نقص سیستم ایمنی چیست؟

اختلال نقص ایمنی (Primary immunodeficiency disorders (PIDDs)) گروهی از بیماری‌های ارثی است که سیستم ایمنی بدن را تحت تاثیر قرار می‌دهد. از زمان تولد، دستگاه ایمنی کودک مبتلا به نقص ایمنی به درستی عمل نکرده و به دلیل مشکلاتی در گلبول‌های سفید از جمله لنفوسیت‌های T و B قادر به مبارزه با عفونت‌ها نخواهد بود.

وجود این اختلال باعث می‌شود که کودک سریع‌تر بیمار شده و دوره‌های بیماری او به نسبت دیگر کودکان طولانی‌تر باشد. این دسته از کودکان حساس به ابتلا به عفونت‌های ناشی از عوامل عفونت‌زای بی خطر هستند. بیش‌تر انواع اختلال نقص ایمنی کشنده نیستند، اما مهم است که تشخیص داده شده و درمان‌های آن‌ها به سرعت انجام شود، در غیر این صورت این عارضه زندگی فرد را تهدید خواهد کرد.1

بیماری‌های نقص ایمنی در کودکان شامل چه بیماری‌هایی می‌شود؟

در حال حاضر بیش‌تر از 300 نوع اختلال نقص ایمنی وجود دارد. برخی از کودکان مبتلا فاقد گروه خاصی از گلبول‌های سفید هستند. برای مثال کودکان مبتلا به نقص ایمنی ترکیبی پیشرفته (severe combined immunodeficiency) فاقد لنفوسیت‌های T هستند.

کودکان مبتلا به سندروم کاستمن (Kostmann’s syndrome) فاقد نوتروفیل هستند. افراد مبتلا به سندروم ویسکوت – آلدریچ (Wiskott-Aldrich syndrome) به تعداد طبیعی لنفوسیت دارند، ولی لنفوسیت‌های آن‌ها به درستی عمل نمی‌کند.

اختلال نقص ایمنی بسته به بخشی از سیستم ایمنی که تحت تاثیر قرار گرفته است، شش نوع اصلی دارد:

نقص لنفوسیت‌های B

نقص لنفوسیت‌های T

نقص ترکیبی لنفوسیت‌های B و T

نقص فاگوسیت‌ها

نقص مکمل

نقص لنفوسیت‌های B شایع‌ترین نوع نقص ایمنی است.

برخی از انواع نقص ایمنی عبارتند از:

سندرم خود ایمنی تکثیر لنفاوی (Autoimmune lymphoproliferative syndrome (ALPS))

سندروم خود ایمنی پلی گلاندولار نوع یک (Autoimmune polyglandular syndrome type 1 (APS-1))

بیماری BENTA

بیماری نقص کاسپاز 8 (Caspase eight deficiency state)

نقص CARD9 و دیگر سندروم‌های مستعد به کاندیدیاز

بیماری گرانولوماتوز مزمن (CGD)

نقص ایمنی متغیر شایع

سندروم نوتروپنی مادرزادی

نقص CTLA4

نقص DOCK8

نقص GATA

اختلال گلیکوزیلاسیون به همراه نقص ایمنی

سندروم هایپر – ایمونوگلوبین ام

اینترفرون گاما، نقص اینترلوکین ۱۲ و ۲۳

نقص چسبندگی لکوسیت

نقص LRBA

بیماری PI 3 کیناز

نقص آنتی بادی وابسته به PLCG2 و سندروم PLAID

نقص ایمنی ترکیبی پیشرفته

بیماری منفی غالب STAT3

بیماری STAT3 GOF

سندروم WHIM

سندروم ویسکوت – آلدریچ

بیماری فقدان ایمونوگلوبین وابسته به ایکس

بیماری تکثیر لنفاوی وابسته به ایکس

بیماری ایکس من(XMEN).1

علائم و نشانه های ضعف سیستم ایمنی در کودکان

عفونت

بیش از سه بار عفونت در سال از جمله عفونتهای پوستی و غشای مخاطی چشم، دهان و ناحیه تناسلی

عفونتهایی که نیاز به مداخله درمانی با آنتی بیوتیک دارند

بیش از یک بار عفونت عمقی مانند سپتیسمی (septicemia)

برفک دهان (نوعی عفونت قارچی) مزمن

عفونت جدی سینوس دو بار در سال یا بیشتر از دو بار

عدم تاثیر آنتی بیوتیک ظرف دو ماه مصرف

بیش از یک بار سینه پهلو کردن در سال

علائم مشهود

اگزمای شدید

عفونت های جدی پوستی

عدم رشد مناسب و وزن گیری درست در نوزادی

بزرگ شدن غدد لنفاوی

مشکلات گوارشی مزمن شدید مانند دل درد و اسهال

علائم داخلی

اختلالات خود ایمنی مانند لوپوس، آرتروز روماتیسمی یا دیابت نوع 1

التهاب و عفونت اندامهای داخلی مانند کبد

بزرگ شدن طحال

وجود اختلال نقص ایمنی اولیه در خانواده

کودکی که تنها یکی از این نشانه ها را دارد، احتمالا دچار اختلال نقص ایمنی نیست اما اگر کودک چند مورد از این علائم را نشان میدهد یا ظرف مدت کوتاهی دچار عفونت های مکرر شده است ممکن است دچار ضعف سیستم ایمنی باشد.2

علت نقص ایمنی در کودکان

نشانگان اکتسابی نقص ایمنی یا ایدز (Acquired immune deficiencies) بعد از برخورد فرد سالم با عوامل عفونت زا یا عوامل آلاینده محیطی ایجاد می‌شود. نقص ایمنی توسط عوامل محیطی، داروها، حوادث، رژیم غذایی و یا وقایع دوران بارداری رخ نمی‌دهد، بسیاری از موارد نقص ایمنی ارثی هستند و از طریق یکی از والدین و یا هر دوی آن‌ها به شخص منتقل می‌شوند. وجود مشکلاتی در کدهای ژنتیکی عامل بروز بسیاری از مشکلات در سیستم ایمنی بدن است.

علائم ممکن است در همان بدو تولد خود را نشان ندهند و گاهی در دوران نوجوانی و یا در بزرگسالی فرد متوجه مشکل خود خواهد شد.

تا حدود حدود ۳۰۰ نوع نقص ایمنی شناخته شده و تحقیقات در مورد شناسایی موارد بیش‌تری از آن ادامه دارد.1

تشخیص

چنانچه پزشک احتمال وجود اختلال سیستم ایمنی را در بدن کودک تشخیص دهد موارد زیر را برای وی انجام خواهد داد:

ابتدا از والدین کودک در مورد سابقه بیماری‌های وی سؤال می‌پرسد.

آزمایش‌های عملی از وی به عمل می‌آورد.

تعداد گلبول‌های سفید خون وی را اندازه‌گیری می‌کند.

تعداد سلول‌های T وی را اندازه‌گیری می‌کند.

سطح ایمونوگلوبولین بیمار را اندازه‌گیری می‌کند.

با استفاده از واکسن‌ها می‌توان عکس‌العمل سیستم ایمنی بدن را مورد آزمایش انجام داد که به آن آزمایش آنتی‌بادی گفته می‌شود. پزشک ابتدا یک واکسن به کودک تزریق می‌کند. پس از چند روز یا چند هفته خون کودک را برای بررسی عکس‌العمل وی نسبت به واکسن مورد بررسی قرار می‌دهد.3

درمان

درمان هر اختلال خود ایمنی بستگی به شرایط خاص آن بیمار دارد. به عنوان مثال، بیماری ایدز باعث ایجاد عفونت‌های مختلفی در بدن فرد می‌شود. پزشک برای هر کدام از عفونت‌های فوق، داروی مخصوصی را تجویز می‌کند و به بیمار داروی ضد ویروسی برای درمان و عفونت ایدز داده می‌شود.

درمان بیماری‌های خود ایمنی معمولاً شامل استفاده از آنتی‌بیوتیک‌ها و ایمونوگلوبولین تراپی است. سایر داروهای ضد ویروسی، آمانتادین و آسیکلوویر یا داروهایی که به آن اینترفرون گفته می‌شود جهت درمان عفونت‌های ویروسی که توسط اختلالات خود ایمنی به وجود آمده‌اند استفاده می‌شود. چنانچه مغز استخوان بیمار به اندازه کافی لنفوسیت تولید نکند، پزشکان ممکن است پیوند مغز استخوان (سلول بنیادی) را پیشنهاد کنند.

پزشکان برای کودکانی که از سیستم ایمنی ضعیفی برخوردارند ممکن است استفاده از ایمن‌سازی به وسیله سلول‌های زنده (واکسن) را ممنوع و یا به تأخیر بیندازند زیرا در این‌گونه کودکان احتمال ابتلا به بیماری‌ها و عفونت‌های جدی بسیار بالاست. این موارد شامل استفاده از واکسن‌هایی مانند سرخک، سرخچه، آبله‌مرغان و آنفولانزا است.

چنانچه کودکی از شیمی‌درمانی استفاده کرده باشد لازم است استفاده از واکسن‌های حاوی ویروس زنده 3 ماه یا بیشتر پس از اتمام شیمی‌درمانی وی انجام پذیرد. به طور کلی استفاده از واکسن‌هایی که حاوی ویروس و باکتری غیرفعال هستند می‌تواند برای کودکانی که سیستم ایمنی ضعیفی دارند مورد استفاده قرار گیرد؛ اما تأثیر این واکسن‌ها در این کودکان مختلف بوده و ممکن است در برخی موارد کاهش یابد.

واکسن‌ها با ویروس غیرفعال یا باکتری‌هایی که اثرات جانبی بر کودکان ندارد می‌تواند در کودکان دارای سیستم ایمنی ضعیف مانند کودکان دارای بیماری‌هایی مانند دیفتری، کزاز، کوفتگی زرد، هپاتیت آ، هپاتیت بی، فلج اطفال، هموفیلوس آنفولانزا نوع بی، مننژیکوکال و واکسن آنفولانزای کشته شده (که توسط تزریق داده می‌شود) مورد استفاده قرار گیرد.3

پیشگیری از بیماری‌های نقص ایمنی در کودکان

از آن‌جایی که نقص ایمنی به خاطر نقص ژنتیکی ایجاد می‌شود، هیچ راهی برای پیشگیری از بروز آن وجود ندارد. اما اگر شما و یا فرزندان شما سیستم ایمنی ضعیفی داشته باشید، برای پیشگیری از بروز عفونت می‌توانید اقدامات زیر را انجام دهید:

بهداشت فردی را رعایت کنید

بعد از استفاده از سرویس بهداشتی و پیش از غذا خوردن حتماً دستان خود را با آب و صابون بشویید.

از دندان‌های خود مراقبت کنید

هر روز دو بار دندان‌های خود را مسواک بزنید.

خوب و درست غذا بخورید

یک رژیم غذایی سالم و متعادل می‌تواند در جلوگیری از بروز عفونت بسیار موثر باشد.

از نظر فیزیکی فعال باشید

داشتن تناسب بدنی برای حفظ سلامت عمومی بدن بسیار اهمیت دارد. از پزشک خود در مورد اینکه انجام کدام فعالیت برای شما مناسب است حتماً سوال کنید.

به اندازه کافی بخوابید

تلاش کنید که هر روز در ساعت مشخصی به رختخواب رفته و در ساعت مشخصی از خواب بیدار شوید. این که هر شب به تعداد ساعت مشخصی بخوابید بسیار در سلامت عمومی شما موثر خواهد بود.

استرس خود را مدیریت کنید

برخی از مطالعات نشان می‌دهد که استرس می‌تواند سیستم ایمنی بدن را ضعیف کند. ماساژ، مدیتیشن، یوگا، رسیدگی به امور مورد علاقه و بیوفیدبک بسیار در کاهش استرس موثر است.

از موارد آلاینده دور بمانید

از افراد مبتلا به سرماخوردگی و یا دیگر عفونت‌ها دوری کرده و از بودن در میان جمعیت‌های شلوغ به شدت پرهیز کنید.

در مورد واکسیناسیون از پزشک خود سوال بپرسید

با مشورت با پزشک در مورد واکسن‌هایی که باید دریافت کنید اطلاعات کسب کنید.2

پینوشتها
1.www.drdr.ir
2.www.drbehrouzmeghdadi.com
3.www.drsheykholeslami.com