نيمه پنهان هموفيلي
نويسنده:دكتر سيداسداله موسوي*
بيماري هموفيلي به دو شكل A و B تقسيم ميشود. در نوع A كمبود فاكتور 8 و در نوع B كمبود فاكتور 9 وجود دارد كه البته ميزان مبتلايان به نوع A اين بيماري نسبت به نوع B بيشتر است. اين بيماران بايد فاكتورهاي انعقادي 8 و 9 را از طريق فرآوردههاي خوني دريافت كنند تا دچار خونريزي نشوند.
در گذشته بيماران مبتلا به هموفيلي به علت دريافت فرآوردههاي خوني شامل فاكتور 8 و فاكتور 9 و به دليل ضعف تكنيك تشخيص، در معرض ابتلا به بيماريهايي نظير هپاتيت C، هپاتيت B و بهندرت HIV قرار ميگرفتند. البته با پيشرفت تكنولوژي و انجام آزمايشهاي لازم، اين احتمال به صفر نزديك شده است. ابتلا به هپاتيت C در اين بيماران در نهايت منجر به اشكال در كار كبد، سيروز و نارسايي كبد ميشود كه در گذشته متاسفانه اين عارضه بسيار اتفاق افتاده است.
به دليل كمبود اين دو فاكتور انعقادي 8 و 9 بيماران به كرات ممكن است در مفاصل خود (بهويژه مفاصلي كه وزن بدن را تحمل ميكنند؛ مثل مفصل زانو) با وارد آمدن ضربات خفيفي دچار خونريزي شوند. خونريزيهاي مكرر داخل مفاصل باعث از بين رفتن تدريجي غضروف داخل آن و چسبندگي (آنلكيوز) ستون مفصلي ميشود و اندامهايي مثل زانو را در حركت دچار مشكل ميكند. اين عارضه در صورت تداوم در نهايت منجر به آرتروز و بيحركتي زانو خواهد شد.
متاسفانه در خونريزيهاي مكرر، آسيب وارد شده به زانو معمولا جبرانناپذير است. البته در مراحل اوليه ميتوان از صدمات جلوگيري كرد به اين نحو كه فرد مبتلا به هموفيلي به محض احساس درد در مفاصل خود ميتواند از فاكتورهاي انعقادي استفاده و با اين كار از بروز عوارض بيشتر جلوگيري كند. در صورتي كه در خونريزي مفاصل از فاكتورهاي انعقادي به موقع استفاده نشود و آرتروز رخ دهد، براي فرد، جايگزيني پروتز تجويز ميشود كه البته استفاده از پروتز نيز در بيماران هموفيلي مشكلات خود را دارد.
بيماران هموفيلي همانند ساير افراد شانس ابتلا به سنگ صفراوي دارند. بهعلاوه كبد اين افراد وقتي به هپاتيت مبتلا ميشوند، دچار مشكل ميشود و در نتيجه احتمال ابتلا به سنگ صفراوي در آنها افزايش پيدا ميكند. متاسفانه جراحي در بيماران مبتلا به هموفيلي با اشكالات فراواني از جمله خونريزي شديد همراه است. به همين دليل وقتي نياز به عمل جراحي پيدا ميكنند، بايد تمهيدات ويژهاي مثل استفاده از فاكتورهاي نوتركيب براي آنها در نظر گرفت.
در گذشته بيماران مبتلا به هموفيلي به علت دريافت فرآوردههاي خوني شامل فاكتور 8 و فاكتور 9 و به دليل ضعف تكنيك تشخيص، در معرض ابتلا به بيماريهايي نظير هپاتيت C، هپاتيت B و بهندرت HIV قرار ميگرفتند. البته با پيشرفت تكنولوژي و انجام آزمايشهاي لازم، اين احتمال به صفر نزديك شده است. ابتلا به هپاتيت C در اين بيماران در نهايت منجر به اشكال در كار كبد، سيروز و نارسايي كبد ميشود كه در گذشته متاسفانه اين عارضه بسيار اتفاق افتاده است.
به دليل كمبود اين دو فاكتور انعقادي 8 و 9 بيماران به كرات ممكن است در مفاصل خود (بهويژه مفاصلي كه وزن بدن را تحمل ميكنند؛ مثل مفصل زانو) با وارد آمدن ضربات خفيفي دچار خونريزي شوند. خونريزيهاي مكرر داخل مفاصل باعث از بين رفتن تدريجي غضروف داخل آن و چسبندگي (آنلكيوز) ستون مفصلي ميشود و اندامهايي مثل زانو را در حركت دچار مشكل ميكند. اين عارضه در صورت تداوم در نهايت منجر به آرتروز و بيحركتي زانو خواهد شد.
متاسفانه در خونريزيهاي مكرر، آسيب وارد شده به زانو معمولا جبرانناپذير است. البته در مراحل اوليه ميتوان از صدمات جلوگيري كرد به اين نحو كه فرد مبتلا به هموفيلي به محض احساس درد در مفاصل خود ميتواند از فاكتورهاي انعقادي استفاده و با اين كار از بروز عوارض بيشتر جلوگيري كند. در صورتي كه در خونريزي مفاصل از فاكتورهاي انعقادي به موقع استفاده نشود و آرتروز رخ دهد، براي فرد، جايگزيني پروتز تجويز ميشود كه البته استفاده از پروتز نيز در بيماران هموفيلي مشكلات خود را دارد.
بيماران هموفيلي همانند ساير افراد شانس ابتلا به سنگ صفراوي دارند. بهعلاوه كبد اين افراد وقتي به هپاتيت مبتلا ميشوند، دچار مشكل ميشود و در نتيجه احتمال ابتلا به سنگ صفراوي در آنها افزايش پيدا ميكند. متاسفانه جراحي در بيماران مبتلا به هموفيلي با اشكالات فراواني از جمله خونريزي شديد همراه است. به همين دليل وقتي نياز به عمل جراحي پيدا ميكنند، بايد تمهيدات ويژهاي مثل استفاده از فاكتورهاي نوتركيب براي آنها در نظر گرفت.
پينوشتها:
* فوقتخصص خون و مديكال انكولوژي
منبع: www.salamat.com
