سارکوئیدوز چیست و چگونه درمان میشود؟

سارکوئیدوز

سارکوئیدوز (Sacroidosis) بیماری است که با رشد مجموعه های کوچک سلول های التهابی (گرانولوم) در هر قسمت از بدن شما عمدتاً ریه ها و غدد لنفاوی خود را نشان می دهد. اما علاوه بر این موارد می تواند روی چشم، پوست، قلب و سایر اندام ها نیز تأثیر گذار باشد.

علت اصلی بروز بیماری سارکوئیدوز ناشناخته است، اما متخصصان تصور می کنند که این بیماری نتیجه پاسخ سیستم ایمنی بدن نسبت به یک ماده ناشناخته است.

برخی تحقیقات نیز حاکی از آن است که عوامل عفونی، مواد شیمیایی، گرد و غبار و یک واکنش غیر طبیعی نسبت به پروتئین های موجود در بدن (پروتئین های خود بدن) می تواند مسئول تشکیل گرانولوم در افرادی باشند که از نظر ژنتیکی مستعد ابتلا به آن هستند.

هیچ درمانی برای بیماری سارکوئیدوز وجود ندارد، اما اکثر افراد بدون نیاز به هیچ درمانی یا فقط یک درمان ساده بهبود خواهند یافت. زیرا در بعضی موارد، سارکوئیدوز خود به خود بهبود می یابد. با این حال، سارکوئیدوز ممکن است سالها دوام داشته و باعث آسیب اعضای مختلف بدن شود.

سارکوئیدوز یک بیماری التهابی است که معمولاً بر روی اندام های مختلف بدن تأثیر می گذارد. اما بیشتر ریه ها و غدد لنفاوی فرد را درگیر خواهد کرد. در افراد مبتلا به سارکوئیدوز، توده های غیر طبیعی یا گره ها که گرانولوم نامیده شده و از بافت های التهابی تشکیل شده اند، اندام های بدن را درگیر می کنند. این گرانولوم ها ممکن است ساختار طبیعی و احتمالاً عملکرد اندام های درگیر شده را تغییر دهند.1

علت سارکوئیدوز

پزشکان علت دقیق سارکوئیدوز را نمی دانند. به نظر می رسد که برخی از افراد با استعداد ژنتیکی خاصی ممکن است دچار این بیماری شوند. محرک بروز این بیماری معمولاً باکتری ها، ویروس ها، ذرات گرد و غبار یا مواد شیمیایی هستند.

این محرک ها باعث واکنش بیش از حد سیستم ایمنی بدن فرد شده و سلول های ایمنی بدن شروع به جمع آوری الگوهای التهابی با عنوان گرانولوم ها خواهند کرد. با جمع شدن گرانولوم ها در داخل یکی از اعضای بدن، عملکرد آن عضو نیز تحت تأثیر قرار خواهد گرفت.1

علائم و نشانه های سارکوئیدوز

از آنجائیکه تظاهرات بالینی سارکوئیدوز متنوع است بنابراین ممکن است بیمار به رشته های گوناگون تخصصی مراجعه کند. تابلو بالینی تحت تاثیر بعضی عوامل از جمله نژاد ، طول مدت بیماری ، محل و وسعت ارگان مبتلا متفاوت است . خیلی از اوقات سارکوئیدوز معمولاً منجر به علائم خفیفی می شود که بهبود از ویژگی های آن است و علایم ایجاد شده خود بخود رفع می گردد.

بطور کلی در نیمی از موارد وجود بیماری بدون هر گونه علامتی و با رادیوگرافی قفسه سینه که بدلیل دیگری تهیه شده معلوم می گردد.

ریه

شایع ترین درگیری در ریه سرفه، تنگی نفس و درد قفسه سینه است. این درد قفسه سینه معمولاً شدیدتر از یک فشار مبهم در قفسه سینه نیست ولی ممکن است شدیدتر و به شکل حملات قلبی بروز کند. بیماران مبتلا ممکن است علائم عموم مانند خستگی، ضعف، تب و کاهش وزن را تجربه کنند و تقریباً در نیمی از بیماران این علائم قبل از بروز سایر علائم ایجاد می شودو موجب اشتباه با بیماریهای عفونی مزمن نظیر سل و سرطان ها بخصوص لنفوم می شود.

سایر ارگانها در بدن نیز می توانند مبتلا شوند که علائم و نشانه های بیماری وابسته به ارگان درگیر و شدت این درگیری است (مثلاً در درگیری ریه سرفه یا تنگی نفس ایجاد می شود). سایر ارگانهایی که به طور شایع درگیر می شوند عبارتند از :

پوست

ضایعات پوستی در شکلهای مختلف می تواند در صورت ، گردن، بازوها ، ران ها یا تنه ایجاد شود. این ضایعات می توانند بی علامت یا با راشهای بدون درد تا اسکار عمقی متنوع باشند.افراد با درگیری شدیدتر ارگان های داخلی اغلب ضایعات پوستی بیشتری دارند.

چشم ها

درگیری چشمها می تواند باعث التهاب در ساختارهای مختلف چشم، شامل عنبیه، شبکیه یا قرنیه شود. گلوکرم (آب سیاه) ، کاتاراکت (آب مروارید) و کوری از عوارض دیررس بیماری در افراد درمان نشده است. به علت بی علامت بودن برخی از مشکلات چشمی ناشی از سارکوئیدوز بسیار مهم است که همه مبتلایان به سارکوئیدوز سالانه تحت معاینه چشم پزشکی کامل قرار گیرند.

کلیه

سارکوئیدوز می تواند منجر به اختلال در متابولیسم کلسیم شود که اگر درمان نشود به ندرت ممکن است باعث نارسایی کلیه شود. همچنین ابعاد ندولهای کوچک (گرانولوم) در کلیه ممکن است منجر به اختلال عملکرد آن شود . در بیماران با سارکوئیدوز بررسی عملکرد کلیه (معمولاً با تست های خون و ادرار) باید به عنوان بخشی از ارزیابی اولیه و پیگیری درازمدت انجام شود.

قلب

ندولها ممکن است در قلب ایجاد شوند که این امر می تواند منجر به اختلال در سیستم هدایت الکتریکی و در نتیجه بروز ریتم غیر طبیعی در قلب و حتی مرگ شود. یک الکتروکاردیوگرام (ای سی جی) معمولاً می تواند اختلال در هدایت الکتریکی قلب را تشخیص دهد. آسیب و اسکار در ریه و عروق خون ریه با ایجاد افزایش فشار خون شریان ریوی به ندرت ممکن است منجر به اختلال در پمپاژ خون توسط قلب از طریق ریه شود. این شرایط می تواند منجر به نارسایی در عملکرد بطن راست شود.

سیستم عصبی

درگیری عصبی تقریباً در 5 درصد بیماران مبتلابه سارکوئیدوز دیده می شود که این مسأله ممکن است اولین نشانه بیماری باشد. در مراحل آخر بیماری، التهاب پرده های پوشاننده قاعده مغز یا مننژیت می تواند باعث اختلال عملکرد برخی ساختارهای مغز مثل غده هیپوفیز یا ضعف عصب صورتی شود.

سارکوئیدوز همچنین ممکن است با درگیر کردن اعصاب بازو یا ساق باعث ضعف عضلانی ، بی حسی ، گزگز و درد در اندام ها شود. درد ، قرمزی و تورم مچ پا ها همراه تب از موارد بروز حاد بیماری است.

سیستم عضلانی اسکلتی

10 تا 15 درصد افراد مبتلا دچار درگیری عضلانی اسکلتی می شوند که منجر به درد و تورم مفاصل، تغییر در ساختمان استخوان یا درد و ناراحتی عضلانی می شود.

سیستم تناسلی

سارکوئیدوز می تواند سیستم تناسلی مرد به ویژه بیضه ها را درگیر کند که ممکن است باعث ناباروری شود. این بیماری به ندرت سیستم تناسلی زنان را درگیر می کند. سارکوئیدوز خطرات عوارض طی حاملگی را زیاد نمی کند اما به هر حال ممکن است شدت بیماری بعد از زایمان بدتر شود. بنابراین توصیه می شود زنان مبتلا در 6 ماه اول بعد از زایمان یک عکس اشعه ایکس از قفسه سینه انجام دهند.

سایر ارگانها

بزرگی غدد لنفاوی به ویژه در قفسه سینه به طور شایع ایجاد می شود. کبد و طحال می توانند درگیر شود که در درگیری طحال ممکن است کم خونی و یا سایر اختلالات خونی ایجاد شود.2

عوامل خطر سارکوئیدوز

با وجود اینکه هر فردی ممکن است دچار بیماری سارکوئیدوز شود، اما عوامل زیر می تواند احتمال بروز این بیماری تا حد قابل توجهی افزایش دهد:

سن و جنسیت

بیماری سارکوئیدوز ممکن است در هر سنی بروز پیدا کند اما اغلب افراد در سنین بین 20 تا 60 سال را درگیر خواهد کرد. البته احتمال بروز این بیماری در زنان بسیار بیشتر از مردان خواهد بود.

نژاد

احتمال بروز این بیماری در افراد با نژاد آفریقایی و اروپای شمالی نسبت به دیگر نژادها بیشتر خواهد بود. همچنین افراد دارای نژاد آمریکایی و آفریقایی احتمال درگیر شدن سیستم تنفسی آن ها بسیار بیشتر از دیگر نژادها خواهد بود.

سابقه خانوادگی

اگر شخصی در خانواده شما دچار بیماری سارکوئیدوز باشد، احتمال بروز این بیماری در شما نیز تا حد قابل توجهی افزایش خواهد یافت.1

تشخیص سارکوئیدوز

برای تشخیص سارکوئیدوز میتوان از چهار روش عمده کمک گرفت .

یکی از مهمترین آنها علائم بالینی می باشد که درگیری ریوی و تورم غدد لنفاوی و اعلام ریوی مثل سرفه و تنگی نفس می باشد و همینطور درگیری ارگان‌های مختلف دیگر.

علامت دوم که کمک به تشخیص می کند وجود علائم آزمایشگاهی می باشد که در آن آنزیم ACE افزایش می یابد.

علامت سوم :رادیولوژی و سی تی اسکن ریوی است که تورم غدد لنفاوی دو طرفه را نشان میدهد.

در آخر بیوپسی از بافت درگیر مثل ضایعات پستان و پوستو ریه می باشد که بطور تیپیک ضایعات گرانولوماتوز را مشخص می‌کند .

دو سندرم مختلف سارکوئیدوز وجود دارد که این دو سندرم ها به نام های لوف گرن و هرفودت ،حالت های نادر سارکوئیدوز بوده که با علائم تب تورم غدد پاروتید تورم مفصل و علائم مختلف دیگر مخزن ضایعات پوستی مشخص می شود.3

درمان بیماری سارکوئیدوز

این بیماری درمان قطعی ندارد ولی برخی از راه کارهای درمانی به مهار کردن بیماری کمک می کند از جمله :

1- استفاده از گلوکوکورتیکوئیدها که به آن کورتون هم می گویند و غالبا هم پردنیزون کمک به کاهش التهاب این بیماری می کند.

2- استفاده از داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی مانند : متوتروکسات و آزایتوپورین.

3- استفاده از داروی کلشی سین.

4- استفاده از داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی.

5- استفاده از آنتاگونیست TNF آلفا.4

عوارض جانبی سارکوئیدوز

گاهی اوقات سارکوئیدوز ممکن است مشکلات طولانی مدت زیر را به همراه داشته باشد:

ریه ها

سارکوئیدوز ریوی درمان نشده می تواند منجر به زخم دائمی در ریه های شما (فیبروز ریوی) شده و حتی نفس کشیدن را برای فرد مبتلا دشوار کند. گاهی اوقات این عارضه باعث هایپرتنسیون ریوی یا همان پر فشاری ریوی نیز خواهد شد.

چشم ها

التهاب می تواند بر روی هر قسمتی از چشم شما تأثیر بگذارد. حتی در بعضی از موارد ممکن است باعث آسیب به شبکیه چشم شما شده و نهایتاً منجر به نابینایی فرد شود. در بعضی موارد نادر نیز سارکوئیدوز می تواند باعث ایجاد آب مروارید و گلوکوم شود.

کلیه ها

سارکوئیدوز می تواند بر نحوه برخورد بدن با کلسیم تأثیر گذاشته و منجر به سنگ کلیه و برهم خوردن عملکرد کلیه شود. در بعضی موارد نیز این بیماری می تواند باعث نارسایی های کلیه شود.

قلب

سارکوئیدوز قلبی باعث ایجاد گرانولوم در قلب فرد مبتلا شده و می تواند باعث اختلال در ریتم ضربان قلب، جریان خون و عملکرد طبیعی قلب شود. در موارد نادر، این بیماری حتی ممکن است منجر به مرگ فرد مبتلا شود.

سیستم عصبی

تعداد کمی از مبتلایان به سارکوئیدوز ممن است در نتیجه تشکیل گرانولوما در مغز و نخاع، دچار مشکلات مربوط به سیستم عصبی مرکزی شوند. به عنوان مثال التهاب در اعصاب صورت می تواند باعث فلج صورت فرد مبتلا شود.1

پینوشتها
1.www.pezeshket.com
2.www.fsa.sbmu.ac.ir
3.www.drhosseinali.ir
4.www.moradkhan.com