سین داکتیلی یا انگشتان به هم چسبیده چیست؟
سین داکتیلی (Syndactyly) یکی از رایجترین عارضههای مادرزادی بوده و به صورت تخمینی، هر سال از هر دو تا سه هزار نوزاد، یکی از آنها با این اختلال به دنیا میآید.سین داکتیلی، به اختلالی گفته میشود که در آن، انگشتان نوزاد در طول مراحل رشد جنین، به درستی از یکدیگر جدا نمیشوند. همچنین در صورتی که پوست یا ساختار دیگری در بدن در صورت صدمه دیدن (مانند سوختگی) به خوبی ترمیم نشود، میتواند باعث بروز سین داکتیلی گردد.
عارضه سین داکتیلی اغلب به عنوان چسبیدگی انگشتان دست یا پا شناخته میشود. در بیشتر مواردی که چسبیدگی انگشتان پا ایجاد میشود، علت اصلی جدانشدن صحیح پوست در مراحل رشد جنین است. در موارد شدیدتر سین داکتیلی ممکن است بخشهای دیگری از بدن، از جمله استخوانها، رگهای خونی، عضلات و اعصاب نیز درگیر این بیماری شوند.
سین داکتیلی ممکن است به علت سندروم یا شرایط پزشکی خاصی در بدن ایجاد شود، اما در اکثر مواقع غیر سندرمیک است، یعنی بدون علت خاصی در بدن ظاهر میشود. تاکنون ۳۰۰ سندرم ژنتیکی مرتبط با سین داکتیلی شناخته شده است که رایجترین آنها سندرم داون، سندرم آپرت و سندرم کروزون هستند.
مبنای ژنتیکی مشخصی برای انواع مشخصی از بیماری سین داکتیلی وجود داشته و عموم مردم، این بیماری را به عنوان یک عارضه ارثی میشناسند؛ با این حال محققان هنوز موفق به کشف تمامی مواردی که باعث به وجود آمدن سین داکتیلی در بدن میشوند نشدهاند زیرا هر نوع از این عارضه، مشخصات و عوامل متفاوتی دارد.
بر اساس تحقیقاتی که تاکنون در زمینه این بیماری صورت گرفته است، سین داکتیلی در نوزادان پسر بیشتر از نوزادان دختر دیده شده و همچنین این عارضه در نوزادان سفید پوست رایجتر از سایر قومیتهاست. با وجود اینکه در این بیماری، احتمال چسبندگی در هر انگشتی وجود دارد، اما معمولا بین انگشت دو و سه دیده میشود.1
انواع سین داکتیلی
سین داکتیلی ساده ناکامل (Simple incomplete) : قسمتی از دو یا چند انگشت به هم متصل هستند.سین داکتیلی کامل (Simple complete) : ابتدا تا انتهای انگشت به هم چسبیده است.
سین داکتیلی کمپلکس (Complex) : علاوه بر بافت نرم، استخوان ها نیز به هم متصل هستند.
سین داکتیلی عارضه دار (Complicated) : علاوه بر چسبیدگی تاندون و استخوان، اختلال و بد شکلی هم دارد.3
چه عواملی موجب سین داکتیلی انگشتان میشوند ؟
در طول دوران جنینی دست ابتدا به شکل یک پارو یا باله ماهی است و سپس در هفته هفتم جنینی شکاف هایی در آن ایجاد شده و انگشتان دست پدید میایند. علت سینداکتیلی جدا نشدن یک یا چند تا از این انگشتان به علت ایجاد نشدن شکاف است.دانشمندان بدنبال یافتن علت تشکیل نشدن این شکاف ها هستند. گاهی اوقات سینداکتیلی زمینه خانوادگی دارد و گاهی سینداکتیلی همراه با دیگر تغییرات یا ناهنجاری های مادرزادی در استخوان ها، صورت یا جمجمه است.2
شیوع سینداکتیلی
سینداکتیلی شایعترین تغییر شکل مادرزادی دست است و در هر ۲۰۰۰ تولد در یک نفر ایجاد میشود. در ۴۰ درصد موارد زمینه خانوادگی داشته و معمولا بصورت ژن غالب به ارث میرسد یعنی اگر فردی سینداکتیلی داشته باشد احتمال بروز بیماری در فرزندانش ۵۰ درصد است.البته سین داکتیلی فرزندان ممکن است از سینداکتیلی والدین خفیف تر یا شدیدتر باشد. سینداکتیلی در پسر ها دو برابر شایعتر از دختران است و شایعترین نوع آن یعنی در ۵۰ درصد از موارد وجود چسبیدن انگشتان وسط و حلقه است. این عارضه در نیمی از موارد دوطرفه بوده و در هر دو دست دیده میشود.2
تشخیص سین داکتیلی
با وجود اینکه سین داکتیلی معمولا پس از به دنیا آمدن نوزاد مشخص میشود، اما گاهی اوقات از طریق تصاویر سونوگرافی در زمان بارداری میتوان به وجود این عارضه پی برد.پس از تشخیص سین داکتیلی، پزشک متخصص با بررسی سابقه پزشکی، تصویر برداری اشعه ایکس و معاینات فیزیکی میتواند علاوه بر تشخیص میزان پیشرفته بودن عارضه، ناهنجاریهای ژنتیکی و سندرمهای مرتبط با آن را نیز در صورت وجود داشتن شناسایی کند.1
درمان سین داکتیلی چیست
درمان سینداکتیلی جدا کردن انگشتان با عمل جراحی است. در عمل جراحی معمولا پوست بین انگشتان بصورت زیگزاگ برش داده شده و انگشتان از هم جدا میشوند.معمولا بعد از جدا شدن انگشتان، پوست موجود برای پوشاندن هر دو انگشت کافی نیست و نیاز به پیوند پوست پیدا میشود. پزشک جراح معمولا مقدار کمی پوست از پایین شکم فرد برداشته و به محلی از انگشتان که بعد از برش پوست کم دارد پیوند میزند.
وقتی سینداکتیلی بین انگشتان شست و دوم است و یا بین انگشتان کوچک و انگشتری است عمل جراحی معمولا در شش ماهگی انجام میشود. به علت اینکه انگشت شست و انگشت کوچک از انگشت مجاورشان کوتاه ترند ممکن است در حین رشد انگشتان، دو انگشت به هم چسبیده در رشد یکدیگر اختلال ایجاد کنند. در این موارد جراحی دیرتر از یکسال معمولا به صلاح نیست.
در صورتیکه انگشتان اشاره و وسطی و یا انگشتان وسطی و انگشتری به هم چسبیده باشند جراحی معمولا در حدود یک و نیم سالگی انجام میشود.
جراحی زودتر از یکسالگی ممکن است موجب مشکلاتی در بهبود زخم جراحی و یا نگرفتن پیوند پوست و یا افزایش احتمال عود بیماری شود. در موارد سینداکتیلی Complicated مثلا وقتی که تغییراتی در جمجمه فرد هم ایجاد شده است ممکن است نیاز باشد جراحی زودتر انجام شده و در چند مرحله انجام شود.
وقتی سه انگشت به هم چسبیده اند معمولا برای جدا کردن آنها نیاز به دو بار عمل جراحی معمولا با فاصله شش ماه از یکدیگر وجود دارد یعنی هر بار فقط دو انگشت از هم جدا میشوند. این اقدام به این جهت انجام میشود که جدا کردن همزمان دو طرف انگشتی که در وسط است ممکن است به عروق و خونرسانی آن صدمه بزند.3
پس از جراحی سین داکتیلی چه اتفاقی میافتد؟
اکثر کودکان، پس از جراحی سین داکتیلی به مدت چند روز در بیمارستان بستری خواهند شد؛ معمولا در این مدت ممکن است علائمی چون کبودی، تورم یا تغییر رنگ ناخن در بیمار دیده شود. پس از مرخص شدن کودک از بیمارستان، تا زمان بهبودی میتوان از داروهای مسکن برای کنترل درد استفاده نمود.عمل جراحی سین داکتیلی در اکثر مواقع موفقیت آمیز خواهد بود. معمولا پس از جراحی، حدود یک ماه طول میکشد تا کودک بتواند در قسمت انگشتان جدا شده فشار وارد کند و بسته به شدت عارضه حدود سه تا شش ماه طول میکشد تا به طور کامل بهبود پیدا کند.
همچنین از آنجایی که چسبیدگی انگشتان پا میتواند در روند رشد اختلال ایجاد کرده و به معلولیت یا ناتوانی فرد منجر گردد، اکثر برنامههای بیمه که در حوزه سلامت وجود دارند، بخشی از هزینه درمان این عارضه را پوشش خواهند داد.1
پینوشتها
1.www.drdr.ir
2.www.delgarm.com
3.www.iranorthoped.com