Insitu واژن در سه حالت رخ مي دهد، همراه با ساير ضايعات مشابه در كانال تناسلي تحتاني (پاسخ محتمل ناحيه به كارسينوژن)، به عنوان بخش باقيمانده پس از جراحي ناقص كارسينوم Insitu سرويكس (شكل 34) و سپس پرتوتابي جهت كارسينوم مهاجم سرويكس. تغييرات پيش تهاجمي ممكن است قبل از تكامل بيماري مهاجم ماكروسكوپي آشكار باشند. اما چنين ضايعاتي اندك اند. اين ضايعات گرچه بدون علامت هستند ولي مي توانند در مراحل اوليه با انجام سيتولوژي روتين در تمام بيماران و به خاطر داشتن احتمال كانونهاي مولتي سنتريك از نئوپلازي اصلي پس از انجام پرتوتابي، شناسايي شوند.
اكسيزيون لوكال ناحيه درگير اساس درمان است. در بسياري موارد ضايعه منفرد جداگانه مي تواند به سهولت در مطب با فورسپس بيوپسي برداشته شود. اگر نواحي وسيع تري درگير باشند واژينكتومي پارسيل ممكن است ضروري باشد. استفاده از محلول رقيق فنيل افرين (neosynephrine) كه در زمان جراحي زير مخاطي تزريق مي شود، عمل واژينوكتومي پارسيل را تسهيل مي كند. يك رويكرد آلترناتيو، تبخير ليزري نواحي گرفتار تا عمل 2-1 mm است.
همچنانكه در نئوپلازي اينترااپي تليال سرويكس ديده مي شود، درمان هاي سرپايي براي نئوپلازي اينترااپي تليال واژن (VAIN) بررسي شده اند. بعضي محققين از مصرف كرم واژينال 5FU حمايت كرده اند. تكنيك مصرف كرم 5FU در واژن در درمان VAIN مشابه روش شرح داده شده در همين فصل براي ضايعات HPV واژن است(به مبحث تومورهاي توپرمراجعه شود).

شكل 32.بسياري از گرههاي اينگوينال بين فاشياي کامپر (comper)و فاشياي کريبريفورم واقع اند .همانطور که درمقطع عرضي مثلث فمورال مشاهده مي شود ،گرههاي اضافي سوراخ گرد(فورامن اوواليس )در قسمت جلو آمده از زير سطح فاشياي کريبريفورم به شکل خوشه اي قرار گرفته اند .

شكل 34.کارسينوم درجا.(Cuff)واژينال پس از هيسترکتومي جهت درمان نئوپلازي اينترااپي تليال سرويکس درجه ي 3(اين شکل در plate 22)رنگي چاپ شده است.
بعضي مراكز از پرتوتابي سطحي در مورد VAIN با استفاده از يك اپليكاتور داخل واژني كه 5000 تا 1000cGy را به مخاط واژن منتقل مي كند حمايت كرده اند اما اكثر تجربيات اين روش درماني ضمن نااميد كننده بودن همراه با ميزان عود بالا و تنگي واضح واژن هستند كه پيگيري و درمان بيشتر را بي نهايت دشوار مي سازد. واژينكتومي توتال با بازسازي واژن و استفاده از گرافت پوستي با ضخامت نسبي (split-thickness) يك انتخاب ديگر است كه بايد براي بيماراني كه رويكردهاي محافظه كارانه تر در آنها شكست خورده اند نگه داشته شود.

كارسينوم اپي درموييد مهاجم
 

كارسينوم اپي درموييد مهاجم شايع ترين نئوپلاسم مهاجم واژني است. تقريباً 2/3 كل بيماران از 50 سال سن دارند. شايع ترين سمپتوم ترشحات واژينال خون آلود است و در بعضي گروهها پرولاپس كامل واژن ، يافته همراه است. در موارد درگيري گسترده تر فوريت (uregency) و درد
زمان تخليه ادرار و دفع مدفوع رخ مي دهند. تشيخص با بيوپسي اثبات مي شود.
پرتودرماني هنوز هم بطور گسترده به عنوان درمان اوليه كانسر مهاجم واژن مورد پذيرش قرار دارد. پرتوتابي خارجي معمولاً با انواع براكي تراپي (معمولاً به فرم interstitial) و با استفاده مقدماتي از ايزوتوپ راديوم، پيگيري مي شود. درمان بينابيني (اينترستيشيال) امكان implant منحني isidose موثرتري دارد. كمپليكاسيونهاي پرتودرماني بخصوص فيستول هاي وزيكوواژينال و ركتوواژينال شايع از موارد مشاهده شده در درمان كانسر سرويكس هستند. با اين وجود ميزان بقا، در بيماران مبتلا به كانسر واژن بهبود يافته است و به نقطه اي رسيده ايم كه نبايد مثل گذشته بدبين باشيم. در گزارشي كه در سال 1988 توسط perez و همكارانش ارائه شد، آمار ميزان بقاء عاري از بيماري 5 ساله فرد در stage I 75%؛ در 55% Stage IIA ، براي Stage IIB 43%، براي Stage III 32% وبراي Stage IV 10% بود.
زماني كه كارسينوم مهاجم 1/3 تحتاني واژن را مي گيرد، پتانسيل درگيري گره لنفاوي اينگوينال شايع كانسر ولو است (شكل 35). اگر درگيري گرههاي لنفاوي اينگوينال همراه ضايعه واژن تحتاني باشد، اداره بيماري مشابه كانسر ولو يعني جراحي راديكال است. اگر ضايعه در واژن فوقاني باشد، الگوي گسترش لنفاوي مشابه كارسينوم سرويكس است. حتي در موارد درگيري ركتوم، مثانه و پيشابراه روش هاي جراحي Exenterative (جراحي به منظور خارج كردن منطقه مبتلا) بايد براي بيماراني كه پرتودرماني در آنها شكست خورده است، در نظر گرفته شود. تركيب پرتودرماني و جراحي ممكن است به امكان حفظ يك يا تعداد بيشتر از ارگانهاي لگني منجر شود.
متجاوز از 80% بيماران با بيماري عود كننده، عود لگني دارند كه از نظر كلينيكي واضح است و اكثر عودها ظرف 2 سال از درمان اوليه پيشرفت مي كنند. نواحي درگيري دوردست ديرتر رخ مي دهند و كمي شايع اند. كانسرواژن عود كننده يا مقاوم نياز به انجام جراحي فوق راديكال از نوع exenterative دارد. كموتراپي در درمان كارسينوم سلول سنگفرشي عود كننده منشاء غير موثر است، اما به نظر مي رسد كه سيس پلاتين عامل فعالي باشد.

شكل 35.گسترش لنفاوي کارسينوم واژن،کانالهاي لنفاوي 1/3تحتاني واژن به گرههاي فمورال و ايلياک خارجي درناژ مي شوند (1)کانالهاي 1/3 ميان واژن به گرههاي هيپوگاستريک تخليه مي شوند (2).کانالهاي 1/3 فوقاني واژن به گرههاي ايلياک مشترک،پره ساکرال و هيپوگاستريک درناژ مي شوند.(3)

آدنوكارسينوم
 

آدنوكارسينوم اوليه نادراست. در چهار دهه گذشته كانون توجه بر واريته اي از آدنوكارسينوم كه احتمالاً از آدنوزيس منشاء مي گيرد و اكثراً در زنان جوان (از 7 تا 35سالگي ) ديده مي شود كه مادرانشان در طي حاملگي با استروژنهاي غير استروئيدي درمان شده بوده اند، قرار گرفته است. اين بدخيمي ها در مراحل اوليه به علت عدم شيوع از نظر تشخيص مشكل سازند و همينطور به اين علت كه سلولها از عناصر عمقي ترغده ريزش مي كنند، كولپوسكوپي قادر به شناسايي تغييرات بدخيمي اوليه در گروه زنان بالقوه در معرض خطر 1 تا 2 ميليوني نبود. با توجه به به نادر بودن تغييرات بدخيمي دراين موارد (مثلاً 500 تا 600 مورد از كل افرادي كه در سطح كشور هستند) به نظر مي رسد كه عاقلانه ترين رويكرد به بيمار در معرض خطر، تحت نظر گرفتن دقيق با
معاينات روتين و بررسي هاي سيتولوژيك و انجام كولپوسكوپي هاي متعدد باشد(شكل 36، به شكل 13 مراجعه شود).
در بدخيمي برخاسته از 1/2 فوقاني واژن در يك بيمار جوان، درماني كه از همه بيشتر توصيه شده است هيستركتومي راديكال است. اين امر مستلزم برداشتن قسمت فوقاني واژن، رحم و گرههاي لنفاوي لگني است كه باعث نازايي بيمار مي شود. خوشبختانه اكثر بيماران در مراحل I يا IIA تظاهر مي يابند كه چنين درماني در آنها معقول به نظر مي رسد. اگر گسترش بيماري به مثانه يا ركتوم وجود داشته باشد يا اگر 1/2 تحتاني واژن درگير باشد پرتودرماني بايد به عنوان رويكرد اوليه استفاده شود. در بعضي مراكز، پرتودرماني در مورد اكثر بيماران مورد استفاده قرار مي گيرد و نتايج خوبي از اين كار گزارش شده است. با برتري بالا به نفع بيماران با ضايعات در مراحل I يا IIA، ميزان بقاء كلي 5 ساله تقريباً 75% است. تعداد اندكي بيمار كه مبتلا به ضايعات بسيار ابتدايي بودند و بارويكردهاي دردست تحقيق درمان شده اند امكان بچه دار شدن را حفظ كرده اند.

ساركوم بوتريوئيد
 

اگرچه ساركوم بوتريوئيد نادر است ولي مي تواند مهاجم باشد. اين ضايعه پوليپي انگوري شكل از انتهاي تحتاني توبركول مولرين منشاء مي گيرد. علامت اوليه يعني ترشح خون آلود واژينال در دهه اول زندگي رخ مي دهد، 2 مورد بيماري در نوزادان گزارش شده است. ظاهر ماكروسكوپي با وجود خوشه هاي انگوري شكل برآمده از مدخل واژن غير قابل اشتباه با ضايعات ديگرند، اگر چه اجسام خارجي و زگيل هاي آكوميناتا ممكن است ساركوم بوتيروئيد را تقليد كنند. نماي ميكروسكوپي با حباب هاي (blebs) ادماتو محصور شده توسط يك اپي تليوم مطبق نازك مشخص مي شوند. استروماي شل باعث مي شود كه به اشتباه تصور شود ضايعه خوش خيم است اما عناصر مزودرمي طويل بدخيم كه رابدوميوبلاست را احاطه كرده اند با مطالعه دقيق قابل مشاهده اند.
پيشرفت در امر درمان اول بار با استفاده از جراحي exenterative گزارش شد (شكل 37) كه روشي نفرت انگيز در اين كودكان كم سن و سال است. در اوايل دهه 1970 به نتايج مشابهي در پيشرفت درمان با تركيب شيمي درماني، پرتوتابي و جراحي كمتر راديكال رسيدند. بيماران اندكي كانديد جراحي exenterative هستند و اكثر ضايعات مي توانند با تركيبي از درمانها كنترل شوند.

ساير بدخيمي هاي اوليه
 

فيبروساركوما و ليوميوساركوما همانند ملانوم بدخيم، بدخيمي هاي اوليه واژينال نادري هستند، اگر چه تمام اين ضايعات گزارش شده اند. پيش آگهي به وسعت ضايعه در زمان درمان اوليه بستگي دارد. اكثر موارد فيبروساركوم و ليوميوساركوم در افراد جوان بطور ناحيه اي تهاجمي و عود كننده بوده، اما به ندرت متاستاتيك اند. برعكس اين مطلب در مورد بيماران مسن تر صدق مي كند.

شكل 36.کارسينوم سلول روشن clear cellمزونفروئيد که در واژن يک بيمار 18 ساله يافت شده است.بررسي ضايعه با قدرت بالا وجود الگوي hobnailرا مشخص نمود (اين شکل در plate 23)به صورت رنگي چاپ شده است.

شكل 37.سارکوم بوتريوئيد در جوانان(A) نمونه ماکروسکوپي جراحي از ضايعه در يک نوزاد 16 ماهه .تومور از واژن منشاء گرفته و به بافت هاي لگني تهاجم کرده است .واژن از نماي خلفي جهت نشان دادن رحم و تومور برش داده شده است.بيمار تحت پرتو درماني قرار نگرفت اما با آمينوپترين ،يک آنتاگونيست اسيد فوليک درمان شد،بيمار 8 سال بعد زنده و سالم بود.(B)بخش ميدساژينال نمونه نشان داده شده در (A)به فقدان درگيري رحم توجه کنيد.
تومور سينوس اندودرمال اوليه به عنوان ضايعه اوليه واژن گزارش شده است. كمتر از 20 مورد از اين ضايعه مشخص شده است. واژن در رويان در واقع مي تواند يك ناحيه نزديك به قسمت انتهايي را نشان دهد و نبايد از ديدن ژرم سل تومورها در اين ناحيه متعجب شد. شناسايي اين ضايعات مهم است زيراكموتراپي دارويي در كنترل اين تومورها در تخمدان موثر بوده است وبايد در مورد ضايعات واژن نيز بكار رود.
عمل جراحي مشابه با آنچه در ساركوم بوتريوئيد انجام مي شود، درمان انتخابي نبوده و راديوتراپي در ضايعات مشابه تخمداني رضايتبخش نيست.

بدخيمي هاي ثانويه
 

اگر چه نئوپلازي هاي اوليه واژن ناشايع اند ،درگيري ثانويه با بدخيمي هاي برخاسته از نواحي مجاري ناشايع نيست. گسترش مستقيم از سرويكس ركتوم يا تخمدان ممكن است در نواحي نزديك به تومور اوليه يافت شوند متاستاز از كانسرآندومتر در سيستم لنفاتيك ساب اپي تليال ظاهر مي شود. كوريوكارسينوم رحم ممكن است واژن را به عنوان يك ضايعه متاستاتيك يا تهاجم موضعي درگيركند.
منبع:مامایی و بیماریهای زنان دنفورث(جلد دوم)
/ج