علت های فاویسم

علت های بیماری فاویسم اغلب پیچیده است.

فاویسم فقط در افرادی اتفاق می افتد که با کمبود ماده نام برده شده در سلول های خونی مواجه هستند اما این موضوع به این معنا نیست که همه کودکان با این کمبود، دچار فاویسم باشند.

هیچ ارتباطی بین درجه هموگلوبین و کم خونی و میزان مصرف باقالی وجود ندارد و در نتیجه ممکن است که کودک به دلیل مشکلات دیگری به فاویسم دچار شده باشد.

نقص آنزیم گلوکز 6 فسفات دهیدروژناز موجب ابتلا به فاویسم که بیماری ارثی خونی است، می شود.

از آنزیم های مهم در شانت هگزوز مونوفسفات ، آنزیم گلوکز 6 فسفات دهیدروژناز، است که برای حفظ ذخایر داخل سلولی گلوتاتیون احیا شده لازم است.

این آنزیم سبب تبدیل گلوکز 6- فسفات به 6- فسفوگلوکونیک اسید و تولید NADPH می شود.

گلوتاتیون احیا شده سبب حفاظت اریتروسیت ها در برابر اکسید شدن غشا و هموگلوبین خواهد شد.

اگر گلوتاتیون احیاء شده نباشد، مواد اکسیدان موجب رسوب هموگلوبین شده و Heinz bodies تشکیل می شود و به همین دلیل غشای گلبول قرمز آسیب دیده و گلبول های قرمز از بین می روند.

افرا د دچار به این بیماری در حالت عادی طبیعی هستند و علائمی ندارند و تنها در مواجهه با باقلا یا بعضی از داروها دچار علائم شدید می شوند.

شیوع این بیماری در پسرها بیشتر است، زیرا پسرها دارای یک کروموزوم X و وجود تنها یک کروموزم معیوب برای ابتلا پسران به این بیماری کافی است.

فاویسم اغلب یک بیماری ژنتیکی است که اساسا در آقایان و آن هم در بین کودکان اتفاق می افتد که بیشتر آنان زیر 5 سال سن دارند.

انواع فاویسم

این بیماری به 5 دسته تقسیم بندی می شود که مبنای این تقسیم بندی فعالیت آنزیم G6PD است.

1. کلاس I

کمبود شدید (فعالیت آنزیم کمتر از ده درصد ) با همولیز و آنمی مزمن (غیر اسفروسیتی)

2. کلاس II

کمبود شدید (فعالیت آنزیم کمتر از ده درصد) با همولیز متناوب

3. کلاس III

کمبود خفیف (فعالیت آنزیم بین 10 تا 60 درصد) همولیز هنگام مواجهه با عوامل تشدید کننده

4. کلاس IV

نوع غیرکمبود، بدون عوارض

5. کلاس V

افزایش فعالیت آنزیم، بدون عوارض. 1

علائم فاویسم

افزایش ضربان قلب؛

نفس‌ تنگی؛

ادرار تیره یا زردنارنجی؛

تب؛

خستگی؛

سرگیجه؛

رنگ‌ پریدگی؛

زردشدن پوست و سفیدی چشم‌ ها.

تشخیص فاویسم

تشخیص فاویسم از طریق تجویز آزمایش خون و اندازه‌ گیری سطح آنزیم G6PD انجام می‌ شود.

سایر آزمایش‌ های تشخیصی عبارت‌ اند از: آزمایش کامل شمارش سلول‌های خونی، آزمایش سرم هموگلوبین و آزمایش شمارش رِتیکولوسیت.

تمامی این آزمایش‌ ها سطح گلبول‌ های قرمز خون را می‌ سنجند و به پزشک در تشخیص کم‌ خونی هِمولیتیک کمک می‌ کنند.

پزشک معالج را از رژیم غذایی و داروهای مصرفی‌ تان نیز مطلع کنید. این جزئیات به پزشک در تشخیص مؤثرتر بیماری کمک خواهند کرد. 2

بیمار فاویسم، از چه غذاهایی باید پرهیز کند

پیشگیری از بروز حمله همولیز به صورت پرهیز از مواجهه با مواد اکسیدان است.

مهم‌ ترین عامل بروز بیماری فاویسم خوردن باقالا است، البته برخی از افراد حتی به گرد گیاه یا خوردن گوشت حیوانی که باقالا مصرف کرده نیز حساس هستند.

بهتر است از مصرف حبوبات مانند انواع سویا، لوبیا، نخود فرنگی، عدس و لپه نیز خودداری کرد.

چون در این مواد تشخیص همولیز خفیف مشکل است و ممکن است در طولانی مدت عوارض جدی در فرد ایجاد کند.

برخی از غذاهای منع شده برای بیماران مبتلا به فاویسم شامل سوپ‌ های آماده، سوسیس، کالباس و همبرگر، بادام زمینی، کنسرو گوشت یا ماهی، کره مارگارین، سس مایونز و مواد غذایی حاوی صمغ عربی، لسیتین سویا، صمغ گوار وژلاتین گیاهی می‌ شود.

سایر مواد غذایی منع شده برای افراد مبتلا

مواد غذایی حاوی سولفیت

سولفیت‌ ها در دسته‌ ی افزودنی‌ ها مواد غذایی محسوب می‌ شوند و اغلب در آبمیوه‌ های صنعتی، آب سبزیجات، نوشابه، میوه‌ه ای خشک شده و ترشی‌ ها وجود دارند.

غذاهای حاوی منتول

منتول از روغن نعناع استخراج می‌ شود و به عنوان دارو، افزودنی و یا طعم دهنده به برخی از مواد مانند خمیر دندان، دهان شویه، آبنبات و... اضافه می‌ شود.

رنگ خوراکی «آبی»

افراد مبتلا به بیماری فاویسم نباید از رنگ خوراکی آبی و متیلن بلو و تولوئیدین بلو در غذاهای خود استفاده کنند.

اسکوربیک اسید (ویتامین C)

مصرف زیاد این نوع ویتامین در دوزهای بالا منجر به تشدید همولیز می‌شود و و برای بیماران مبتلا به فاویسم خطرناک است.

برخی ترکیبات گیاهی

برخی از ترکیبات گیاهی مانند چای سبز، چای سیاه، عرق یا عصاره شیرین بیان نباید زیاد مصرف شوند.

بیماری فاویسم در کودکان

سن شایع این بیماری در کودکان 1 تا 10 سالگی است. در کودکان زیر یک سال نیز ممکن است بیماری از طریق خوردن شیر مادر ایجاد شود.

اغلب متخصص کودکان در اوایل دوران نوزادی، آزمایش کمبود آنزیم را بررسی می‌کنند. عدم آگاهی از ابتلای کودک به فاویسم باعث بروز مشکلات جدی برای او خواهد شد.

درمان بیماری فاویسم

بهترین اقدام پیشگیری است و این بیماری درمان قطعی ندارد.

هنگامی که همولیز شدید اتفاق بیفتد یا هموگلوبین (پروتئینی است که در گلبول‌ های قرمز وجود دارد و نقش آن انتقال اکسیژن و دی اکسید کربن در خون است) بسیار پایین باشد، خطر نارسایی قلبی وجود دارد و ممکن است جان بیمار در خطر باشد، در این شرایط تزریق خون انجام می‌شود.

در افراد مبتلا به نوع مزمن بیماری با واکنش‌های شدید، از روش برداشتن طحال (اسپلنکتومی) استفاده می‌ شود؛ چون بیشتر تخریب گلبول‌ های قرمز در طحال اتفاق می‌ افتد.

در مواردی که همولیز حاد خون رخ دهد، بیمار باید سریع تحت تزریق خون قرار گرفته و در موارد نارسایی حاد کلیوی، با توجه به نظر پزشک تحت دیالیز قرار می‌ گیرند.

گاهی اوقات به دلیل کاهش اکسیژن، افراد مبتلا تحت اکسیژن درمانی قرار می‌ گیرند و تزریق مایعات وریدی به منظور جلوگیری از نارسایی تزریق می‌ شود.

علاوه بر موارد گفته شده برای درمان و کاهش علائم می‌ توان از داروهای حاوی هورمون غده فوق کلیوی به صورت تزریقی استفاده کرد؛ البته این نوع درمان اثر کوتاه مدت دارد.

کمبود آب بدن علائم این بیماری را تشدید می‌ کند؛ به همین دلیل به افراد توصیه می‌ شود تا از نوشیدنی‌ های سالم به میزان کافی استفاده کنند.

گاه شدت بیماری فاویسم به قدری است که تزریق خون به تنهایی سودی در جهت درمان ندارد؛ در این شرایط اصلاح فساد خون یا اسیدوز صورت می‌ گیرد.

در کنار روش‌های گفته شده پزشک ممکن است به درمان عفونت‌های پیچیده این بیماری بپردازد.

نکاتی جهت مراقبت از کودکان مبتلا به فاویسم

سعی کنید اطلاعات کافی در مورد بیماری فاویسم، دلایل بروز، علائم آن، پیشگیری و ممنوعیت‌های غذایی داشته باشید.

شناخت دقیق عواملی که موجب بروز علائم فاویسم می‌شود و پرهیز از مصرف آن‌ها برای پیشگیری از بیماری کمک کننده است.

هرگز به کودک خود آسپرین ندهید و مصرف هر دارویی باید تحت نظر پزشک باشد.

در صورت مراجعه به پزشک، به او اعلام کنید که کودک شما مبتلا به فاویسم است تا داروهایی که خطری برای او ندارد تجویز کند.

از تماس کودک با مواد شیمیایی مانند بنزین و مشتقات آن خودداری کنید، همچنین از مصرف نفتالین در لباس‌ها خودداری کنید.

مادران شیرده باید از مصرف باقالا و آسپیرین پرهیز کنند و در مورد مصرف سایر داروها با پزشک خود مشورت کنند.

در صورت بروز حمله بیماری فاویسم به نزدیک‌ترین مرکز درمانی مراجعه کنید. 3

پی نوشت:
1.www.namnak.com
2.www.chetor.com
3.www.honarehzendegi.com