سندرم دویک

سندرم دویک (Neuromyelitis optica) نوعی اختلال سیستم عصبی مرکزی است که در درجه اول اعصاب چشم فرد (نوریت اپتیک) و نخاع (میلیتیت) را درگیر می کند. بیماری دویک همچنین به عنوان اختلال طیف عصبی یا نورمیلیت اپتیکا نیز شناخته می شود.

در حقیقت این بیماری هنگامی رخ می دهد که سیستم ایمنی بدن در مقابل سلول های سیستم عصبی مرکزی خود به خصوص در اعصاب بینایی و نخاعی واکنش نشان می دهد. البته گاهی اوقات این مشکل ممکن است مغز فرد را درگیر کند.

نورومیلیت اپتیک ممکن است باعث بروز کوری یک یا هر دو چشم، ضعف یا فلج در پاها و بازوها، اسپاسم دردناک، از دست دادن احساس، استفراغ غیرقابل کنترل و سکسکه و اختلال عملکرد مثانه یا روده ناشی از آسیب نخاعی شود.

کودکان نیز ممکن است پس از ابتلا به این بیماری دچار سردرگمی، تشنج یا حالت اغما شوند. علائم بیماری نورومیلیت اپتیک ممکن است برگشت پذیر بوده و در بعضی از مواقع عود پیدا کند. در بعضی موارد نیز ممکن است حملات این بیماری به قدری شدید باشد که باعث از دست دادن کامل قدرت بینایی و بروز مشکلاتی در راه رفتن فرد مبتلا شود.

بیماری دویک یا NMO نوعی بیماری است که بر چشم و نخاع فرد مبتلا تأثیر می گذارد. این بیماری همچنین به بیماری نورومیلیت اپتیک نیز معروف است. البته ابتلا به این بیماری چندان شایع نبوده و تنها حدود 4000 نفر در ایالات متحده مبتلا به این بیماری هستند.

بیماری دویک (NMO) زمانی اتفاق میفتد که سیستم ایمنی بدن به سلول های سالم سیستم عصبی مرکزی (مغز و نخاع) حمله می کند. این حملات ممکن است طی روزها یا هفته ها اتفاق بیفتد که به این عمل NMO، مونو فازیک گفته می شود.

البته در بعضی از موارد ممکن است بین حملات این بیماری ماه ها یا سال ها فاصله افتاده و بعد از مدتی مجدداً دچار حملات آن شوید. به این بیماری دویک عود کننده گفته می شود. در دویک عود کننده علائم از بین می روند اما به مرور زمان برگشته و بدتر از گذشته می شوند.1

علایم دویک کدام ها هستند؟

در دویک معمولا چند علامت با هم بروز می کند:

حملات دردناک اعصاب نخاعی که ممکن است از پشت شروع شود و به قسمت های جلوی بدن هم برسد.

بی حس شدن ناحیه ای از گردن یا کمر به پایین

از دست دادن کنترل ادرار و مدفوع یا عدم تخلیه کامل ادرار.

تار دیدن و درد یک یا هردو چشم به خصوص موقع حرکت دادن چشم ها

عدم تشخیص تفاوت رنگ ها به خصوص در طیف قرمز.

گاهی وقت ها بین حملات نخاعی و بینایی فاصله می افتد. پس باید به این علایم دقت کرد و در صورت مشاهده سریعا به پزشک مراجعه نمود.2

علل سندروم دویک

بیشتر از ۹۵٪ بیماران مبتلایان، سابقه خانوادگی این بیماری گزارش نکرده اند اما تقریباً ۳٪ گزارش می دهند که دیگر اعضای خانواده نیز به این بیماری مبتلا هستند. یک ارتباط قوی بین سابقه شخصی یا خانوادگی اختلالات خود ایمنی وجود دارد که در ۵۰٪ موارد گزارش می شود. سندروم دویک به عنوان یک بیماری خود ایمنی در نظر گرفته شده است؛ اگرچه علت دقیق بیماری ناشناخته است.

اختلالات خود ایمنی هنگامی اتفاق می افتد که دفاع طبیعی بدن در برابر بیماری یا ارگانیسم های تهاجمی (مانند باکتری ها)، به دلایل نامعلوم، ناگهان شروع به حمله به بافت سالم و خودی می کنند. این دفاع، به دلایلی که اصلاً درک نشده است، به پروتئین های موجود در سیستم عصبی مرکزی، بویژه آکواپورین ۴ حمله می کند.

در برخی از بیماران مبتلا، آنتی بادی های MOG-IgG کشف شده است. بیمارانی که از نظر MOG مثبت هستند با افراد AQP4 مثبت متفاوت هستند؛ حملات شدیدتری دارند و زودتر بهبود می یابند.3

انواع بیماری دویک

دو نوع بیماری دویک وجود دارد: عود کننده که شایع و نوع مونوفازیک که نادر است.

بیماری دویک عود کننده (Relapsing NMO)

در نتیجه ابتلا به این نوع از بیماری دویک،حمله اولیه باعث التهاب در عصب بینایی و نخاع فرد مبتلا شده و به دنبال آن حملات در طی یک دوره چند ساله تکرار خواهد شد. برای تأیید علت و محرک بروز این حملات، تحقیقات بیشتری مورد نیاز است.

فرد مبتلا به این نوع از بیماری دویک ممکن است نتواند به طور کامل سلامت خود را به دست آورده و آسیب های عصبی برای همیشه باقی بمانند. این موضوع می تواند باعث فلج فرد مبتلا شود. فلج ناشی از این آسیب ها در زنان شایع تر از مردان مبتلا است.

دویک مونوفازیک (Monophasic NMO)

فرد در طی یک دوره چند روزه یا هفته ای شاهد بروز چندین حمله محدود بوده و بعد از مدتی فرد دیگر دچار هیچ حمله ای نخواهد شد. این نوع از بیماری دویک زنان و مردان را به یک نسبت درگیر می کند. بهبودی فرد مبتلا بعد از ابتلا به دویک مونوفازیک بسیار ساده تر از دویک عود کننده خواهد بود.

نوع بیماری دویک بر میزان شدت علائم و احتمال بروز عوارض و ناتوانی های احتمالی تأثیر خواهد گذاشت. بیماری دویک عود کننده بسیار شایع تر از نوع دویک مونوفازیک بوده و 90 درصد افراد مبتلا، بیش از یک حمله را تجربه خواهند کرد.1

تشخیص سندروم دویک

تشخیص سندروم دویک بر اساس سابقه بیمار، ارزیابی کلینیکی کامل، شناسایی یافته های بدنی مشخص و انواع تست های تخصصی انجام می شود. این تست ها شامل آزمایش خون، بررسی مایع مغزی نخاعی (CSF) و تست های تصویربرداری مانند تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI) یا سی تی اسکن است.

آزمایش خون AQP4-IgG، بسیار خاص و نسبتا حساس برای این سندروم است. آنتی بادی MOG-IgG در تقریبا نیمی از کسانی که AQP4-IgG ندارند وجود دارد. تشخیص موفقیت آمیز این سندروم به تمایز آن از MS بستگی دارد.3

درمان بیماری دویک

بیماری دویک قابل درمان نیست، با این حال ترمیم طولانی مدت با مدیریت صحیح ممکن است شدنی باشد. درمان دویک با هدف بهبود و کاهش علائم و جلوگیری از بروز حمله های بعدی صورت می گیرد.

معکوس کردن علائم اخیر

در مرحله اولیه حمله بیماری دویک، پزشک ممکن است از طریق تزریق وریدی در داخل رگ بازو داروی کورتیکواستروئید، را وارد جریان خون شما کند. حدود 5 روز به شما دارو داده می شود. پس از چند روز به تدریج میزان داروی تجویزی کاهش می یابد. تبادل پلاسما یکی از درمان های توصیه شده به عنوان درمان اولیه یا ثانویه در کنار استروئید تراپی است.

در این روند، قسمتی از خون از بدن خارج شده و سلول های خونی به صورت مکانیکی از مایع خون (پلاسما) جداسازی خواهد شد. سپس پزشکان سلول های خونی فرد با محلول جایگزین ترکیب کرده و خون به دست آمده را به بدن فرد مبتلا تزریق خواهند کرد. این شیوه درمانی می تواند به کنترل علائمی مثل درد یا مشکلات عضلانی کمک کند.

پیشگیری از بروز حملات آینده

پزشکان ممکن است برای جلوگیری از عود و حمله مجدد این بیماری در آینده، مصرف مقدار کمی از داروهای کورتیکواستروئید را برای طولانی مدت تجویز کنند.

همچنین پزشک ممکن است علاوه بر کورتیکواستروئیدها، داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی بدن نیز تجویز کنند. این داروها به جلوگیری از حملات بعدی بیماری دویک کمک خواهد کرد.1

پینوشتها
1.www.pezeshket.com
2.www.shafajoo.com
3.www.cafepezeshki.ir